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間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速別名:后天獲得性長Q-T間期綜合征

間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速 的檢查:

動態(tài)心電圖(Holter監(jiān)測) 心電圖

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1.心電圖檢查特點
(1)間歇依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速典型心電圖特點:
①發(fā)作前先有室性期前收縮:常以R-on-T型室性期前收縮形式開始,或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發(fā)(圖1)。
②發(fā)作時出現(xiàn)一系列形態(tài)振幅不一:間距不等的寬大畸形QRS波群。室性心動過速的頻率在180~260次/min,平均為220次/min,個別可達(dá)310次/min。發(fā)作時其頻率逐漸加速,于終止前又逐漸減慢且振幅變大。每次發(fā)作的QRS波形和持續(xù)時間變異不定,常伴有R-R間距變化(圖2)。
③發(fā)作時QRS波群的極性和振幅呈時相性變化:每5~20個心搏的QRS波主波方向圍繞基線突然或逐漸轉(zhuǎn)至相反方向扭轉(zhuǎn),表現(xiàn)為紡錘形(圖3)。
④發(fā)作時間一般較短:歷時數(shù)秒至十多秒,或數(shù)十秒,偶可更長(有報告持續(xù)6min)。終止時表現(xiàn)為長短不一的間歇后出現(xiàn)基礎(chǔ)心律(圖1),或由一形態(tài)及方向介于基礎(chǔ)心律和異位心律之間的QRS波群,再過渡到基礎(chǔ)心律。
⑤雖能自行終止轉(zhuǎn)為竇性心律:但極易反復(fù)發(fā)作。如不積極治療可轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖覔鋭印⑿氖翌潉?圖4)。
(2)TDP發(fā)作間歇期典型心電圖特點:
①基礎(chǔ)心律多為緩慢性心律失常:如竇性心動過緩、交接區(qū)心律、高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、偶見二度房室傳導(dǎo)阻滯,期前收縮后代償間歇,心房顫動R-R長間歇等,也可為正常竇性心律(圖5)。
②基礎(chǔ)心律的Q-T或Q-T-u間期顯著延長(可超過0.60s)(圖6)。
③T波增寬、低平或倒置:U波明顯,也可呈寬大、多形等改變,常與T波相融合。U波系間歇引起的復(fù)極異常,間歇越長,U波越明顯。
④室性心動過速常由一伴較長聯(lián)律間期的室性期前收縮所誘發(fā),其聯(lián)律間期常為0.5~0.7s。偶也可為房性期前收縮所誘發(fā)。
⑤可見室性期前收縮:呈頻發(fā),常呈R-on-T、R-on-U現(xiàn)象。TDP發(fā)作常以R-on-T的室性期前收縮二聯(lián)律開始。由于Q-T間期顯著地延長,故R-on-T室性期前收縮常有較長的聯(lián)律間期。此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯(lián)律間期顯然不同,故稱特殊的二聯(lián)律(圖7)。
⑥在TDP發(fā)作前數(shù)分鐘、數(shù)小時或間歇期,有時可見在T波峰頂或終末部出現(xiàn)較高(或深)的附加波。除心房顫動外,在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)及左胸導(dǎo)聯(lián)T波終末部,即傳統(tǒng)的U波處出現(xiàn)Dows波(慢波),在各導(dǎo)聯(lián)與T波同向(圖8),患者的Dows波也呈交替電壓。
(3)對間歇依賴性TDP典型心電圖的詳細(xì)描述:
①心動周期的規(guī)律:90%~98%的患者在TDP發(fā)作前的最后一個竇性(或室上性)心搏,其前有長的R-R間期即長周期(如心動過緩或期前收縮后的長間歇或心房顫動時長的R-R間期等),而促發(fā)室性心動過速的室性期前收縮(即R-on-T或R-on-U室性期前收縮)落在前一竇性(或室上性)搏動延長的Q-T間期的TU波上(即室性期前收縮的聯(lián)律間期,也即短周期)。從而形成TDP發(fā)作時心動周期呈現(xiàn)一長一短間歇(亦稱長-短周長)誘發(fā)的規(guī)律性變化。
②室性心動過速持續(xù)發(fā)作時:QRS波形態(tài)呈尖端扭轉(zhuǎn)型、多形性,極少數(shù)也可轉(zhuǎn)變?yōu)閱涡涡允倚孕膭舆^速 短陣發(fā)作頻率相對慢,形態(tài)單一。所以只有在多導(dǎo)聯(lián)和長時間記錄才顯示它的特點。
③心室頻率:由于QRS波之間距離不等,常難以準(zhǔn)確測量,故頻率范圍報告不一,如報告180~260次/min、120~360次/min等。本型TDP頻率的上限與心室撲動或心室顫動相重疊,下限與病理性陣發(fā)性室性心動過速相重疊。QRS波的快相與慢相可以分清,而心室顫動不能分清。絕大多數(shù)TDP頻率快,且有周期性發(fā)作傾向,一旦發(fā)作一陣,其后則反復(fù)陣發(fā)并漸趨持續(xù)性,甚至發(fā)展為心室顫動而致死。
④T波和U波:在TDP中T波的形狀和振幅的交替和(或)T波變形是常見的。U波形態(tài)振幅在間歇后可呈周期性波動,即從大到小,從小到大,間歇前心室率越快、間歇時間越長,U波越明顯,TDP頻率越快、持續(xù)時間越長、發(fā)作時間較長,形態(tài)可呈多樣性。TDP的發(fā)作與U波相關(guān),典型者可見U波振幅逐搏增大,當(dāng)達(dá)到某一高度(閾值)時即觸發(fā)TDP發(fā)生,稱其為慢波是TDP發(fā)作的始動因素,其常在U波的頂峰或下降支處開始。U波常在左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)明顯,在Ⅱ、V5導(dǎo)聯(lián)直立、寬大或雙峰,T波可倒置雙向,U波可大于T波。也有未出現(xiàn)U波者(約1O%)。
⑤Q-T間期、Q-Tc間期:幾乎在所有患者均明顯延長。Q-Tc間期多為0.46~0.56s。
⑥TDP可自行轉(zhuǎn)復(fù):這是一大特征。但易反復(fù)發(fā)作,必須經(jīng)治療后才能最終終止TDP反復(fù)發(fā)作。
⑦TDP發(fā)作持續(xù)與間歇時間:通常發(fā)作持續(xù)時間較短,多在數(shù)秒至數(shù)十秒,大多持續(xù)3~5s,也可達(dá)22s,甚至持續(xù)6min。間歇期時間不定,短者僅1~2s。反復(fù)發(fā)作者間歇期通常較短。
2.電生理檢查特點
(1)用Franz接觸電極記錄右心室心內(nèi)膜單相動作電位:可記錄到早期后除極,位于單相動作電位復(fù)極化第3相,并且與體表心電圖U波同步發(fā)生。
(2)心室程序刺激及頻率遞增刺激(或同時加用異丙腎上腺素靜脈滴注:2μg/min)未能誘發(fā)出室性心動過速。
(3)快速起搏右心室:每次10s,顯示快速起搏后突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化,與間歇長度及起搏頻率呈正相關(guān)。

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