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小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征別名:小兒Evans綜合征

小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征

自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂,產(chǎn)生針對自身紅細(xì)胞的抗體和(或)補體,吸附于紅細(xì)胞表面,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發(fā)生血小板減少,伴抗血小板抗體(PAIg)增高,稱為Evans綜合征,又稱Fisher-Evans綜合征、原發(fā)性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血。

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