1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結構可形成網狀，其內包含有致密顆粒伴隨節(jié)段性GBM變薄;薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積。因此此兩病鑒別應不太難但良性家族性薄腎小球基底膜病可與耳聾同時存在，因此應作腎活檢明確腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，如有之則診斷為奧爾波特綜合征。

　　已診斷為薄腎小球基底膜病的患者出現明顯的蛋白尿，尤其當伴有高血壓或腎功能不全時，提示患者不是良性家族性薄腎小球基底膜病，應考慮為進展性薄腎小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病，如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無分離和板層狀改變。

　　2.系膜IgA腎病 以血尿為主要臨床表現的IgA腎病患者常常并無血尿的家族史。而腎活檢免疫熒光見以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下可見大塊電子致密物沉積，這些特點使系膜IgA腎病與薄基膜腎病鑒別并不困難最近有薄基膜腎病合并系膜IgA腎病家系的報道，應引起注意并作進一步探討。

　　3.其他疾患 薄基膜腎病必須要與外科性血尿(如結石、腫瘤結核等)泌尿系感染、某些以血尿為主要表現的原發(fā)性腎小球疾病(如系膜增殖性腎炎、急性鏈球菌感染后腎炎)及繼發(fā)性腎小球疾病(如紫癜腎、狼瘡腎、血管炎腎損害)相鑒別可依據上述各病的臨床特點實驗室檢查和病理改變加以排除。