狼瘡腎炎別å:狼瘡性腎炎
SLE女性多見,男女之比為1∶13,但男女患者有åŒæ¨£é«˜çš„腎臟å—累率,平å‡ç™¼(fÄ)病年齡為27~29æ²ï¼Œ85%的患者年齡在55æ²ä»¥ä¸‹ã€‚SLE是一種全身性疾病,å¯ç´¯åŠå¤šå€‹(gè)系統(tÇ’ng)和臟器,臨床表ç¾(xià n)呈多樣性。約70%的患者有腎臟æ害的臨床表ç¾(xià n),çµ(jié)åˆè…Žæ´»æª¢çµ„ç¹”å…疫熒光和電å顯微é¡æª¢æŸ¥ï¼Œå‰‡SLE 100%有腎臟累åŠã€‚å¸¸å› æ„ŸæŸ“ã€å—涼ã€æ—¥å…‰ç…§å°„ã€é…—é…’ã€æ‡‰(yÄ«ng)æ¿€ã€éŽåº¦å‹žç´¯æˆ–精神緊張ç‰å› ç´ å°Ž(dÇŽo)致疾病發(fÄ)ä½œæˆ–åŠ é‡ï¼Œä¹Ÿå¯å› æ¿€ç´ æ‡‰(yÄ«ng)用ä¸ç•¶(dÄng)ã€æ¸›é‡éŽå¿«æˆ–驟然åœè—¥è€Œå¼•èµ·å¾©(fù)發(fÄ)。æ¯ä¸€æ¬¡å¾©(fù)發(fÄ),都會(huì)使å—累的臟器æå®³æ›´ç‚ºåŠ é‡ï¼Œç”šè‡³å‡ºç¾(xià n)功能衰ç«ã€‚
1.SLE的腎外表ç¾(xià n)
(1)一般癥狀:大多數(shù)患者å¯å‡ºç¾(xià n)全身ä¹åŠ›ã€é«”é‡ä¸‹é™ã€æ¶ˆç˜¦çš„表ç¾(xià n),90%的患者有發(fÄ)熱,其ä¸65%作為首發(fÄ)癥狀。熱型ä¸å®šï¼Œå¯ç‚ºé–“æ‡ç†±ã€å¼›å¼µç†±ã€ç¨½ç•™ç†±æˆ–慢性低熱。40%å¯è¶…éŽ39℃,應(yÄ«ng)注æ„是å¦å› 感染所致,特別是應(yÄ«ng)用大劑é‡æ¿€ç´ 治療的患者。
(2)皮膚é»è†œæ害:SLE的皮膚é»è†œæ害多種多樣,發(fÄ)生率在80%以上。50%的病人å¯å‡ºç¾(xià n)è¶å½¢ç´…斑,為鼻æ¢å’Œé›™é¡´é °éƒ¨å‘ˆè¶å½¢åˆ†å¸ƒçš„水腫性紅斑(鼻唇æºè™•ç„¡çš®æ),å¯æœ‰æ¯›ç´°(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑,滲出嚴(yán)é‡æ™‚(shÃ)å¯æœ‰æ°´çš°å’Œç—‚皮。紅斑消退åŽä¸€èˆ¬ä¸ç•™ç˜¢ç—•ã€‚20%~30%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)盤狀紅斑,多ä½äºŽæš´éœ²éƒ¨ä½çš„皮膚,為環(huán)å½¢ã€åœ“形或橢圓形的紅色隆起斑片,表é¢å¯è¦†æœ‰é±—屑åŠè§’質(zhì)æ “ï¼Œçš®æ消退åŽå¸¸ç•™æœ‰ç˜¢ç—•ã€‚è¶å½¢ç´…斑和盤狀紅斑å‡ç‚ºSLE的特å¾æ€§çš®æ,日光或紫外線照射會(huì)åŠ é‡ã€‚35%~58%çš„SLE患者å¯æœ‰å…‰éŽæ•ã€‚50%~71%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)脫發(fÄ),是SLE活動(dòng)çš„æ•æ„ŸæŒ‡æ¨™(biÄo)之一。約50%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)血管性皮膚病變,為å°è¡€ç®¡åŠæ¯›ç´°(xì)血管炎癥或痙攣所致。包括網(wÇŽng)ç‹€é’æ–‘ã€è¡€ç®¡ç‚Žæ€§çš®è†šæ害ã€é›·è«¾ç¾(xià n)象ã€ç”²å‘¨ç´…æ–‘ã€è•éº»ç–¹æ¨£çš®æã€å‡ç˜¡æ¨£ç‹¼ç˜¡æ¨£çš®æåŠæ¯›ç´°(xì)血管擴(kuò)å¼µç‰ã€‚7%~14%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)é»è†œç³œçˆ›æˆ–無痛性潰ç˜ã€‚
(3)é—œ(guÄn)節(jié)和肌肉病變:約95%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)é—œ(guÄn)節(jié)疼痛和關(guÄn)節(jié)炎,常見于四肢å°é—œ(guÄn)節(jié)。5%~10%的患者有無èŒæ€§è‚¡éª¨é 壞æ»ï¼Œå¤šå› é•·(zhÇŽng)期ã€å¤§é‡ã€ä¸è¦(guÄ«)å‰‡ä½¿ç”¨æ¿€ç´ æ‰€è‡´ã€‚åŠæ•¸(shù)患者有肌痛和肌病,甚至出ç¾(xià n)明顯的肌無力癥狀或肌肉èŽç¸®ã€‚é—œ(guÄn)節(jié)肌肉病變常與病情活動(dòng)有關(guÄn)。
(4)肺和胸膜病變:28%~50%患者å¯å‡ºç¾(xià n)胸膜炎ã€èƒ¸è†œè…”ç©æ¶²ã€‚ç©æ¶²å¤šç‚ºé»ƒè‰²æ»²å‡ºæ¶²ï¼Œä»¥å–®æ ¸ç´°(xì)胞為主,需與çµ(jié)æ ¸æ€§èƒ¸è†œç‚Žé‘’åˆ¥ã€‚æœ‰èª(rèn)為,胸腔ç©æ¶²ANA≥1∶160,或胸腔ç©æ¶²/血清滴度≥1,或SM抗體陽(yáng)性,有助于SLE胸腔ç©æ¶²çš„診斷。2.7%~10.1%有急性狼瘡性肺炎,æ»äº¡çŽ‡è¼ƒé«˜ï¼Œä¸»è¦æ»å› 是呼å¸è¡°ç«å’Œè‚ºæ “塞。急性狼瘡性肺炎缺氧癥狀較é‡ï¼ŒX線表ç¾(xià n)為雙肺彌漫性斑點(diÇŽn)狀陰影,以下肺野å多,陰影變化大,大劑é‡æ¿€ç´ 治療效果明顯。
(5)心血管系統(tÇ’ng)表ç¾(xià n):50%~55%çš„SLE患者å¯åˆå¹¶æœ‰å¿ƒè‡Ÿç—…變,包括心包炎ã€å¿ƒè‚Œç‚Žã€å¿ƒç“£è†œç—…變ã€å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸å’Œé«˜è¡€å£“。
(6)血液系統(tÇ’ng)病變:50%~75%的患者出ç¾(xià n)æ£è‰²ç´ æ£ç´°(xì)胞性貧血?ï¼Ÿè”€æ¨½é™¨ç »åº–å’匀苎载氀?,部分與SLE的炎癥ã€è…ŽåŠŸèƒ½ä¸å…¨ã€å¤±è¡€ã€é£²é£Ÿå¤±èª¿(dià o)ã€è—¥ç‰©ä½œç”¨ç‰æœ‰é—œ(guÄn)。50%~60%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)白細(xì)胞減少,多在4.0×109/L以下。淋巴細(xì)胞減少癥(<1.5×109/L)更多見于疾病活動(dòng)期。20%~50%的患者å¯å¹¶ç™¼(fÄ)輕度的血å°æ¿æ¸›å°‘,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者å¯å°‘于50.0×109/L以下,是SLE病情活動(dòng)的常見臨床表ç¾(xià n)。æ¤å¤–,25%çš„SLE患者å˜åœ¨å¤šç¨®ç‹¼ç˜¡æŠ—å‡ç‰©è³ª(zhì),如抗Ⅷã€â…¨ã€â…ªã€â…«ã€å‡è¡€å› åç‰ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致å‡è¡€åŠŸèƒ½ç•°å¸¸ã€‚
(7)胃腸é“癥狀:25%~50%的患者å¯å‡ºç¾(xià n)食欲ä¸æŒ¯ã€æƒ¡å¿ƒã€å˜”åã€è…¹ç—›ã€è…¹ç€‰ã€‚30%的患者å¯æœ‰è‚腫大和è‚功能異常,少數(shù)有脾大。
(8)精神神經(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)表ç¾(xià n):50%~60%å¯å‡ºç¾(xià n)神經(jÄ«ng)精神病變,臨床表ç¾(xià n)復(fù)雜多樣。癥狀包括精神異常(如抑éƒã€èºç‹‚ã€æ™ºèƒ½ç¼ºé™·ã€ç²¾ç¥žéŒ¯(cuò)亂ç‰)ã€ç™²ç™‡ã€åç™±ã€åé ç—›ã€èˆžè¹ˆç—…ã€å¤–周神經(jÄ«ng)ç‚ŽåŠè¦–網(wÇŽng)膜病變ç‰ã€‚多數(shù)與狼瘡病情活動(dòng)有關(guÄn),é (yù)åŽå·®ï¼Œæ˜¯SLEçš„é‡è¦æ»äº¡åŽŸå› 。
(9)其他:月經(jÄ«ng)ä¸è¦(guÄ«)則ã€ç—›ç¶“(jÄ«ng),經(jÄ«ng)é‡éŽå¤šæˆ–éŽå°‘。部分患者å¯æœ‰ç„¡ç—›æ€§æ·‹å·´çµ(jié)腫大ã€è…®è…ºè…«å¤§ã€çµ(jié)膜炎ç‰ã€‚
2.SLE的腎臟表ç¾(xià n) 患者出ç¾(xià n)腎臟æ害時(shÃ)稱為狼瘡腎炎(LN)。大約70%çš„SLE有腎臟æ害的臨床表ç¾(xià n)。狼瘡腎炎(LN)èµ·ç—…å¯éš±è¥²ä¹Ÿå¯æ€¥é©Ÿï¼Œç™¥ç‹€å¯è¼•å¯é‡ã€‚狼瘡性腎炎累åŠçš„癥狀幾乎包括腎å°çƒã€è…Žå°ç®¡é–“質(zhì)和腎血管æ害的一系列癥狀,水腫很常見,1/6的患者在確診時(shÃ)有腎功能ä¸åŒç¨‹åº¦çš„下é™ã€‚按其臨床癥狀å¯åˆ†ä»¥ä¸‹å¹¾åž‹ï¼š
(1)輕型:å³ç„¡ç™¥ç‹€æ€§è¡€å°¿å’Œ(或)蛋白尿型,本型å 30%~50%,臨床較常見。臨床表ç¾(xià n)為輕~ä¸åº¦è›‹ç™½å°¿å’Œ(或)血尿,而無水腫ã€é«˜è¡€å£“ç‰ï¼Œå°¿è›‹ç™½å°äºŽ1g/d,腎功能æ£å¸¸ã€‚ç—…ç†å¤šç‚ºç³»è†œå¢žç”Ÿåž‹æˆ–å±€ç¶ç¯€(jié)段型狼瘡性腎炎,é (yù)åŽè‰¯å¥½ã€‚
(2)急性腎炎綜åˆå¾åž‹ï¼šè¼ƒå°‘見,臨床表ç¾(xià n)如éˆçƒèŒæ„ŸæŸ“åŽæ€¥æ€§è…Žç‚Žï¼Œèµ·ç—…急,有一定程度血尿ã€è›‹ç™½å°¿ã€ç®¡åž‹å°¿ã€‚å¯æœ‰æ°´è…«ã€é«˜è¡€å£“,å¶å¯ç™¼(fÄ)生急性腎衰。
(3)急進(jìn)性腎炎綜åˆå¾åž‹ï¼šè¼ƒå°‘見,臨床上酷似急進(jìn)性腎å°çƒè…Žç‚Žã€‚起病急驟,發(fÄ)展迅速,出ç¾(xià n)少尿甚至無尿,常有血尿ã€è›‹ç™½å°¿ã€ç®¡åž‹å°¿ï¼Œå¯æœ‰æ°´è…«ï¼Œå¸¸ç„¡é«˜è¡€å£“或僅有輕度高血壓,貧血和低蛋白血癥。腎功能在çŸæœŸå…§(nèi)迅速惡化,數(shù)周或數(shù)月則發(fÄ)展至尿毒癥。病ç†æ”¹è®Šå¸¸ç‚ºåš´(yán)é‡çš„彌漫增生型ã€æ–°æœˆé«”腎炎或有伴嚴(yán)é‡çš„血管炎。
(4)腎病綜åˆå¾åž‹ï¼šæœ€å¸¸è¦‹ï¼Œç´„å 60%病人起病呈腎病綜åˆå¾è¡¨ç¾(xià n)。å³å¤§é‡è›‹ç™½å°¿(>3.5g/d)ã€ä½Žè›‹ç™½è¡€ç™¥ï¼Œå¯æœ‰æ˜Žé¡¯æ°´è…«ï¼Œä½†ä¸ä¸€å®šæœ‰è¡€è†½å›ºé†‡å‡é«˜ã€‚狼瘡性腎炎的腎病綜åˆå¾å¸¸æœ‰å…©ç¨®æƒ…æ³ï¼Œä¸€ç¨®å–®ç´”有腎病綜åˆå¾çš„表ç¾(xià n),血尿無或少,無高血壓或僅有輕度高血壓,æ¤é¡žåž‹ç—…變發(fÄ)展緩慢,腎功能在長(zhÇŽng)時(shÃ)é–“ä¿æŒç©©(wÄ›n)定,病ç†å¤šç‚ºè†œåž‹ç‹¼ç˜¡æ€§è…Žç‚Žã€‚å¦ä¸€ç¨®é™¤è…Žç—…綜åˆå¾çš„癥狀外,伴有血尿ã€é«˜è¡€å£“和腎功能æ害,如ä¸åŠæ™‚(shÃ)治療,多數(shù)å¯äºŽ2~3å¹´å…§(nèi)發(fÄ)展至尿毒癥,病ç†å¸¸ç‚ºå½Œæ¼«å¢žç”Ÿåž‹ç‹¼ç˜¡æ€§è…Žç‚Žã€‚
(5)慢性腎炎綜åˆå¾åž‹ï¼šè¡¨ç¾(xià n)為æŒçºŒ(xù)性蛋白尿ã€è¡€å°¿ã€ç®¡åž‹å°¿å’Œä¸åŒç¨‹åº¦çš„æ°´è…«ã€é«˜è¡€å£“ã€è²§è¡€åŠè…ŽåŠŸèƒ½ä¸å…¨ã€‚病程長(zhÇŽng),é·å»¶ä¸æ„ˆç™¼(fÄ)展至尿毒癥。病ç†å¸¸ç‚ºå½Œæ¼«å¢žç”Ÿåž‹ç‹¼ç˜¡æ€§è…Žç‚Žã€‚
(6)è…Žå°ç®¡ç¶œåˆå¾åž‹ï¼šå°‘見,表ç¾(xià n)為慢性間質(zhì)ã€å°ç®¡æ害,å¯å‡ºç¾(xià n)夜尿增多ã€å°¿æ¯”é‡é™ä½Žã€é«˜è¡€å£“ã€å°¿é…¶å¢žé«˜ã€é›»è§£è³ª(zhì)é…¸å ¿å¹³è¡¡ç´Šäº‚ç‰ã€‚以é (yuÇŽn)端腎å°ç®¡æ害多見,å¯å‡ºç¾(xià n)完全性或ä¸å®Œå…¨æ€§è…Žå°ç®¡é…¸ä¸æ¯’。æ¤åž‹å¸¸èˆ‡å…¶ä»–é¡žåž‹åˆå¹¶å˜åœ¨ã€‚
臨床“寂霔型:沒有腎臟æ害的任何癥狀ã€é«”å¾ï¼Œå°¿æ¶²æª¢æŸ¥é™°æ€§ï¼Œä½†è…Žè‡Ÿç—…ç†é¡¯ç¤ºæœ‰ç‹¼ç˜¡æ€§è…Žç‚Žã€‚狼瘡性腎炎的終末期,å¯ç™¼(fÄ)生尿毒癥,æ¤æ™‚(shÃ)患者的狼瘡活動(dòng)表ç¾(xià n)å¯ä¸æ˜Žé¡¯ã€‚
(7)抗磷脂抗體型:抗磷脂抗體陽(yáng)性,臨床上主è¦è¡¨ç¾(xià n)為大ã€å°å‹•(dòng)éœè„ˆè¡€æ “åŠæ “塞,血å°æ¿æ¸›ä½ŽåŠæµç”¢(chÇŽn)傾å‘,å¯åˆå¹¶è¼ƒå¤§è…Žè¡€ç®¡è¡€æ “æ “å¡žï¼Œè…Žæ¯›ç´°(xì)è¡€ç®¡è¡€æ “æ€§å¾®è¡€ç®¡ç—…è®Šï¼Œå¼•èµ·è…ŽåŠŸèƒ½æ害,特別是腎功能衰ç«ã€‚æ»äº¡çŽ‡é«˜äºŽç„¡æ¤ç¨®æŠ—é«”çš„ç—…äººã€‚æœ‰å ±(bà o)é“æ¤åž‹ä¸8.4%病人與溶血性尿毒癥綜åˆå¾ã€è¡€æ “性血å°æ¿æ¸›å°‘性紫癜ã€æƒ¡æ€§é«˜è¡€å£“相并å˜ã€‚
LN 的診斷ä¾æ“š(jù)主è¦æ˜¯SLE的明確診斷,典型的SLE診斷并ä¸å›°é›£ï¼Œå¸¸æœ‰å¤šç³»çµ±(tÇ’ng)ã€å¤šå™¨å®˜å—累。但ä¸å…¸åž‹æˆ–早期的SLE,易æ¼è¨ºæˆ–誤診為其他疾病。
ç›®å‰ï¼ŒSLE的診斷標(biÄo)準(zhÇ”n)多采用1982年美國(guó)風(fÄ“ng)æ¿•ç—…å¸(xué)會(huì)修訂的SLE診斷標(biÄo)準(zhÇ”n)(表1),11é …(xià ng)標(biÄo)準(zhÇ”n)ä¸ç¬¦åˆ4é …(xià ng)或以上å³å¯è¨ºæ–·ã€‚å…¶æ•æ„Ÿæ€§å’Œç‰¹ç•°æ€§éƒ½è¼ƒé«˜ï¼Œåˆ†åˆ¥ç‚º93.1%å’Œ96.4%。
該標(biÄo)準(zhÇ”n)å°(duì)一些早期ã€è¼•åž‹æˆ–ä¸å…¸åž‹çš„病例易æ¼è¨ºï¼Œç‚ºäº†æ高SLE診斷的æ•æ„Ÿæ€§ï¼Œåœ‹(guó)å…§(nèi)1982年也æ出了一個(gè)診斷標(biÄo)準(zhÇ”n),å³åœ¨ç¾Žåœ‹(guó)標(biÄo)準(zhÇ”n)的基礎(chÇ”)ä¸Šå¢žåŠ äº†çš®è†šLBT檢查和血清補(bÇ”)體實(shÃ)é©—(yà n),血清補(bÇ”)體如低于æ£å¸¸è€…有助于診斷SLE。其æ•æ„Ÿæ€§é”(dá)97.5%,特異性為93.6%。
å°(duì)狼瘡性腎炎的診斷è¦æ³¨æ„兩點(diÇŽn)。第一,凡診斷為SLE者,è¦æ³¨æ„有無腎臟病變å˜åœ¨ï¼Œæœ‰æ¢ä»¶è€…應(yÄ«ng)行腎活檢病ç†æª¢æŸ¥ã€‚第二,由于約6%çš„SLE患者,以腎臟æ害為最先出ç¾(xià n)和唯一的臨床表ç¾(xià n),故凡有腎å°çƒç–¾ç—…表ç¾(xià n)者,å‡æ‡‰(yÄ«ng)注æ„是å¦ç‚ºSLEæ‰€è‡´ã€‚æ ¹æ“š(jù)詳細(xì)çš„ç—…å²è©¢å•ã€é«”æ ¼æª¢æŸ¥ã€å¯¦(shÃ)é©—(yà n)室檢查ã€ç—…ç†å¸(xué)檢查,å°(duì)比SLE的診斷標(biÄo)準(zhÇ”n),常能作出æ£ç¢ºè¨ºæ–·ã€‚
SLE與原發(fÄ)性腎å°çƒç–¾ç—…具有共åŒçš„å…ç–«å¸(xué)基礎(chÇ”),狼瘡性腎炎既å¯ä½œç‚ºSLE的首發(fÄ)表ç¾(xià n),åˆå¯ä½œç‚ºSLE的主è¦æˆ–唯一表ç¾(xià n),故臨床極易誤診為原發(fÄ)性腎å°çƒç–¾ç—…,特æå‡ºä»¥ä¸‹å¹¾é …(xià ng)鑒別è¦é»ž(diÇŽn):
1.原發(fÄ)性腎å°çƒç–¾ç—… ä¸ç™¼(fÄ)熱,除éžåˆå¹¶æ„ŸæŸ“。
2.腎炎伴腎外表ç¾(xià n)如關(guÄn)節(jié)ç—›ã€çš®ç–¹ç‰ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯é’年女性,應(yÄ«ng)高度懷疑狼瘡性腎炎。
3.確診為原發(fÄ)性腎å°çƒç–¾ç—…之å‰ï¼Œæœ‰æ¢ä»¶è€…應(yÄ«ng)常è¦(guÄ«)行血清å…ç–«å¸(xué)檢查如ANA,抗ds-DNA抗體ã€æŠ—Sm抗體ç‰ï¼Œä»¥å…誤診。
4.å¿…è¦æ™‚(shÃ)è¡Œå…ç–«ç—…ç†æª¢æŸ¥(皮膚狼瘡帶試驗(yà n)和腎活檢),亦有助于鑒別。
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