小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征別名:小兒Evans綜合征
1.急性型 此型約占ITP的80%,多見于2~8歲兒童,男女發(fā)病無差異。50%~80%的患兒在發(fā)病前1~3周有一前驅(qū)感染史,通常為急性病毒感染,如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等,細(xì)菌感染如百日咳等也可誘發(fā),偶有接種麻疹活疫苗或皮內(nèi)注射結(jié)核菌素后發(fā)病的?;颊甙l(fā)病急驟,以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚可見大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑,全身散在分布,常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚,重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結(jié)膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn),重者表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血,甚至血尿;青春期女孩可有月經(jīng)過多。器官內(nèi)出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見,罕見的顱內(nèi)出血當(dāng)視為一種嚴(yán)重的并發(fā)癥,常預(yù)后不良,深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴(yán)重出血者一般無貧血,不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結(jié)腫大,此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。
2.慢性型 病程超過6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占兒童ITP總數(shù)的20%,多見于年長(zhǎng)兒,男女之比約1∶3,慢性ITP發(fā)病前多無前驅(qū)感染,起病緩慢或隱襲,皮膚、黏膜出血癥狀較輕,血小板計(jì)數(shù)多在(30~80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠(yuǎn)端多見,輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重,以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過多常見,口腔黏膜次之,胃腸道出血及血尿十分稀少。本型可呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作,后者發(fā)作與緩解交替,緩解期長(zhǎng)數(shù)周至數(shù)年,最終約有30%患兒于發(fā)病數(shù)年后自然緩解,臨床反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾大。
3.一般癥狀 有溶血性疾病的一般癥狀,發(fā)作時(shí)出現(xiàn)突然寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛等,貧血和黃疸加重,脾臟腫大,嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血性尿毒癥綜合征,發(fā)生大量血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。
4.血小板減少 則出現(xiàn)紫癜、瘀斑和鼻出血、齒齦出血、消化道出血傾向。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)可予以診斷。
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時(shí),也可出現(xiàn)溶血和血小板減少的癥狀,須加以鑒別,此兩種疾病發(fā)生溶血的機(jī)理均為微血管障礙機(jī)械損傷紅細(xì)胞所致,血片中可見較多的破碎紅細(xì)胞,同時(shí)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性;血栓性血小板減少性紫癜時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點(diǎn),均與Evans綜合征不同。
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