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間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速別名:后天獲得性長Q-T間期綜合征

(一)治療
1.去除誘因 如停用抗心律失常藥,糾正電解質紊亂,尤其是及時糾正低血鉀,并要補充鎂,因低血鎂得不到糾正,則低血鉀的糾正也困難。一些過緩的心律失常系原發(fā)的心臟疾病所致,故對它們及原發(fā)病均應積極治療。
2.藥物治療
(1)異丙腎上腺素:靜脈滴注,從1μg/min開始,調節(jié)劑量逐漸增加,使心率維持在100~110次/min(劑量為2~10μg/min)。也有主張>110次/min。少數(shù)患者劑量需達60μg/min,持續(xù)10余小時方能控制發(fā)作。異丙腎上腺素可增強外向鉀電流,加快復極,縮短Q-T間期,抑制早期后除極,防治TDP。但可能使部分室性心動過速惡化為心室顫動,使用時應小心,更適用于心動過緩所致TDP而沒有條件立即行心臟起搏者等。
(2)靜脈補充鉀。
(3)硫酸鎂:可作為首選藥物。首劑2g加入40ml液體靜脈緩慢推注,然后以8mg/min速度靜脈滴注,維持7~48h,或至Q-T間期縮短至<500ms后停藥。除有面色潮紅外,無不良反應。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應期,延長絕對不應期,提高心室顫動閾值,并使復極均勻化,減少或消除折返激動。促使K 進入細胞內,穩(wěn)定膜電位,矯正復極過程的離散,因而可預防和治療TDP的發(fā)作。
(4)利多卡因:上述藥物無效時可試用。TDP發(fā)作時靜脈推注50~100mg后,繼以1~4 mg/min靜脈滴注維持。要用量足、時間長。其療效不定??蔁o效。應用過量時有發(fā)生TDP的報告。在有房室傳導阻滯、病態(tài)竇房結綜合征、基礎心率偏慢者不宜應用利多卡因。
(5)其他:上述治療無效時,可試用苯妥英鈉靜脈注射。有報告在房室傳導阻滯時發(fā)生的TDP,采用維拉帕米靜脈推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類抗心律失常藥,可試用ⅠB類藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時人工心臟起搏器 既安全又可靠。有條件者應首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏,可以縮短Q-T間期,消除心動過緩,預防心律失常進一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜,尤其是房室傳導阻滯患者。如果無房室傳導阻滯患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能達到1∶1傳導時,則可會誘發(fā)新的室性心動過速發(fā)作。如果患者系高度或完全性房室傳導阻滯或病態(tài)竇房結綜合征者,應安裝置入性心臟復律除顫器(ICD)。
4.電復律 通常TDP發(fā)作只持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒便自行終止,由于持續(xù)時間短不需用電復律。但當TDP發(fā)作持續(xù)時間長、心室率快、血流動力學明顯受到影響時或蛻變?yōu)樾氖翌潉诱?,應行同步直流電復?50J)。對終止TDP大多是有效的,至少可暫時終止TDP發(fā)作。有些繼發(fā)于大劑量ⅠA類藥物所致的TDP,可能由于除顫的閾值增高,需反復電轉復才能恢復心律,一次電轉復的成功率為65%左右。
(二)預后
TDP病死率很高,患者的預后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果。TDP患者因不能耐受室性心動過速的反復發(fā)作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復發(fā)作導致的嚴重腦損害或發(fā)生心室顫動心跳停止。所以TDP是一種威脅生命的心律失常。但總體上預后較腎上腺素能依賴性多形性室性心動過速為好。

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