小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征別名：小兒Evans綜合征
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對(duì)自體紅細(xì)胞失去識(shí)別能力，從而產(chǎn)生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細(xì)胞表面，使紅細(xì)胞破壞溶血，在溶血的過程中，同時(shí)也產(chǎn)生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血性傾向的表現(xiàn)。發(fā)病前常有服藥史、細(xì)菌或病毒感染史，有時(shí)可繼發(fā)于膠原性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，51Cr(51鉻)標(biāo)記的患者血小板壽期測(cè)定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數(shù)分鐘。目前認(rèn)為血小板的這種生活期縮短是與循環(huán)中存在特異的相關(guān)抗體?？贵w來源途徑有：
1.急性病毒感染后形成的交叉抗體。
2.抗血小板某種抗原成分的抗體 最近的研究認(rèn)為血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是這些抗體的主要靶抗原。
3.血小板相關(guān)抗體，主要為IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明顯升高，且其水平與血小板破壞率成比例。關(guān)于PAIgG的來源目前并不十分清楚，分子量分析表明一種組分是真正的抗血小板抗體;另一種組分相當(dāng)于IgG的免疫復(fù)合物，可能為非特異性吸附于血小板膜上的血漿蛋白。為什么PAIg水平及其變化并不總是與ITP相關(guān)，這種非特異性吸附是一種可能的解釋。由于上述抗體對(duì)血小板的損傷或結(jié)合，最終導(dǎo)致被單核巨噬細(xì)胞所清除。破壞場(chǎng)所有脾、肝和骨髓，主要是脾臟。有研究表明，ITP患者中白細(xì)胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型較高，亦即有此表型的人發(fā)病的危險(xiǎn)度較大。
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