小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血別名：小兒純紅細(xì)胞再生障礙
(一)治療
主要采用腎上腺皮質(zhì)激素和輸血療法。必要時(shí)可做脾切除術(shù)。
1.腎上腺皮質(zhì)激素 多數(shù)患兒應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)后，貧血明顯好轉(zhuǎn)。治療開(kāi)始越早，療效越明顯，若于發(fā)病3個(gè)月內(nèi)開(kāi)始治療，幾乎100%的患兒都出現(xiàn)治療反應(yīng);若發(fā)病3年后才開(kāi)始服用潑尼松(強(qiáng)的松)，則療效極差。劑量為60mg/(m2·d)，分3～4次服用。一般于用藥1～2周后即出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，血紅蛋白與紅細(xì)胞數(shù)逐漸上升。此后，可將劑量逐漸減少至最小有效量維持?；虿捎瞄g歇用藥如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以減少潑尼松(強(qiáng)的松)對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的影響。若用藥3～4周后無(wú)任何反應(yīng)，則應(yīng)停藥。睪酮與其他雄激素對(duì)本癥無(wú)效。
2.輸血 對(duì)類(lèi)固醇反應(yīng)不良的病人需要輸血維持，最好采用懸浮紅細(xì)胞，不需輸全血。當(dāng)血紅蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右，臨床出現(xiàn)食欲不振、無(wú)力和有心衰可能時(shí)，才考慮輸血。反復(fù)輸血可導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，對(duì)于此類(lèi)病人最好采用可攜帶的皮下輸液泵，輸注去鐵胺(去鐵敏)50mg/(m2·d)，同時(shí)加維生素C 100mg，每天連續(xù)輸注8～16h，可減輕或推遲發(fā)生含鐵血黃素沉著癥。
3.脾切除術(shù) 有些患兒經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)時(shí)間的反復(fù)輸血，逐漸出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，需要輸血的間隔越來(lái)越短，并出現(xiàn)粒細(xì)胞與血小板減少。經(jīng)過(guò)輸入51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞壽命縮短。紅細(xì)胞若主要在脾臟破壞，則做脾切除術(shù)后可減少輸血次數(shù)。以上治療無(wú)效者，若有配型相合的供髓者可考慮骨髓移植。
(二)預(yù)后
大多數(shù)患者在就診時(shí)血紅蛋白已達(dá)到最低點(diǎn)，因貧血引起心血管合并癥時(shí)可給予輸血治療，無(wú)明顯癥狀的進(jìn)行觀察，無(wú)需治療。繼發(fā)性獲得性純紅再障預(yù)后良好，大多數(shù)在診斷后1～2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，部分患者就診時(shí)已開(kāi)始恢復(fù)，只有10%的患者恢復(fù)期達(dá)4個(gè)月以上，最長(zhǎng)的8個(gè)月。
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