慢性肺æºæ€§å¿ƒè‡Ÿç—…別å:肺原性心臟病
慢性肺æºæ€§å¿ƒè‡Ÿç—…
(一)發(fÄ)病原å›
按發(fÄ)ç—…çš„ä¸åŒéƒ¨ä½ï¼Œå¯åˆ†ç‚ºä»¥ä¸‹å¹¾é¡žï¼š
1.支氣管ã€è‚ºç–¾ç—… 以慢支并發(fÄ)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為常見,約å 80%~90%,由æ¤å¯è¦‹ï¼ŒCOPD是è€å¹´è‚ºå¿ƒç—…最主è¦çš„ç—…å› ã€‚å…¶æ¬¡ç‚ºæ”¯æ°£ç®¡å“®å–˜ã€æ”¯æ°£ç®¡æ“´å¼µã€é‡ç™¥è‚ºçµ(jié)æ ¸ã€å¡µè‚ºã€æ…¢æ€§å½Œæ¼«æ€§è‚ºé–“質(zhì)纖ç¶åŒ–(包括特發(fÄ)性肺間質(zhì)纖ç¶åŒ–和繼發(fÄ)性肺間質(zhì)纖ç¶åŒ–)ã€è‚ºéƒ¨æ”¾å°„治療ã€çµ(jié)節(jié)ç—…ã€éŽæ•æ€§è‚ºæ³¡ç‚Žã€å—œé…¸æ€§è‚‰èŠ½è…«ã€éš±æºæ€§å½Œæ¼«æ€§é–“質(zhì)性肺炎ã€éˆ¹ä¸æ¯’ã€é€²è¡Œæ€§ç³»çµ±(tÇ’ng)性硬化癥ã€æ’散性紅斑狼瘡ã€çš®è‚Œç‚Žã€è‚ºæ³¡ç¡¬çŸ³ç™¥ç‰ã€‚
2.胸廓é‹å‹•éšœç¤™æ€§ç–¾ç—… 較少見。嚴é‡çš„脊椎åŽã€å´(cè)凸,脊椎çµ(jié)æ ¸ï¼Œé¡žé¢¨(fÄ“ng)濕性關(guÄn)節(jié)炎,胸膜廣泛粘連åŠèƒ¸å»“æˆå½¢è¡“(shù)åŽé€ æˆçš„åš´é‡èƒ¸å»“或脊椎畸形,嚴é‡çš„胸膜肥厚,肥胖伴肺通氣ä¸è¶³ï¼Œç¡çœ 呼å¸éšœç¤™ä»¥åŠç¥žç¶“(jÄ«ng)肌肉疾病如脊髓ç°è³ª(zhì)炎,å¯å¼•èµ·èƒ¸å»“活動å—é™ã€è‚ºå—壓ã€æ”¯æ°£ç®¡æ‰æ›²æˆ–變形,導(dÇŽo)致肺功能å—é™ï¼Œæ°£é“引æµä¸æš¢ï¼Œè‚ºéƒ¨å復(fù)感染,并發(fÄ)肺氣腫,或纖ç¶åŒ–ã€ç¼ºæ°§ã€è‚ºè¡€ç®¡æ”¶ç¸®ã€ç‹¹çª„ï¼Œä½¿é˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œè‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“ï¼Œç™¼(fÄ)展æˆè‚ºå¿ƒç—…。
3.肺血管疾病 甚少見。累åŠè‚ºå‹•è„ˆçš„éŽæ•æ€§è‚‰èŠ½è…«ç—…,廣泛或å復(fù)發(fÄ)生的多發(fÄ)性肺å°å‹•è„ˆæ “å¡žåŠè‚ºå°å‹•è„ˆç‚Žï¼Œä»¥åŠåŽŸå› ä¸æ˜Žçš„原發(fÄ)性肺動脈高壓,å‡å¯ä½¿è‚ºå°å‹•è„ˆç‹¹çª„ã€é˜»å¡žï¼Œå¼•èµ·è‚ºå‹•è„ˆè¡€ç®¡é˜»åŠ›å¢žåŠ ã€è‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“å’Œå³å¿ƒå®¤è² è·éŽé‡ï¼Œç™¼(fÄ)展æˆè‚ºå¿ƒç—…。å¶è¦‹äºŽè‚ºå‹•è„ˆåŠè‚ºéœè„ˆå—壓,如縱隔腫瘤ã€å‹•è„ˆç˜¤ç‰ï¼Œä¹Ÿå¯è¦‹äºŽåŽŸç™¼(fÄ)性肺動脈高壓。
4.其他 肺部感染ä¸åƒ…åŠ é‡äº†ä½Žæ°§å’ŒäºŒæ°§åŒ–碳潴留,使肺å°å‹•è„ˆç—™æ”£ã€è‚ºå¾ªç’°(huán)阻力進一æ¥å¢žåŠ ã€è‚ºå‹•è„ˆå£“æ›´åŠ å¢žé«˜ï¼ŒåŠ é‡å³å¿ƒå®¤è² è·ç”šè‡³å¤±ä»£å„Ÿã€‚å復(fù)肺部感染ã€ä½Žæ°§è¡€ç™¥å’Œæ¯’血癥å¯èƒ½é€ æˆå¿ƒè‚Œæ害和心律失常,甚至發(fÄ)生心力衰ç«;原發(fÄ)性肺泡通氣ä¸è¶³åŠå…ˆå¤©æ€§å£å’½ç•¸å½¢ã€ç¡çœ 呼å¸æš«åœç¶œåˆå¾ç‰äº¦å¯å°Ž(dÇŽo)致肺æºæ€§å¿ƒè‡Ÿç—…;其他尚å¯è¦‹äºŽè‚ºåˆ‡é™¤è¡“(shù)åŽå’Œé«˜åŽŸæ€§ç¼ºæ°§ç‰ã€‚這些疾病å‡å¯ç”¢(chÇŽn)生低氧血癥,使肺血管收縮å應(yÄ«ng)性增高,導(dÇŽo)致肺動脈高壓,發(fÄ)展æˆè‚ºå¿ƒç—…。
(二)發(fÄ)病機制
1.發(fÄ)病機制 æ…¢æ€§è‚ºèƒ¸ç–¾æ‚£çš„è‚ºæ¯›ç´°è¡€ç®¡åºŠç ´å£žä½¿è¡€ç®¡åºŠé¢ç©æ¸›å°‘,氣æµé˜»å¡žå¼•èµ·çš„缺氧和呼å¸æ€§é…¸ä¸æ¯’å¯è‡´è‚ºå°å‹•è„ˆç—™æ”£ï¼Œæ…¢æ€§ç¼ºæ°§æ‰€è‡´çš„繼發(fÄ)性紅細胞增多和血é»ç¨ åº¦å¢žåŠ ç‰å› ç´ ï¼Œå‡å¯å°Ž(dÇŽo)致肺循環(huán)é˜»åŠ›å¢žåŠ ã€è‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“,å³å¿ƒè² è·å¢žåŠ ,發(fÄ)生å³å¿ƒå®¤è‚¥åŽšæ“´å¤§ï¼Œç™¼(fÄ)展為肺心病。
(1)肺動脈高壓:肺動脈高壓(pulmonary hypertension,PAH)是慢性肺心病的一個é‡è¦çš„ç—…ç†ç”Ÿç†éšŽæ®µã€‚肺動脈高壓早期,如果能åŠæ™‚åŽ»é™¤ç—…å› ï¼Œæˆ–é©ç•¶(dÄng)?shù)剡Mè¡Œå°ç™¥æ²»ç™‚,有å¯èƒ½é€†è½‰(zhuÇŽn)病變或阻斷病變的進一æ¥ç™¼(fÄ)展;肺動脈高壓晚期,病變處于ä¸å¯é€†éšŽæ®µï¼Œæ²»ç™‚困難。
①肺血管器質(zhì)性改變:å復(fù)發(fÄ)生支氣管周åœç‚Žã€é–“質(zhì)炎癥,由æ¤æ³¢åŠé„°è¿‘的肺å°å‹•è„ˆåˆ†æ”¯ï¼Œé€ æˆå‹•è„ˆå£å¢žåŽšã€ç‹¹çª„或纖ç¶åŒ–,使肺毛細血管床é¢ç©å¤§å¤§æ¸›å°‘,肺循環(huán)阻力增大。長期肺循環(huán)é˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œå¯ä½¿å°å‹•è„ˆä¸å±¤å¢žç”Ÿè‚¥åŽšï¼ŒåŠ é‡è‚ºå¾ªç’°(huán)é˜»åŠ›ï¼Œé€ æˆæƒ¡æ€§å¾ªç’°(huán)ã€‚åœ¨å½±éŸ¿è‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“çš„å› ç´ ä¸ï¼Œè‚ºè¡€ç®¡åºŠé¢ç©çš„減少雖有一定作用,但如程度較輕,范åœè¼ƒå°ï¼Œå‰‡è‚ºå‹•è„ˆå£“力的å‡é«˜ä¸æ˜Žé¡¯ã€‚åªæœ‰ç•¶(dÄng)肺毛細血管床é¢ç©æ¸›å°‘超éŽ70%時,肺動脈壓力æ‰æ˜Žé¡¯å‡é«˜ã€‚
åš´é‡COPD出ç¾(xià n)明顯肺氣腫時,肺泡éŽåº¦å……氣,使多數(shù)è‚ºæ³¡çš„é–“éš”ç ´è£‚èžåˆå½¢æˆè‚ºå¤§çš°ï¼Œä¹Ÿå°Ž(dÇŽo)致肺泡å£æ¯›ç´°è¡€ç®¡åºŠæ¸›å°‘。肺氣腫的肺泡內(nèi)æ®˜æ°£å¢žåŠ ï¼Œè‚ºæ³¡å…§(nèi)壓也增高,壓迫肺泡間å£çš„毛細血管使之狹窄。æ¤å¤–,阻塞性肺氣腫,患者的呼氣相明顯延長,å¯é”å¸æ°£ç›¸çš„5å€ã€‚呼氣時肺泡內(nèi)的壓力更明顯å‡é«˜ï¼Œå£“迫肺間å£è¡€ç®¡å’Œå¿ƒè‡Ÿï¼Œä½¿è‚ºå‹•è„ˆçš„血液ä¸èƒ½é †åˆ©åœ°çŒæµï¼Œä¹Ÿå¯å½±éŸ¿è‚ºå‹•è„ˆå£“。
æ¤å¤–,肺血管性疾病諸如原發(fÄ)性肺動脈高壓ã€å復(fù)發(fÄ)ä½œçš„è‚ºè¡€ç®¡æ “å¡žã€è‚ºé–“質(zhì)纖ç¶åŒ–ã€å¡µè‚ºç‰ï¼Œå‡å¯å¼•èµ·è‚ºè¡€ç®¡ç‹¹çª„ã€é–‰å¡žï¼Œå°Ž(dÇŽo)è‡´è‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œç™¼(fÄ)展為肺動脈高壓。
②肺血管功能性改變:缺氧性肺血管收縮,這是目å‰ç ”究最為廣泛而深入的機制,主è¦å¯æ¦‚括為以下幾個方é¢ã€‚
A.é«”æ¶²å› ç´ ï¼šè‚ºéƒ¨ç‚Žç™¥å¯æ¿€æ´»ç‚Žç™¥ç´°èƒžåŒ…括肥大細胞ã€å—œé…¸æ€§ç²’細胞ã€å—œå ¿æ€§ç²’細胞和巨噬細胞,釋放一系列炎癥介質(zhì),如組胺ã€5-羥色胺(5-HT)ã€è¡€ç®¡ç·Šå¼µç´ 11(AT-II)ã€ä»¥åŠèŠ±ç”Ÿå››çƒ¯é…¸(AA)代è¬ç”¢(chÇŽn)物,包括白三烯ã€è¡€æ “ç´ (TXA2)ã€å‰åˆ—è…ºç´ F2(PGF2)ã€å‰åˆ—ç’°(huán)ç´ (PGl2)åŠå‰åˆ—è…ºç´ E1(PGE1)ç‰ã€‚除PGl2å’ŒPGE1引起肺血管舒張外,上述其余介質(zhì)å‡å¼•èµ·è‚ºè¡€ç®¡æ”¶ç¸®ã€‚然而,肺血管å°ä½Žæ°§çš„收縮å應(yÄ«ng)在很大程度上å–決于局部縮血管介質(zhì)和擴血管介質(zhì)的比例,如縮血管介質(zhì)增多,比例增大,則å¯å°Ž(dÇŽo)致肺血管收縮。
B.çµ„ç¹”å› ç´ ï¼šç¼ºæ°§å¯ç›´æŽ¥ä½¿è‚ºè¡€ç®¡å¹³æ»‘肌膜å°Ca2 的通é€æ€§å¢žé«˜ï¼Œä½¿Ca2 å…§(nèi)æµå¢žåŠ ,肌肉興奮-收縮å¶è¯(lián)效應(yÄ«ng)增強,引起肺血管收縮。肺泡氣CO2分壓(PAC02)上å‡å¯å¼•èµ·å±€éƒ¨è‚ºè¡€ç®¡æ”¶ç¸®å’Œæ”¯æ°£ç®¡èˆ’張,以利于調(dià o)整通氣/è¡€æµæ¯”例,并ä¿è‰è‚ºéœè„ˆè¡€çš„æ°§åˆä½œç”¨ã€‚缺氧åŽå˜åœ¨è‚ºè¡€ç®¡è…Žä¸Šè…ºç´ 能å—體失衡,使肺血管的收縮å 優(yÅu)勢。
C.神經(jÄ«ng)å› ç´ ï¼šç¼ºæ°§å’Œé«˜ç¢³é…¸è¡€ç™¥å¯åˆºæ¿€é ¸å‹•è„ˆç«‡å’Œä¸»å‹•è„ˆé«”化å¸(xué)æ„Ÿå—器,å射性地通éŽäº¤æ„Ÿç¥žç¶“(jÄ«ng)èˆˆå¥®ï¼Œå…’èŒ¶é…šèƒºåˆ†æ³Œå¢žåŠ ï¼Œä½¿è‚ºå‹•è„ˆæ”¶ç¸®ã€‚
③肺血管é‡å»ºï¼šç¼ºæ°§æ€§è‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“的肺血管改變主è¦è¡¨ç¾(xià n)在å°äºŽ60μm的無肌層肺å°å‹•è„ˆå‡ºç¾(xià n)明顯的肌層,大于60μm的肺å°å‹•è„ˆä¸å±¤å¢žåŽšï¼Œå…§(nèi)膜纖ç¶å¢žç”Ÿï¼Œå…§(nèi)膜下出ç¾(xià n)縱行肌æŸï¼Œä»¥åŠå½ˆåŠ›çº–ç¶å’Œè† 原纖ç¶æ€§åŸºè³ª(zhì)å¢žå¤šï¼Œä½¿è¡€ç®¡è®Šç¡¬ï¼Œé˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œé€™äº›è‚ºè¡€ç®¡çš„çµ(jié)構(gòu)改變稱為血管é‡å»º(remodeling)。其機制å¯èƒ½ç³»åœ¨ç¼ºæ°§ç‰åˆºæ¿€å› å作用下,肺臟內(nèi)外產(chÇŽn)ç”Ÿå¤šç¨®ç”Ÿé•·å› å,由æ¤è€Œç”¢(chÇŽn)生的一系列變化。
④血容é‡å¢žå¤šå’Œè¡€æ¶²é»ç¨ åº¦å¢žåŠ ï¼šCOPDåš´é‡è€…å¯å‡ºç¾(xià n)é•·æœŸæ…¢æ€§ç¼ºæ°§ï¼Œä¿ƒç´…ç´°èƒžç”Ÿé•·ç´ åˆ†æ³Œå¢žåŠ ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致繼發(fÄ)性紅細胞生æˆå¢žå¤šï¼Œä½¿è‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›å¢žé«˜ã€‚COPD患者還å˜åœ¨è‚ºæ¯›ç´°è¡€ç®¡åºŠé¢ç©æ¸›å°‘å’Œè‚ºè¡€ç®¡é †æ‡‰(yÄ«ng)性下é™ç‰å› ç´ ï¼Œè¡€ç®¡å®¹ç©çš„代償性擴大明顯å—é™ï¼Œå› 而肺血æµé‡å¢žåŠ 時,å¯å¼•èµ·è‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“。
(2)å³å¿ƒåŠŸèƒ½çš„改變:慢性肺疾患影響å³å¿ƒåŠŸèƒ½çš„å› ç´ ä¸»è¦ç‚ºè‚ºå‹•è„ˆé«˜å£“引起å³å¿ƒåŽè² è·å¢žåŠ 。å³å®¤åŽè² è·å¢žåŠ åŽï¼Œå¸¸å› 心室å£å¼µåŠ›å¢žåŠ ,心肌耗氧é‡å¢žåŠ ;å† ç‹€å‹•è„ˆé˜»åŠ›å¢žåŠ ï¼Œè¡€æµæ¸›å°‘;以åŠè‚ºè¡€ç®¡è¼¸å…¥é˜»æŠ—å¢žåŠ ï¼Œé †æ‡‰(yÄ«ng)性下é™è€Œæ害å³å¿ƒåŠŸèƒ½ã€‚æ¤å¤–,低氧血癥å°å¿ƒè‚Œå°šæœ‰ç›´æŽ¥æ害。å³å®¤åœ¨æ…¢æ€§å£“åŠ›è² è·éŽé‡çš„情æ³ä¸‹ï¼Œå³å®¤å£ç™¼(fÄ)生肥厚,以克æœå¢žåŠ çš„åŽè² è·ï¼Œå¾žè€Œç¶æŒæ£å¸¸çš„泵功能。
當(dÄng)呼å¸é“發(fÄ)ç”Ÿæ„ŸæŸ“ï¼Œç¼ºæ°§åŠ é‡æˆ–å…¶ä»–åŽŸå› ä½¿è‚ºå‹•è„ˆå£“é€²ä¸€æ¥å¢žé«˜è€Œè¶…éŽå³å¿ƒå®¤æ‰€èƒ½è² æ“”(dÄn)時,å³å¿ƒå®¤æŽ’出血é‡å°±ä¸å®Œå…¨ï¼Œæ”¶ç¸®æœ«æœŸå˜ç•™çš„殘余血液éŽå¤šï¼Œä½¿å³å®¤èˆ’張末期壓增高,å³å¿ƒå®¤æ“´å¼µåŠ é‡ï¼Œæœ€åŽå°Ž(dÇŽo)致心力衰ç«ã€‚
2.ç—…ç†
(1)肺部主è¦åŽŸç™¼(fÄ)性病變:盡管導(dÇŽo)è‡´æ…¢æ€§è‚ºå¿ƒç—…çš„ç—…å› å¤šç¨®å¤šæ¨£ï¼Œä½†æˆ‘åœ‹æ…¢æ€§è‚ºå¿ƒç—…çš„è‚ºéƒ¨ä¸»è¦åŽŸç™¼(fÄ)性疾病絕大多數(shù)為慢性支氣管炎和阻塞肺氣腫。
(2)肺血管的病變:慢性肺心病時,??æŽ^察到:
①肺動脈血管的管å£å¢žåŽšå’Œç®¡è…”狹窄或閉塞;
②肺泡å£æ¯›ç´°è¡€ç®¡åºŠç ´å£žå’Œæ¸›å°‘,這ä¸åƒ…是慢性肺心病的表ç¾(xià n)ï¼Œä¹Ÿæ˜¯åŠ é‡å’Œä¿ƒé€²æ…¢æ€§è‚ºå¿ƒç—…發(fÄ)展的é‡è¦åŽŸå› 之一;
③肺血管床的壓迫ã€è‚ºå»£æ³›çº–ç¶åŒ–ã€ç˜¢ç—•çµ„織收縮ã€åš´é‡è‚ºæ°£è…«ç‰å‡å¯å£“迫肺血管使其變形ã€æ‰æ›²ã€‚
(3)心臟病變:慢性肺心病時,心臟的主è¦ç—…變表ç¾(xià n)為心臟é‡é‡å¢žåŠ ã€å³å¿ƒè‚¥å¤§ã€å³å¿ƒå®¤è‚Œè‚‰å¢žåŽšã€å¿ƒå®¤è…”擴大ã€è‚ºå‹•è„ˆåœ“éŒè†¨è„¹ã€å¿ƒå°–圓éˆã€‚å…‰é¡ä¸‹è§€å¯Ÿï¼Œå¸¸è¦‹å¿ƒè‚Œçº–ç¶å‘ˆä¸åŒç¨‹åº¦çš„肥大性變化,表ç¾(xià n)為心肌纖ç¶å¢žç²—ï¼Œæ ¸å¤§æ·±æŸ“ï¼Œå‘ˆä¸è¦(guÄ«)則形ã€æ–¹å½¢æˆ–長方形。心肌纖ç¶å‡ºç¾(xià n)ç¶æ€§è‚Œæ¼¿æº¶è§£æˆ–ç¶æ€§å¿ƒè‚Œçº–ç¶å£žæ»æˆ–纖ç¶åŒ–,心肌間質(zhì)水腫,炎細胞浸潤,房室æŸçº–ç¶åŒ–ã€å°ç‰‡ç‹€è„‚肪浸潤,å°è¡€ç®¡æ“´å¼µï¼Œå‚³å°Ž(dÇŽo)æŸçº–ç¶æ¸›å°‘。急性病變還å¯è¦‹åˆ°å»£æ³›çµ„織水腫ã€å……è¡€ã€ç¶æ€§æˆ–點狀出血ã€å¤šç™¼(fÄ)性壞æ»ç¶ã€‚é›»é¡ä¸‹å¯è¦‹ï¼Œç´°èƒžç·šç²’體腫脹ã€å…§(nèi)質(zhì)網(wÇŽng)æ“´å¼µã€è‚Œç¯€(jié)溶解或長çŸä¸ä¸€ï¼Œç³–原減少或消失ç‰ã€‚
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