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小兒范科尼綜合征別名:小兒Fanconi綜合征

小兒范科尼綜合征

范科尼綜合征(Fanconi syndrome)的特點是骨髓造血功能衰竭,以多種腎小管功能紊亂為特征,導致貧血,氨基酸、葡萄糖、磷酸鹽、碳酸氫鹽和其他由近端或遠端腎小管處的有機物或無機物從尿中丟失過多,因而出現(xiàn)酸中毒、低磷酸鹽血癥、低鈣血癥、脫水、佝僂病、骨質疏松、生長過緩等表現(xiàn)。Fanconi綜合征(Fanconi syndrome)可分為先天性或獲得性,原發(fā)性或繼發(fā)性,完全性或不完全性幾類。臨床上較為罕見,起病緩慢,且多于青壯年出現(xiàn)癥狀,預后與治療早晚和對治療的反應有關。

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