SLE女性多見，男女之比為1∶13，但男女患者有同樣高的腎臟受累率，平均發(fā)病年齡為27～29歲，85%的患者年齡在55歲以下。SLE是一種全身性疾病，可累及多個(gè)系統(tǒng)和臟器，臨床表現(xiàn)呈多樣性。約70%的患者有腎臟損害的臨床表現(xiàn)，結(jié)合腎活檢組織免疫熒光和電子顯微鏡檢查，則SLE 100%有腎臟累及。常因感染、受涼、日光照射、酗酒、應(yīng)激、過度勞累或精神緊張等因素導(dǎo)致疾病發(fā)作或加重，也可因激素應(yīng)用不當(dāng)、減量過快或驟然停藥而引起復(fù)發(fā)。每一次復(fù)發(fā)，都會(huì)使受累的臟器損害更為加重，甚至出現(xiàn)功能衰竭。
1.SLE的腎外表現(xiàn)
(1)一般癥狀：大多數(shù)患者可出現(xiàn)全身乏力、體重下降、消瘦的表現(xiàn)，90%的患者有發(fā)熱，其中65%作為首發(fā)癥狀。熱型不定，可為間歇熱、弛張熱、稽留熱或慢性低熱。40%可超過39℃，應(yīng)注意是否因感染所致，特別是應(yīng)用大劑量激素治療的患者。
(2)皮膚黏膜損害：SLE的皮膚黏膜損害多種多樣，發(fā)生率在80%以上。50%的病人可出現(xiàn)蝶形紅斑，為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的水腫性紅斑(鼻唇溝處無皮損)，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑，滲出嚴(yán)重時(shí)可有水皰和痂皮。紅斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出現(xiàn)盤狀紅斑，多位于暴露部位的皮膚，為環(huán)形、圓形或橢圓形的紅色隆起斑片，表面可覆有鱗屑及角質(zhì)栓，皮損消退后常留有瘢痕。蝶形紅斑和盤狀紅斑均為SLE的特征性皮損，日光或紫外線照射會(huì)加重。35%～58%的SLE患者可有光過敏。50%～71%的患者可出現(xiàn)脫發(fā)，是SLE活動(dòng)的敏感指標(biāo)之一。約50%的患者可出現(xiàn)血管性皮膚病變，為小血管及毛細(xì)血管炎癥或痙攣所致。包括網(wǎng)狀青斑、血管炎性皮膚損害、雷諾現(xiàn)象、甲周紅斑、蕁麻疹樣皮損、凍瘡樣狼瘡樣皮損及毛細(xì)血管擴(kuò)張等。7%～14%的患者可出現(xiàn)黏膜糜爛或無痛性潰瘍。
(3)關(guān)節(jié)和肌肉病變：約95%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和關(guān)節(jié)炎，常見于四肢小關(guān)節(jié)。5%～10%的患者有無菌性股骨頭壞死，多因長(zhǎng)期、大量、不規(guī)則使用激素所致。半數(shù)患者有肌痛和肌病，甚至出現(xiàn)明顯的肌無力癥狀或肌肉萎縮。關(guān)節(jié)肌肉病變常與病情活動(dòng)有關(guān)。
(4)肺和胸膜病變：28%～50%患者可出現(xiàn)胸膜炎、胸膜腔積液。積液多為黃色滲出液，以單核細(xì)胞為主，需與結(jié)核性胸膜炎鑒別。有認(rèn)為，胸腔積液ANA≥1∶160，或胸腔積液/血清滴度≥1，或SM抗體陽(yáng)性，有助于SLE胸腔積液的診斷。2.7%～10.1%有急性狼瘡性肺炎，死亡率較高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼瘡性肺炎缺氧癥狀較重，X線表現(xiàn)為雙肺彌漫性斑點(diǎn)狀陰影，以下肺野偏多，陰影變化大，大劑量激素治療效果明顯。
(5)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～55%的SLE患者可合并有心臟病變，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病變、心律失常和高血壓。
(6)血液系統(tǒng)病變：50%～75%的患者出現(xiàn)正色素正細(xì)胞性貧血?？蔀樽陨砻庖咝匀苎载氀?，部分與SLE的炎癥、腎功能不全、失血、飲食失調(diào)、藥物作用等有關(guān)。50%～60%的患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，多在4.0×109/L以下。淋巴細(xì)胞減少癥(<1.5×109/L)更多見于疾病活動(dòng)期。20%～50%的患者可并發(fā)輕度的血小板減少，多在(50～150)×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活動(dòng)的常見臨床表現(xiàn)。此外，25%的SLE患者存在多種狼瘡抗凝物質(zhì)，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，導(dǎo)致凝血功能異常。
(7)胃腸道癥狀：25%～50%的患者可出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。30%的患者可有肝腫大和肝功能異常，少數(shù)有脾大。
(8)精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：50%～60%可出現(xiàn)神經(jīng)精神病變，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。癥狀包括精神異常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神錯(cuò)亂等)、癲癇、偏癱、偏頭痛、舞蹈病、外周神經(jīng)炎及視網(wǎng)膜病變等。多數(shù)與狼瘡病情活動(dòng)有關(guān)，預(yù)后差，是SLE的重要死亡原因。
(9)其他：月經(jīng)不規(guī)則、痛經(jīng)，經(jīng)量過多或過少。部分患者可有無痛性淋巴結(jié)腫大、腮腺腫大、結(jié)膜炎等。
2.SLE的腎臟表現(xiàn) 患者出現(xiàn)腎臟損害時(shí)稱為狼瘡腎炎(LN)。大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。狼瘡腎炎(LN)起病可隱襲也可急驟，癥狀可輕可重。狼瘡性腎炎累及的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管損害的一系列癥狀，水腫很常見，1/6的患者在確診時(shí)有腎功能不同程度的下降。按其臨床癥狀可分以下幾型：
(1)輕型：即無癥狀性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，臨床較常見。臨床表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿和(或)血尿，而無水腫、高血壓等，尿蛋白小于1g/d，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節(jié)段型狼瘡性腎炎，預(yù)后良好。
(2)急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現(xiàn)如鏈球菌感染后急性腎炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水腫、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰。
(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎。起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內(nèi)迅速惡化，數(shù)周或數(shù)月則發(fā)展至尿毒癥。病理改變常為嚴(yán)重的彌漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴(yán)重的血管炎。
(4)腎病綜合征型：最常見，約占60%病人起病呈腎病綜合征表現(xiàn)。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合征常有兩種情況，一種單純有腎病綜合征的表現(xiàn)，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓，此類型病變發(fā)展緩慢，腎功能在長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定，病理多為膜型狼瘡性腎炎。另一種除腎病綜合征的癥狀外，伴有血尿、高血壓和腎功能損害，如不及時(shí)治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。
(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長(zhǎng)，遷延不愈發(fā)展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。
(6)腎小管綜合征型：少見，表現(xiàn)為慢性間質(zhì)、小管損害，可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。以遠(yuǎn)端腎小管損害多見，可出現(xiàn)完全性或不完全性腎小管酸中毒。此型常與其他類型合并存在。
臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何癥狀、體征，尿液檢查陰性，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的終末期，可發(fā)生尿毒癥，此時(shí)患者的狼瘡活動(dòng)表現(xiàn)可不明顯。
(7)抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽(yáng)性，臨床上主要表現(xiàn)為大、小動(dòng)靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產(chǎn)傾向，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細(xì)血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。死亡率高于無此種抗體的病人。有報(bào)道此型中8.4%病人與溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓相并存。
LN 的診斷依據(jù)主要是SLE的明確診斷，典型的SLE診斷并不困難，常有多系統(tǒng)、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏診或誤診為其他疾病。
目前，SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)多采用1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)，11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中符合4項(xiàng)或以上即可診斷。其敏感性和特異性都較高，分別為93.1%和96.4%。
該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)一些早期、輕型或不典型的病例易漏診，為了提高SLE診斷的敏感性，國(guó)內(nèi)1982年也提出了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，即在美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上增加了皮膚LBT檢查和血清補(bǔ)體實(shí)驗(yàn)，血清補(bǔ)體如低于正常者有助于診斷SLE。其敏感性達(dá)97.5%，特異性為93.6%。
對(duì)狼瘡性腎炎的診斷要注意兩點(diǎn)。第一，凡診斷為SLE者，要注意有無腎臟病變存在，有條件者應(yīng)行腎活檢病理檢查。第二，由于約6%的SLE患者，以腎臟損害為最先出現(xiàn)和唯一的臨床表現(xiàn)，故凡有腎小球疾病表現(xiàn)者，均應(yīng)注意是否為SLE所致。根據(jù)詳細(xì)的病史詢問、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理學(xué)檢查，對(duì)比SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，常能作出正確診斷。

SLE與原發(fā)性腎小球疾病具有共同的免疫學(xué)基礎(chǔ)，狼瘡性腎炎既可作為SLE的首發(fā)表現(xiàn)，又可作為SLE的主要或唯一表現(xiàn)，故臨床極易誤診為原發(fā)性腎小球疾病，特提出以下幾項(xiàng)鑒別要點(diǎn)：
1.原發(fā)性腎小球疾病 不發(fā)熱，除非合并感染。
2.腎炎伴腎外表現(xiàn)如關(guān)節(jié)痛、皮疹等，尤其是青年女性，應(yīng)高度懷疑狼瘡性腎炎。
3.確診為原發(fā)性腎小球疾病之前，有條件者應(yīng)常規(guī)行血清免疫學(xué)檢查如ANA，抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體等，以免誤診。
4.必要時(shí)行免疫病理檢查(皮膚狼瘡帶試驗(yàn)和腎活檢)，亦有助于鑒別。