小兒純紅細胞再生障礙性貧血別名：小兒純紅細胞再生障礙
小兒純紅細胞再生障礙性貧血 的檢查：
1.血象 外周血紅細胞計數(shù)和血紅蛋白值下降，一般呈嚴重的正細胞、正色性貧血。個別病人初生時血紅蛋白可低至100g/L以下，網(wǎng)織紅細胞明顯減少或消失，一般網(wǎng)織紅細胞<2%，1個月時血紅蛋白可低至20～80g/L。血紅蛋白F高于同年齡;白細胞與血小板正?；蛴醒“遢p度增多現(xiàn)象。但如繼發(fā)于溶血性貧血者則可有原發(fā)疾病所特有的紅細胞形態(tài)異常。白細胞和血小板無異常。
2.骨髓象 骨髓穿刺具有決定性的診斷意義，雖然血清中紅細胞生成素增多，但骨髓中紅細胞系統(tǒng)增生極度低下，粒細胞∶紅細胞可低至50∶1甚至200∶1。紅細胞常有成熟停滯現(xiàn)象。如繼發(fā)性獲得性純紅再障骨髓有核細胞增生活躍,但各階段紅系幼稚細胞減少或缺如。粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)無異常。
3.生化 血清鐵增高，總鐵結(jié)合力降低。紅細胞酶活力正常。
4.BFU-e培養(yǎng) 紅系祖細胞培養(yǎng)缺乏，停滯于原始紅細胞階段。
5.染色體檢查 染色體非特異性斷裂和異位。
6.其他 應(yīng)做B超，了解有無肝脾腫大，做其他影像學檢查了解有無先天性心臟病、尿道畸形等。主要為各類原發(fā)病的特殊檢查，如胸腺瘤可有明顯X線所示縱隔陰影。
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