先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
(一)治療
1.大多數(shù)無伴發(fā)病的CHF只需處理其并發(fā)癥，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結(jié)扎等。出血兇猛、量大者，經(jīng)上述處理無效時，可予急癥門奇斷流(如賁門周圍血管離斷術(shù))，反復(fù)發(fā)作上消化道出血，威脅患者生存，或應(yīng)用上述方法無效時，可考慮行門體分流術(shù)。
2.單純脾切除術(shù)曾被用于CHF表現(xiàn)為脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影響將來可能要進行的門體分流術(shù)的操作，故已不用。
3.CHF伴發(fā)無癥狀的靜止型Caroli病時，一般不主張行膽道探查術(shù)，因可導(dǎo)致膽道感染。伴發(fā)非靜止型Caroli病者，其處理參見膽道疾病有關(guān)內(nèi)容。
4.伴發(fā)終末期先天性腎臟病的患者，考慮行腎移植術(shù)。
(二)預(yù)后
本病為遺傳性疾病，現(xiàn)無根治方法。對已出現(xiàn)肝脾腫大、反復(fù)嘔血、便血等門靜脈高壓癥狀的病兒應(yīng)及時行分流術(shù)或脾切除、食管賁門胃底斷流術(shù)，手術(shù)成功則預(yù)后良好。近來肝移植也被用于治療此病。如果病兒合并肝內(nèi)膽汁淤積、膽管炎及敗血癥，或合并腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預(yù)后。
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