先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
本病多并發(fā)有反復(fù)發(fā)作的消化道出血，其發(fā)作頻度因人而異，但一般均不兇猛，多可經(jīng)內(nèi)科治療控制。一般不并發(fā)肝性腦病、腹水、黃疸以及肝功能衰竭。未經(jīng)治療者，預(yù)后較差，死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人)，或死于其他伴發(fā)的先天性畸形，如多囊腎并腎衰、Caroli病繼發(fā)膽道上皮癌、Caroli病并發(fā)急性梗阻性化膿性膽管炎或肝膿腫等。與本病伴發(fā)的先天性畸形有：
1.Caroli病 CHF常伴有先天性肝內(nèi)膽管擴張，如二者并存，則稱為Grumbach病。
2.先天性腎臟集合管擴張癥 約1/3的CHF患者常伴發(fā)先天性腎臟發(fā)育不良，其腎臟病變的特點很像海綿腎，但與海綿腎不同的是前者累及集合管在髓質(zhì)和皮質(zhì)的所有部位，而海綿腎僅有腎髓質(zhì)部的集合管擴張。大部分伴發(fā)有此癥的患者無明顯腎臟的癥狀，但查體可發(fā)現(xiàn)雙腎腫大，排泄性尿路造影可見與腎小盞相連的多數(shù)條紋狀擴張的集合管影，絕大部分合并此病的CHF患者腎臟病變多維持不變，但少數(shù)患者病變進(jìn)展，擴張的集合管排出道受阻，則可形成類似成人多囊腎之病變(多在30～40歲時形成)，病程后期出現(xiàn)腎性高血壓及尿毒癥。
3.其他少見伴發(fā)畸形有先天性肝內(nèi)門靜脈畸形(如重復(fù)門靜脈分支等)、胰腺囊腫、小腸淋巴管擴張癥、肺氣腫、腦血管瘤、腎臟及腦動脈瘤等。
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