1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學(xué)相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進(jìn)行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進(jìn)行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現(xiàn)或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結(jié)構(gòu)可形成網(wǎng)狀，其內(nèi)包含有致密顆粒伴隨節(jié)段性GBM變薄;薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積。因此此兩病鑒別應(yīng)不太難但良性家族性薄腎小球基底膜病可與耳聾同時存在，因此應(yīng)作腎活檢明確腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，如有之則診斷為奧爾波特綜合征。

　　已診斷為薄腎小球基底膜病的患者出現(xiàn)明顯的蛋白尿，尤其當(dāng)伴有高血壓或腎功能不全時，提示患者不是良性家族性薄腎小球基底膜病，應(yīng)考慮為進(jìn)展性薄腎小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病，如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復(fù)腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無分離和板層狀改變。

　　2.系膜IgA腎病 以血尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)的IgA腎病患者常常并無血尿的家族史。而腎活檢免疫熒光見以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下可見大塊電子致密物沉積，這些特點(diǎn)使系膜IgA腎病與薄基膜腎病鑒別并不困難最近有薄基膜腎病合并系膜IgA腎病家系的報(bào)道，應(yīng)引起注意并作進(jìn)一步探討。

　　3.其他疾患 薄基膜腎病必須要與外科性血尿(如結(jié)石、腫瘤結(jié)核等)泌尿系感染、某些以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的原發(fā)性腎小球疾病(如系膜增殖性腎炎、急性鏈球菌感染后腎炎)及繼發(fā)性腎小球疾病(如紫癜腎、狼瘡腎、血管炎腎損害)相鑒別可依據(jù)上述各病的臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查和病理改變加以排除。