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指(趾)骨梗死

指(趾)骨梗死容易和什么癥狀混淆

　　鐮狀細(xì)胞病(sickle cell disease)是指紅細(xì)胞含有血紅蛋白S(HbS)的一種常染色體顯性遺傳的溶血性疾病,本病有三種類型：①HbS的純合子稱為鐮狀細(xì)胞性貧血;②雜合子稱為鐮狀細(xì)胞特征(sickle cell trait);③HbS與地中海貧血或其他異常Hb基因組合成的雙重雜合子稱為混合型鐮狀細(xì)胞綜合征。

　　(1)純合子型鐮狀細(xì)胞病：有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現(xiàn)，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內(nèi)臟、骨、關(guān)節(jié)及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內(nèi)臟及腦血管梗死則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。

　　(2)雜合子型鐮狀細(xì)胞?。浩匠o癥狀，不發(fā)生溶血性貧血，故又稱鐮狀細(xì)胞傾向。只在嚴(yán)重缺氧情況下出現(xiàn)微循環(huán)障礙，主要在腎髓質(zhì)的直血管，因為該處存在著顯著的高滲性，使紅細(xì)胞易脫水，加之低氧張力和低pH 值的生理特點，導(dǎo)致紅細(xì)胞鐮變，腎髓質(zhì)血流淤滯，甚至血管閉塞。嚴(yán)重時可發(fā)生腎乳頭壞死。

　　主要診斷依據(jù)：

　　1.貧血 Hb 通常在70～80g/L，為溶血性貧血。伴有軀干或四肢陣發(fā)性劇痛者應(yīng)疑及本病。網(wǎng)織紅細(xì)胞?？蛇_(dá)10%。

　　2.紅細(xì)胞鐮變試驗陽性將病人血液和sodium metabisulfite 液混合，使血液脫氧誘發(fā)紅細(xì)胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細(xì)胞。或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正常血紅蛋白溶解不發(fā)生沉淀;異常血紅蛋白溶解度低，發(fā)生混濁沉淀。

　　3.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常血紅蛋白(HbS)。

　　4.在血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細(xì)胞形成試驗陽性確診具有鐮狀細(xì)胞傾向、鐮狀細(xì)胞病的同時合并有血尿、蛋白尿、低滲性多尿、腎病綜合征、腎盂腎炎、腎小管功能障礙和急慢性腎衰竭等腎損害表現(xiàn)即可診斷本病。

　　實驗室檢查：

　　1.血液檢查有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細(xì)胞形成試驗陽性。

　　2.尿液檢查可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主?？赡転槟I髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。鐮狀細(xì)胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征，此時可出現(xiàn)腎病綜合征的實驗室改變。

　　其他輔助檢查：腎活檢提示鐮狀細(xì)胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細(xì)胞充滿管腔，系膜細(xì)胞不同程度的增生，由于腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，可見輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見腎小球分葉增加，提示有腎小球毛細(xì)血管炎存在。在上皮和內(nèi)皮細(xì)胞中可見鐵質(zhì)沉積。節(jié)段性腎小球硬化和膜性腎病也可見到。電鏡提示有25nm 的顆粒濃集于毛細(xì)血管間和上皮細(xì)胞下區(qū)域，常見系膜細(xì)胞增生和外周系膜的間位改變，免疫熒光多為陰性，有些病人可見IgG 和C3 不規(guī)則沉積在毛細(xì)血管周圍。這些病例多為腎病綜合征、膜性或系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。

　　應(yīng)注意與其他類型的貧血和腎臟病變相鑒別。