一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　也稱全身性紅斑狼瘡，80%可出現(xiàn)皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特征，皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀，多見于中青年女性，紅斑多出現(xiàn)在全身癥狀之前，也可同時或之后出現(xiàn)。這些紅斑在疾病的不同期，顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎癥消退時，可有鱗屑或色素沉著，有時有毛細血管擴張或輕度皮膚萎縮。手掌、足底、手指掌側面、足趾屈側面的紅斑對該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發(fā)熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關節(jié)痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，遇冷后有典型的三相反應，50%-80%的患者可查到狼瘡細胞，尤其在急性期。但17%的類風濕性關節(jié)炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細胞，應注意鑒別。臟器損害以腎臟損害最為常見，發(fā)生率50%-70%，多種抗核抗體陽性。高滴度的抗ds-DNA抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標志抗體，其他依次為抗ss-DNA抗體(70%)、抗組蛋白抗體(70%)、抗一Sm抗體(30%-40%)、抗RNP抗體(30%-50%)、抗Ma抗體(20%)、抗La/SSB抗體(15%)、抗K1抗體(10%)。

　　二、進行性系統(tǒng)性硬化病(PSS)

　　本病的特點為廣泛的或全身的皮膚變硬，多系統(tǒng)受累，最后導致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率高達80%-90%，遇冷后更易發(fā)作，有典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現(xiàn)象對進行性系統(tǒng)性硬化病有重要診斷意義。開始手足及皮膚先出現(xiàn)非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋。呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀干。也可由軀干或四肢開始，在腫脹發(fā)展過程中皮膚漸漸變硬。由于面部皮膚被拉緊，張口困難、毫無表情，舌系帶縮短，使舌活動障礙。手指由于變硬呈半曲狀，活動困難，并可形成潰瘍及萎縮。

　　進行性系統(tǒng)性硬化病可有多系統(tǒng)病變，骨、關節(jié)、肌肉病變的發(fā)生率50%-100%，消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現(xiàn)腹瀉和便秘交替。肺纖維化可使呼吸困難，胸部有緊束感。腎臟受累可發(fā)生高血壓和急性腎衰竭，心肌纖維化可造成心功能不全。嚴重者預后不佳。實驗室檢查：可有血沉加快，丙種球蛋白增高等。本病女性多于男性(約3-4：1)，多為成年發(fā)病，應注意與肢端硬化癥、成人硬腫癥、皮肌炎相鑒別。

　　三、肢端硬化癥

　　特點是皮膚硬化僅發(fā)生在肢端，可以累及面部、頸部。在皮膚硬化前，手足部位先出現(xiàn)間歇性貂現(xiàn)象，有典型的三相表現(xiàn)。長期發(fā)作后硬化由指(趾)端開始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍，指(趾)甲營養(yǎng)不良，萎縮或脫落，一般不擴展到全身，內(nèi)臟器官一般不受累，預后良好。但也有些研究表明，個別的肢端硬化癥患者最終可演變成進行性系統(tǒng)性硬化病。

　　四、多發(fā)性肌炎/皮肌炎

　　是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發(fā)病沒有差別，成人及兒童均可發(fā)病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為“紫紅色眼瞼”，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關節(jié)伸側、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值。10%-20%患者有雷諾現(xiàn)象，肌肉癥狀為腫脹。壓痛、關節(jié)活動受限。上樓時可感兩腿費力，梳頭舉臂時兩側后部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時出現(xiàn)，也可較早或較晚發(fā)生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現(xiàn)不一。全身癥狀有多汗、發(fā)熱、貧血。實驗室檢查：CPR、ALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者并發(fā)惡性腫瘤。

　　五、混合結締組織病(MCTD)

　　兼有紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化病及多發(fā)性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張;有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關節(jié)伸側面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現(xiàn)象為本病有價值的早期癥狀。反復發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導致指(趾)端潰瘍。本病對腎上腺皮質(zhì)激素療效好。

　　六、類風濕性關節(jié)炎(RA)

　　是一種慢性、對稱性、多關節(jié)炎為主的一種周身性疾病。病因不明，一般認為是感染后引起的自身免疫反應。典型的皮膚癥狀為類風濕結節(jié)，20%-30%的患者出現(xiàn)此結節(jié)。結節(jié)好發(fā)于關節(jié)伸側，主要為肘部。結節(jié)呈球形，質(zhì)硬，無明顯壓痛。類風濕性關節(jié)炎可出現(xiàn)各種血管性損害，包括動脈炎、毛細血管炎和小靜脈炎。有報告雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率為18.9%。伴有壞疽性膿皮病者較多，手的皮膚改變有掌紅斑。25%-30%的幼年型類風濕性關節(jié)炎有特征性皮疹，皮疹多位于軀干和四肢，受累的關節(jié)以雙手關節(jié)、腕、膝、足關節(jié)最多。關節(jié)有腫脹。壓痛和僵硬，關節(jié)僵硬以晨間起床最明顯，稱為晨僵，活動后減輕?？衫奂靶呐K引起;乙臟病，超聲心動圖檢查約有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔積液最常見。

　　七、干燥綜合征(SS)

　　是一種自身免疫性疾病，以我膜干燥為其顯著癥狀，主要侵犯淚腺及唾液腺。由于淚腺萎縮，淚液分泌減少。唾液腺萎縮，發(fā)生干燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥發(fā)紅。50%患者合并類風濕性關節(jié)炎。有的患者伴多發(fā)性肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬度病。腮腺、甲狀腺可腫大，有的有肝脾腫大。皮膚上可出現(xiàn)非血小板減少性紫癲。手指及唇部常有毛細血管擴張。25%患者有雷諾現(xiàn)象。頭發(fā)往往干燥變脆。陰毛、腋毛稀少或脫落?；颊叨酁榕浴嶒炇覚z查：類風濕因子滴度和抗核抗體滴度均>1：160。白細胞總數(shù)減少而嗜伊紅細胞增多，常有高丙球蛋白血癥，少數(shù)患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細胞。

　　八、閉塞性動脈硬化

　　由于周圍動脈發(fā)生動脈粥樣硬化病變，以致動脈慢性變窄或閉塞的一種疾病，主要見于(下肢的大、中型動脈?；贾蛉毖l(fā)涼、麻木、疼痛、間歇性破行等癥狀。后期因患肢組織營養(yǎng)障礙，可發(fā)生趾、足*腿的潰瘍和壞疽。患者多為男性，多在 50歲以上發(fā)病，20%有糖尿病，35%伴有高血壓。

　　九、血栓性閉塞性脈管炎

　　動脈及靜脈慢性發(fā)炎并閉塞，引起劇痛，局部組織往往因缺血而發(fā)生壞疽，可使肢端殘毀。75%患者有“間歇破行”，較嚴重時，由于局部組織及神經(jīng)末稍缺血，休息時下肢及足趾有嚴重的陣發(fā)性疼痛。潰瘍及壞疽處有跳動性灼痛，晚間最重。足背動脈搏動可消失。多發(fā)于25-50歲男子，吸煙是一重要誘因。三種周圍血管疾病鑒別見表 5—20—2。(略)

　　十、結節(jié)性多動脈炎

　　是一種全身性疾病，皮損特點是沿著血管分布的皮下結節(jié)和紅斑結節(jié)，并可導致壞死及潰瘍，形成癲痕，男女發(fā)病為7：4。早期表現(xiàn)有發(fā)熱、周圍神經(jīng)炎、肌肉和關節(jié)痛、食欲缺乏、體重減輕。1/3-1/4的患者發(fā)生皮膚損害。常見的有沿小腿血管走行出現(xiàn)單發(fā)或群集的皮下結節(jié)，有壓痛。結節(jié)與表皮粘連或不粘連，大小如黃豆至紅棗。皮膚表面可為正常膚色，鮮紅色或暗紅色。有時水腫，不久結節(jié)可發(fā)生壞死，形成難愈合的潰瘍。經(jīng)數(shù)月或更長時間，潰瘍愈合，遺留明顯的癲痕和色素沉著。皮膚上可見紅斑、風團、紫癲網(wǎng)狀青斑、肢端潰瘍，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

　　十一、冷球蛋白血癥

　　特點是受寒冷刺激后，兩手、兩足、耳廓及鼻尖等暴露部位發(fā)生肢端發(fā)組、局部青紫、紫瞟、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮膚壞死或潰瘍。自覺癥狀為麻木和刺痛感，好發(fā)于青年或兒童。

　　本癥分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，繼發(fā)性可見于紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性硬化病、干燥綜合癥、變應性血管炎、肢端發(fā)組癥、網(wǎng)狀青斑、黃色瘤、天疤瘡、疤疹性皮炎和葉琳病等。還有某些惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴細胞性白血癥、慢性感染如梅毒、黑熱病、瘤型麻風等，不能發(fā)現(xiàn)原因的稱為特發(fā)性?；颊哐逯欣淝虻鞍?gt;250mg/L，可用下述方法證實：采靜脈血10mm，在37 ℃分離血清，然后放人4℃冰箱則出現(xiàn)沉淀及膠化，放回37 ℃可溶解。把冰水試管放于患者皮膚上，lh可出現(xiàn)紫癱，冰水試管放于眼瞼上，用活體顯微鏡可見眼瞼血管中紅細胞似紙錢狀或成串排列，血流緩慢。實驗室檢查：類風濕因子、抗核抗體、梅毒血清反應可能陽性、尿中有紅細胞和蛋白，腎功能異常，腦脊液中有冷球蛋白。

　　十二、冷凝集素血癥

　　當體內(nèi)冷凝集素增高時，在寒冷刺激下，可引起皮膚出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，有典型的三相反應，肢端可發(fā)生壞死和潰瘍，血清中有高滴度的冷凝集素。

　　十三、胸廓出口綜合癥

　　在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位，前斜角肌異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動脈產(chǎn)生神經(jīng)損害和血管功能障礙兩大癥狀。 由于下臂叢神經(jīng)受壓出現(xiàn)上側尺側神經(jīng)障礙。同時，鎖骨下動脈受壓而出現(xiàn)上肢供血不足癥狀即雷諾現(xiàn)象。這種異常情況可見于頸肋(由頸椎突出的肋骨稱為頸助，是一種先天性異常，頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊。一般在X線檢查時才發(fā)現(xiàn))、前斜角肌綜合征(因炎癥而發(fā)生痙攣時，如患者頭向對側強度旋轉時，可使疼痛加劇及撓動脈搏動消失)、也可見于鎖骨下動脈瘤和肋骨一鎖骨綜合征。

　　十四、水浸足

　　實際上是凍傷的一種，長期浸于海水中的船員可發(fā)生此類情況。起初足部蒼白并喪失知覺，離水以后，足部充血而發(fā)紅發(fā)熱，出現(xiàn)瘀斑及水癌，同時伴有劇烈疼痛及感覺異常，以后可發(fā)生雷諾現(xiàn)象的血管痙攣癥狀。