雙手活動軟弱無力容易和什么癥狀混淆
一般在本病早期或不典型病例,應注意與下列疾病鑒別:
1.新生兒型重癥肌無力 其母均為重癥肌無力患者,此與母親血液中抗Ach受體抗體通過胎盤到達胎兒體內有關。一般于出生后即表現吸吮困難、哭聲無力、四肢運動減少等癥狀。多數患兒于2~6周內癥狀逐漸好轉,且用膽堿酯酶抑制劑治療有效。
2.先天性肌張力不全(Oppenheim病) 出生后出現肌張力低下,未見肌肉萎縮,肌電圖及肌肉活檢均無異常。
3.進行性肌營養(yǎng)不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患兒中需注意與Duchenne型或Becker型肌營養(yǎng)不良進行鑒別。后者幾乎均有假性肥大征象,其血清CPK極高,特別在病程的早期階段,EMG和肌肉活檢均呈肌源性損害,故一般鑒別并不困難。SMA-Ⅳ型易與肢帶型肌營養(yǎng)不良和多發(fā)性肌炎等混淆,但從臨床表現、血清酶學、EMG以及肌肉活檢等方面的特點分析,也不難區(qū)別。
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