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萊姆病別名:萊姆氏病

潛伏期3~32天。大部分患者在潛伏期末或ECM發(fā)生前后出現“流感”樣癥狀。腦膜刺激征及肌肉關節(jié)酸痛,局限性或全身淋巴結腫大。通常將早期表現ECM及相關癥狀稱為第一期;數周至數月后出現神經、心臟異常,骨骼肌肉癥狀或周期性關節(jié)損害,稱為第二期;數月至數年后表現為慢性皮膚、神經系統、關節(jié)受累,稱為第三期。然而臨床表現有明顯的個體差異。輕者為亞臨床感染或僅有一個系統受損害的表現,有的可同時出現皮膚、神經系統、關節(jié)、心臟等多臟器的損害。任何一個系統受累均可呈暫時性、再發(fā)和慢性化的特點。不同地域其臨床特征亦可不同,在美國以關節(jié)炎更多見一些。而在歐洲則以神經系統改變?yōu)槎嘁姟?br /> 1.早期表現 游走性紅斑(EM)是萊姆病的臨床標志性證候,約見于90%以上病例。最初為一紅斑或丘疹,出現在當初蜱媒叮食處(常已過去很久)。發(fā)紅區(qū)逐漸擴大到15cm左右(范圍3~68cm)時,中心常見部分消退。外緣發(fā)紅,一般平伏,不帶鱗屑。有時中心發(fā)紅、硬結,甚至出現水皰或壞死。情況亦可差異,如可能為多環(huán)性損害。大腿、腹股溝和腋窩都是好發(fā)部位。損害觸之發(fā)熱,但常無痛楚,甚易疏漏。常規(guī)組織學檢查為非特異性改變:真皮中單核細胞浸潤厚重,表皮除蜱叮咬處外別無異常。
皮膚損害 ECM最常見,發(fā)生率約90%。好發(fā)于大腿、腋窩、腹股溝等部位。開始為一個紅色斑疹或丘疹,經3~32天后(平均7~9天),皮疹逐漸擴大形成一片大的圓形皮損,外緣邊界鮮明(一般扁平,偶可隆起),中央呈退行性變,故似一紅環(huán)或皮損內又形成幾圈新的環(huán)狀紅圈而呈靶形。皮損早期中央呈致密性紅斑、硬變、皰疹、壞死,常有灼熱感,偶有疼痛、瘙癢。皮損逐日擴大,直徑可達6~68cm(平均16cm)一般經2~3周皮損自行消退,偶留有疤痕和色素沉著。
皮膚受累常伴有流感樣癥狀:違和、疲憊、頭痛、發(fā)熱發(fā)冷、肌痛、關節(jié)痛等。
在萊姆病流行區(qū),如在夏季出現以上證候,即使沒有EM,也應給予治療。有些病人有腦膜刺激或輕度腦病征象,如發(fā)作性劇烈頭痛和頸痛、強硬或壓迫感,但此期一般都只持續(xù)數小時,CSF無細胞數增多,亦無神經缺失的客觀病征。除疲憊和嗜睡常為經常性外,其他早期證候一般都是間歇性和可變的。如患者可能出現腦膜炎樣發(fā)作數日,好轉數日,又發(fā)生游走性筋骨痛,波及關節(jié)(一般不致腫脹)、肌腱、滑囊、肌肉和骨。疼痛一次常只累及一二處,每個疼痛處持續(xù)數小時至數日不等。EM發(fā)生前數日,可有不同相關癥狀(亦可無EM),皮膚損害消失后,仍能持續(xù)數月(特別是疲憊和嗜睡)。
2.較后期表現
(1)神經系統表現:起病數周至數月,主要指神經系統實質性損害,不包括病理初期“腦膜炎”樣表現,發(fā)生率為11%~15%,其中以腦脊髓膜炎、腦炎、顱神經炎、運動和感覺神經炎最多見,亦可發(fā)生舞蹈病、小腦共濟失調、脊髓炎。多數表現為神經系統廣泛受累,病變可重疊出現。少數表現為局限性神經系統受累,如面神經癱瘓,Bell樣麻痹亦可單獨發(fā)生。通常神經系統表現出現在ECM后的2~4周,亦可由早期腦膜炎癥狀發(fā)展為慢性腦膜炎。有腦膜炎癥狀的病人,此時CSF可有淋巴細胞增多(約100/mm3),腦電圖上有時可見彌漫性慢波。但頸項強硬罕見(除非極度屈頸);Kernig氏征及Brudzinski氏征皆無。無ECM者,神經系統癥狀常先于關節(jié)癥狀。神經證候通常持續(xù)數月,但一般都能完全恢復(晚期神經合并癥見后)。
(2)心臟表現:也是在起病數周至數月內,約8%病例心臟受累。以成年男性居多,以房室傳導阻滯最為常見,尤其是I度或Ⅱ度房室傳導阻滯為最多。有些病人心臟受累更廣泛,如出現急性心肌心包炎的心電圖改變、核素掃描顯示輕度左室功能失常等,心臟擴大亦偶見。少數病人可有房顫。心臟損害一般較輕,心瓣膜無明受損,持續(xù)時間短。心臟受累常為時短暫(7天至6周),但可復發(fā)。
(3)關節(jié)表現:起病后短則數周,長至2年,約60%病例發(fā)生明顯關節(jié)炎,通常在6個月內出現,早者可與ECM同時出現,遲者可在其后14個月發(fā)生。通常從1個或少數幾個關節(jié)(單側、非對稱性)開始,初呈游走性,可累及多個關節(jié),以膝關節(jié)最多見,其次為肩、肘、踝、髖及顳下頜關節(jié),偶見指(趾)關節(jié)受累。通常表現為間歇性發(fā)作的非對稱性關節(jié)腫脹和疼痛,主要在大關節(jié)(特別是膝),每次累及一兩個關節(jié)。膝關節(jié)受累時,腫脹常較疼痛為甚,常發(fā)熱,但很少發(fā)紅;可能發(fā)生Baker囊腫,并早期破裂。不過大小關節(jié)皆可受累,少數患者為對稱性多關節(jié)炎。關節(jié)炎發(fā)作一般持續(xù)數周至數月不等,常經歷數年復發(fā),以后隨著時間的推移,發(fā)生漸少。其余關節(jié)多表現為運動時疼痛。初發(fā)關節(jié)癥狀一般持續(xù)一周,個別長達6個月。復發(fā)時關節(jié)癥狀持續(xù)時間較短。有時損害侵蝕軟骨和骨,可使關節(jié)致殘。
還有部分病人在疾病早期可有肌腱、腱鞘、肌肉或骨骼游走性疼痛,可持續(xù)數小時至數天?;顒有躁P節(jié)受累時,患者常感疲困,但發(fā)熱及其他系統癥狀此期尚不常見。關節(jié)液中白細胞數自500~11萬/mm3不等,平均約2.5萬/mm3,以多核細胞為主。蛋白總量3~8g/dl。C3和C4水平一般>血清1/3,葡萄糖水平>2/3。類風濕因子及抗核抗體皆陰性。
約10%關節(jié)炎病人的大關節(jié)受累可成慢性損害,有血管翳形成及骨與軟骨侵蝕?;せ顧z所見類似類風濕性關節(jié)炎,有纖維蛋白沉積,絨毛肥大,血管增生,大量單核細胞浸潤。還可見到閉塞性動脈內膜炎,偶能見到螺旋體。前已指出,伯氏疏螺旋體能促使單核細胞產生細胞因子(如白介素-1,腫瘤壞死因子-α,白介素-6),滑液中炎癥性細胞因子濃度增高。一例慢性萊姆關節(jié)炎病人,組織培養(yǎng)中生長的滑膜產生大量膠原酶(collagenase)和前列腺素E2 (prostaglandin E2)。可見萊姆病時關節(jié)液中細胞數、免疫反應物(除類風濕因子外)、滑膜組織改變、滑膜釋出的酶量及由此所致骨與軟骨破壞情況,可能都與類風濕性關節(jié)炎相似。
(4)其他:與這種感染有關的其他晚期改變,還有一種皮膚損害,即歐洲廣為人知的慢性萎縮性肢端皮炎,但在美國仍鮮有之。它是略帶紫色的浸潤性斑塊或結節(jié),多見于伸側,最終發(fā)生萎縮。晚期罕見慢性神經病變還有橫貫性脊髓炎(transverse myelitis)、彌漫性感覺性軸突神經病和CNS髓鞘脫失性損害等。輕度記憶障礙、輕微情感性改變和慢性疲勞狀態(tài)等亦常有之。
約10%患者早期出現肝炎樣癥狀與體征。少數患者有彌漫性腹痛、腹瀉、脾腫大、眶周水腫及睪丸腫痛等表現。部分患者可發(fā)生虹膜炎,甚至全眼炎而導致視力喪失。
本病尚可通過母嬰傳播引起先天性感染。有報告孕婦3個月內感染未經抗生素治療,35周分娩后嬰兒于l周內死于先天性心臟病。嬰兒尸檢時發(fā)現脾、腎、骨髓中存在伯氏包柔螺旋體。還有人報告19例孕期患萊姆病者,5例出現嬰兒并指(趾)、中樞性失明、死胎、早產、早熟等。
萊姆病的診斷有賴于對流行病學資料、臨床表現及實驗室檢查結果綜合分析:
①流行病學資料:近數日至數月曾到過疫區(qū),或有蜱叮咬史;
②臨床表現:早期有典型皮膚損害,即ECM者,以后又有心臟、神經、關節(jié)等受累;
③實驗室檢查:從感染組織或體液中分離到病原體,或檢測到特異性抗體。

 

應與下列疾病相鑒別。
1.風濕病 該病有發(fā)熱、環(huán)形紅斑、關節(jié)炎及心臟受累等,可依據血清溶血性鏈球菌抗體,包括抗鏈球菌溶血素“O”、抗鏈激酶、抗透明質酸酶及抗M蛋白抗體等增高,C反應蛋白陽性及病原學檢查等有助鑒別。
2.類風濕關節(jié)炎 該病為慢性自身免疫性疾病,有對稱性多關節(jié)炎,從小關節(jié)開始,以后累及大關節(jié)。血清中類風濕因子及抗類風濕協同抗原抗體(抗RANA抗體)陽性,關節(jié)腔穿刺液找到類風濕細胞(regocyte)及X線檢查等,一般可以鑒別。
3.鼠咬熱 該病由小螺菌及念珠狀鏈桿菌所致,有發(fā)熱、皮疹、游走性關節(jié)痛、心肌炎及中樞神經系統癥狀等易與萊姆病混淆??筛鶕湫偷腅CM、血清學及病原學檢查等進行鑒別。
4.恙蟲病 恙螨幼蟲叮咬處之皮膚焦痂和潰瘍的特點,斑丘疹和淋巴結腫大與EM不同,血清外-斐反應(OXk)及間接免疫熒光測定特異抗體有助診斷。
5.梅毒 兩者均有皮膚、心臟、神經和關節(jié)病變,以及由于疏螺旋體屬和梅毒密螺旋體屬之間有共同抗原性,梅毒患者亦可出現抗萊姆病螺旋體的交叉反應性抗體。然而,梅毒血甭試驗陰性結果有助于萊姆病和梅毒的區(qū)別。
其他尚需與病毒性腦炎、神經炎及真菌感染的皮膚病相鑒別。

 

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