狼瘡腎炎別名:狼瘡性腎炎
狼瘡腎炎 的檢查:
狼瘡帶試驗(yàn) 自身免疫抗體檢測 腎臟叩診 尿液肉眼檢查 血清尿素氮 抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體(dsDNA) 抗單鏈DNA(ssDNA)抗體
1.尿常規(guī)檢查 尿液成分變化對(duì)狼瘡性腎炎的診斷和療效觀察均有重要意義。LN患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿和管型尿,腎功能不全時(shí)可有尿比重下降,及尿毒癥表現(xiàn),尿素氮、肌酐均明顯升高。
2.血常規(guī)檢查 有血液系統(tǒng)受累的SLE患者,可出現(xiàn):
(1)紅細(xì)胞減少,血紅蛋白減少,同時(shí)可伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,Coombs試驗(yàn)陽性。
(2)白細(xì)胞減少,可在4.0×109/L以下,用較大劑量激素治療的患者,可有白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞數(shù)升高。
(3)血小板減少,常在100×109/L以下。
3.血液化學(xué)檢查 活動(dòng)性SLE的患者幾乎均有血沉增快,部分患者即使在病情緩解期血沉仍然較高。絕大多數(shù)狼瘡活動(dòng)患者有高球蛋白血癥,主要是γ-球蛋白增高,少數(shù)患者有冷球蛋白血癥和補(bǔ)體水平(C3、C4、CH50,尤其是C3)下降;可有循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增加,血中多種細(xì)胞因子如IL-1、IL-2、IL-6、IL-2受體、腫瘤壞死因子增加。除非合并感染,C反應(yīng)蛋白一般不高。
4.自身抗體檢查 SLE時(shí)血中可出現(xiàn)多種自身抗體,對(duì)診斷有重要意義。
(1)抗核抗體(ANA):陽性率高,達(dá)95%,特異性約70%,可作為良好的篩選試驗(yàn),周邊型或均質(zhì)型對(duì)SLE診斷意義較大,而斑點(diǎn)型和核仁型可見于其他的結(jié)締組織病。當(dāng)ANA≥1/80時(shí)對(duì)診斷頗有特異性。
(2)抗ds-DNA抗體:未經(jīng)治療的SLE患者,抗ds-DNA抗體陽性率約為72%,特異性較高,可達(dá)96%,僅偶見于舍格倫綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性活動(dòng)性肝炎??筪s-DNA抗體的濃度變化對(duì)判別SLE活動(dòng)有一定價(jià)值。
(3)抗Sm抗體:陽性率低,僅見于25%的SLE患者,但特異性極高,可達(dá)99%。
(4)抗組蛋白抗體:陽性率為25%~60%,特異性較高,藥物性狼瘡90%陽性,偶可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及舍格倫綜合征等。
(5)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體:兩種抗體對(duì)診斷SLE的敏感性和特異性均較差,主要見于舍格倫綜合征患者。
(6)其他抗體:SLE時(shí)還可有多種自身抗體存在,如抗RNP抗體、抗磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗骨骼肌細(xì)胞、抗平滑肌細(xì)胞抗體、抗甲狀腺上皮細(xì)胞抗體等。
1.腎活檢和皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(LBT) 腎活檢結(jié)合免疫熒光和電鏡檢查,對(duì)SLE的確診率幾乎達(dá)100%,并可確定狼瘡性腎炎的病理類型及判斷疾病的活動(dòng)性和慢性變程度。
皮膚LBT對(duì)診斷SLE具有較高的價(jià)值。一般取材部位在暴露部位非皮損皮膚,多取腕上伸側(cè)外觀正常的皮膚,在皮損部位取材假陽性率高。用直接免疫熒光法在皮膚的表皮與真皮連結(jié)處或皮膚附屬器官基底膜處見到一條由IgG、IgM和(或)其他免疫球蛋白、補(bǔ)體組成的黃綠色熒光帶,呈均質(zhì)或顆粒狀,則為LBT試驗(yàn)陽性。對(duì)無腎外表現(xiàn)的LN,鑒別診斷有困難時(shí),皮膚LBT有重要意義。
SLE的腎臟病變多種多樣。其病理改變的特征為:
(1)“鐵線圈”樣病損:由于內(nèi)皮下沉積物而使基膜增厚,電鏡和免疫熒光檢查有大量的內(nèi)皮下沉積物,是SLE腎損害的重要特征。
(2)蘇木精小體:一般認(rèn)為是抗核抗體在原位造成細(xì)胞損害所致,由高度凝固的細(xì)胞核染色而成。
(3)壞死性血管炎:微動(dòng)脈和毛細(xì)血管呈纖維素樣壞死。
(4)電鏡下可見電子致密物沉積、核碎裂、病毒樣顆粒和包涵體。
(5)免疫熒光檢查:免疫球蛋白沉積。
其病理表現(xiàn)按WHO分型(1982)可分為6型:
Ⅰ型正常腎小球型:極少見,光鏡及免疫熒光檢查腎小球大致正常。
Ⅱ型系膜增生型:病變局限于系膜區(qū),光鏡下無異?;蜉p度節(jié)段性系膜增生(Ⅱa型)或有一定程度的系膜增生(Ⅱb)。免疫熒光可見系膜區(qū)IgG和(或)IgM、C3、C4、C1q沉積,呈顆粒狀。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,腎小球上皮細(xì)胞足突呈節(jié)段性消失。常無腎小管、間質(zhì)及血管的異常。
Ⅲ型局灶節(jié)段型:在系膜病變的基礎(chǔ)下,部分(<50%)的腎小球毛細(xì)血管亦同時(shí)受累,出現(xiàn)節(jié)段性細(xì)胞增生,可伴細(xì)胞壞死。免疫熒光檢查表現(xiàn)在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、備解素呈顆粒狀沉積。電鏡可見內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。
Ⅳ型彌漫增生型:最常見,約占半數(shù)以上。病變嚴(yán)重而廣泛,光鏡下可見幾乎所有的腎小球均程度不等地受累,系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,白細(xì)胞聚集,細(xì)胞核破碎現(xiàn)象明顯,可有新月體形成??沙霈F(xiàn)鐵絲圈樣病損和蘇木精小體。免疫熒光檢查可見腎小球所有區(qū)域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等呈顆粒狀沉積,呈“滿堂亮”現(xiàn)象。電鏡下可見系膜區(qū)、內(nèi)皮下有顯著的電子致密物沉積。
Ⅴ型膜型:較少見。與原發(fā)性膜性腎病相似,但同時(shí)有系膜及內(nèi)皮細(xì)胞增生。免疫熒光可見IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及備解素沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,亦可見于系膜區(qū)。電鏡下可見系膜區(qū)、內(nèi)皮下、小管間質(zhì)等處電子致密物沉積。本型可進(jìn)一步分為Ⅴa(與原發(fā)性膜性腎病相似)、Ⅴb(伴彌漫性系膜病變)、Ⅴc(伴局灶性細(xì)胞增生或硬化)、Ⅴd(伴彌漫性增生性腎炎病變,有時(shí)伴新月體形成)。
Ⅵ型腎小球硬化型:以腎小球硬化為主,而缺乏其他病變。
除腎小球病變外,LN常有腎小管、間質(zhì)和血管的累及。腎小管、間質(zhì)常有炎癥細(xì)胞浸潤,伴有腎小管變性、壞死和萎縮,Ⅳ型LN患者,腎間質(zhì)病變較嚴(yán)重,可有間質(zhì)纖維化、細(xì)動(dòng)脈和入球小動(dòng)脈等血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和壞死,管腔狹窄。少數(shù)患者有壞死性小血管炎。免疫熒光可見免疫球蛋白和補(bǔ)體在間質(zhì)、小管基底膜、毛細(xì)血管壁等部位沉積。
狼瘡性腎炎的各型病理改變并不是固定不變的,不少患者隨著病情發(fā)展或有效治療而出現(xiàn)病理類型的相互轉(zhuǎn)變。如病情惡化可從Ⅱ、Ⅲ型轉(zhuǎn)變?yōu)棰粜停蚪?jīng)有效治療后可從Ⅳ型變?yōu)棰笮?、Ⅱ型。一般膜型轉(zhuǎn)變較少出現(xiàn)。
近年來認(rèn)為LN腎組織活動(dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)對(duì)指導(dǎo)治療和估計(jì)預(yù)后有重要的價(jià)值。狼瘡腎組織活動(dòng)指數(shù)包括:腎小球細(xì)胞明顯增多、腎小球節(jié)段性壞死、鐵絲圈樣病變、細(xì)胞性新月體、核碎裂或蘇木精小體、透明血栓形成、間質(zhì)細(xì)胞浸潤、小動(dòng)脈纖維壞死。慢性指數(shù)包括:腎小球硬化、纖維素性新月體和粘連、腎間質(zhì)纖維硬化、腎小管萎縮、腎小血管硬化。以上各項(xiàng)按輕、中、重分別評(píng)為1,2,3分?;顒?dòng)指數(shù)升高是積極給予激素、免疫抑制藥治療的重要指征。慢性指數(shù)則與晚期腎臟病的程度呈正相關(guān)?;顒?dòng)性指數(shù)輕~中度升高提示病情有可逆性,積極治療后腎功能可好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定?;顒?dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)均中度升高者,仍是積極治療的強(qiáng)烈指征?;顒?dòng)指數(shù)重度升高時(shí)仍應(yīng)積極治療,但它反映腎臟結(jié)構(gòu)有嚴(yán)重的活動(dòng)性破壞,??蓪?dǎo)致瘢痕形成。
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