許多疾病都可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，其主要病因。

　　分類見下表。

　　表5—20—1 雷諾現(xiàn)象的病因分類

　　風濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合征(SS)

　　動脈疾病 閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎。

　　結(jié)節(jié)性多動脈炎

　　血液學異常 冷球蛋白血癥、冷凝集素血癥、副蛋白

　　血癥、紅細胞及血小板增多癥

　　神經(jīng)血管壓 胸廓出血綜合癥、肩帶壓迫綜合征、鎖迫

　　骨下動脈瘤、鎖骨下動脈潰瘍

　　職業(yè)病 汽錘病、損傷性閉塞性動脈病和血管

　　痙攣現(xiàn)象、震顫性蒼白指(打字和鋼琴

　　演奏等職業(yè))、長期濕冷環(huán)境下工作性

　　病變、氯化乙烯病

　　藥物性病變 麥角胺、民受體阻滯劑、細胞毒性藥物

　　引起的病變、擬交感神經(jīng)作用藥、口服

　　避孕藥、重金屬(鉛、銘)和砷劑、細胞

　　毒性藥物

　　神經(jīng)疾病 效液性水腫、惡性腫瘤、膽汁性肝硬

　　化、肺高壓癥、慢性腎功能衰竭

　　機 理

　　一、肢端雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機理

　　關(guān)于雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機理，目前尚不十分清楚，綜合各家學說認為有以下幾種因素。①血管炎病變：在各種因素作用下，某些抗原與血管內(nèi)皮細胞上的磷脂結(jié)合，在補體的作用下，損傷血管內(nèi)皮細胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經(jīng)作用下，血管易發(fā)生痙攣、閉塞。②免疫功能紊亂：雷諾現(xiàn)象多見于結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎破炎等，這些患者中體液免疫和細胞免疫指標異常者較無雷諾現(xiàn)象者多，如血中RNP、Sm抗體。γ-球蛋白、循環(huán)中免疫復合物、冷凝集素等均較無雷諾現(xiàn)象者高。③血小板凝集反應(yīng)增強：血小板活化產(chǎn)生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收縮劑和血小板凝集劑，由血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的花生四烯酸和主要產(chǎn)物前列環(huán)素(PGI2)是血管擴張劑和凝集抑制劑，有雷諾現(xiàn)象的患者血漿中TxA2/PGI2比無雷諾現(xiàn)象者含量高，同時用血栓素合成抑制劑治療可使病情緩解，但TxA2/PGI2比值正常，推測這是人體的一種代償反應(yīng)。由于TxA2和PGI2極不穩(wěn)定，也可測定TxA2和PGI2的代謝產(chǎn)物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增強可使循環(huán)中血小板凝集物增多，影響肢端血流灌注，加速末端動脈缺血的病理過程。

　　二、內(nèi)臟雷諾現(xiàn)象的機理和檢查

　　(一)肺臟雷諾現(xiàn)象的機理

　　原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者不僅限于周圍血管痙攣，同時也伴有肺血管的痙攣，肺毛細血管痙攣又導致了毛細血管床數(shù)量減少，使肺的彌漫功能降低。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者雖無肺一氧化碳彌散量(DLCO)的改變，但在冷刺激后同樣有甲皺微循環(huán)的異常改變。提示繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者已有肺間質(zhì)或血管床的損害，肺纖維化或肺動脈高壓限制了肺循環(huán)的反應(yīng)性。

　　(二)心臟雷諾現(xiàn)象的機理

　　用201TI(鉈)心肌顯像的方法對雷諾現(xiàn)象患者在冷刺激前后測定心肌損害情況，是一種心肌缺血的無創(chuàng)性檢查，，已肌攝取鉈的數(shù)量與局部心肌血流量及細胞功能成正比。有人用此法對有心肌損害的進行性系統(tǒng)性硬化癥患者檢查，發(fā)現(xiàn)13例中有10例在冷刺激后誘發(fā)雷諾現(xiàn)象，并出現(xiàn)了心肌血流灌注減低，國內(nèi)李明等研究也發(fā)現(xiàn)6例中5例有這種現(xiàn)象。但是這種心肌缺血是一過性的，當肢端雷諾現(xiàn)象緩解后，心臟的血管痙攣也緩解。Bulkley等對52例進行性系統(tǒng)性硬化癥患者心臟的尸解資料進行分析，其中23人在右，動室具有灶性收縮帶狀壞死和繼發(fā)性心肌纖維化。而這些患者心室壁外冠狀動脈內(nèi)臟卻光滑通暢。收縮帶狀壞死是心肌細胞損傷后的一種特殊的病理改變，它和冠狀動脈持續(xù)梗塞引起的心肌細胞凝固性壞死不同，是由心肌缺血繼而血液重新灌注引起的，即心臟雷諾現(xiàn)象引起，這種心肌損傷是累積性的。

　　(三)腦雷諾現(xiàn)象的機理

　　國外有人發(fā)現(xiàn)：反復發(fā)生腦卒中的患者除有游走性頭痛和雷諾現(xiàn)象的病史外，未見其他可致卒中的病史，腦動脈血流圖和腦電圖檢查正常。推測其反復發(fā)生的卒中與腦雷諾現(xiàn)象有關(guān)。國內(nèi)李明等用99mTc-HM-PAO腦血流灌注斷層顯像的方法，對結(jié)締組織病患者在冷刺激后和靜息狀態(tài)下的腦血流灌注進行檢查，雷諾現(xiàn)象組12例患者在冷刺激誘發(fā)肢端雷諾現(xiàn)象時，有8例大腦皮層也顯示了有多發(fā)以至泛發(fā)的灶性血液灌注減低區(qū)。在無雷諾現(xiàn)象的靜息狀態(tài)下，這些減低區(qū)大都有不同程度的恢復。對照組無雷諾現(xiàn)象的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者無此現(xiàn)象。這種與肢端雷諾現(xiàn)象伴發(fā)的暫時性腦血流灌注減低，可能是發(fā)生了腦的雷諾現(xiàn)象。還有人報告，偏頭疼患者雷諾現(xiàn)象發(fā)生率較對照組高。

　　(四)腎臟雷諾現(xiàn)象的機理

　　有人用133Xe腎血流灌注顯像測定患者腎皮質(zhì)的血流量。其中4例進行性系統(tǒng)性硬化癥患者在冷刺激下誘發(fā)出雷諾現(xiàn)象時，腎皮質(zhì)血 流量較雷諾現(xiàn)象發(fā)生前平均減少32%，而4名正常人僅減少10%，當從腎動脈內(nèi)注人擴血管藥物氨基菲林后，其中3例患者皮質(zhì)血流量迅速增加，提示其血流量的減低是由腎血管痙攣引起的。