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先天性肝纖維化別名:先天性肝纖維變性

先天性肝纖維化

先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形,以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征,病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

小貼士

病變部位:
腹部
就診科室:
內(nèi)科 小兒科 外科
典型癥狀:
腹痛 肝腫大 惡心與嘔吐 發(fā)熱 腹脹 貧血 脾腫大 腹部腫塊 腹水 便血
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檢查項(xiàng)目:
肝纖維化指標(biāo)檢查 反映肝臟間質(zhì)變化的試驗(yàn) 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET) 肝臟疾病超聲診斷 血清纖維結(jié)合蛋白 血清Ⅳ型膠原蛋白 血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶與血清谷-丙轉(zhuǎn)氨酶比值 血常規(guī) 電子胃鏡
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混淆疾?。?/dt>
膽道蛔蟲(chóng)病與肝蛔蟲(chóng)病 肝內(nèi)膽管結(jié)石 膽管癌 膽管結(jié)石與膽管炎 病毒性肝炎 膽結(jié)石 膽汁性肝硬化 先天性膽管囊狀擴(kuò)張
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