1.癥狀和體征：因肝病的類型、肝細胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導致肝性腦病的基礎疾病不同，其臨床表現(xiàn)也比較復雜、多變，早期癥狀的變異性是本病的特點。但也有其共性的表現(xiàn)：即反映為神經精神癥狀及體征。既有原發(fā)肝臟基礎疾病的表現(xiàn)，又有其特有的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為性格，行為、智能改變和意識障礙?，F(xiàn)主要就其腦病的臨床表現(xiàn)分類簡述如下：

　　⑴起?。嚎杉笨删?。急性肝性腦病起病急驟，前驅期極為短暫，可迅速進入昏迷，多在黃疸出現(xiàn)后發(fā)生昏迷，也有在黃疸出現(xiàn)前出現(xiàn)意識障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦起病隱匿或漸起，起初常不易發(fā)現(xiàn)易誤診和漏診。

　　⑵性格改變：常是本病最早出現(xiàn)的癥狀，主要是原屬外向型性格者表現(xiàn)為抑郁，而原屬內向型性格者表現(xiàn)為欣快多語。

　?、切袨楦淖儯鹤畛蹩赡軆H限于一些“不拘小節(jié)”的行為，如亂寫亂畫，亂灑水，亂吐痰，亂扔紙屑、煙頭，亂摸亂尋，隨地便溺，房間內的桌椅隨意亂拖亂放等毫無意義的動作。

　?、人吡晳T改變：常表現(xiàn)為睡眠倒錯，也有人稱為近迫性昏迷(impending coma)，此現(xiàn)象有人發(fā)現(xiàn)與患者血清褪黑激素分泌時相紊亂有關，提示病人中樞神經系統(tǒng)的興奮與抑制處于紊亂狀態(tài)，常預示肝性腦病即將來臨。

　?、筛纬舻某霈F(xiàn)：是由于肝功能衰竭，機體內含硫氨基酸代謝中間產物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經肺呼出或經皮膚散發(fā)出的一種特征性氣味。此氣味有學者稱爛蘋果味、大蒜味、魚腥味等。

　　⑹撲翼樣震顫：是肝性腦病最具特征性的神經系統(tǒng)體征，具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現(xiàn)撲翼樣震顫。方法是：囑病人伸出前臂，展開五指，或腕部過度伸展并固定不動時，病人掌-指及腕關節(jié)可出現(xiàn)快速的屈曲及伸展運動，每秒鐘?？沙霈F(xiàn)1～2次，也有達每秒鐘5～9次者，且常伴有手指的側位動 作。此時病人可同時伴有整個上肢、舌、下腭、頜部的細微震顫及步態(tài)的共濟失調?；虬l(fā)于單側，也可出現(xiàn)于雙側。這種震顫不具有特征性，也可見于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失，蘇醒后仍可出現(xiàn)。

　?、艘暳φ系K：并不常見。但近年來國內外文獻報道逐漸增多，肝性腦病發(fā)生時病人可出現(xiàn)視力障礙、失明為主要臨床表現(xiàn)，這種視力障礙是短暫的，功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復而復明。其發(fā)病機制不明，多數(shù)認為與肝性腦病一樣復雜，為多種因素綜合作用的結果。此種視力障礙現(xiàn)象，目 前命名尚未完全統(tǒng)一。為全面反映這種肝、腦、眼之間的關系，作者曾將此類表現(xiàn)稱為“肝-腦-眼綜合征”。

　　⑻智能障礙：隨著病情的進展，病人的智能發(fā)生改變，表現(xiàn)為對時間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書寫困難，計算、計數(shù)能力下降，數(shù)字連接錯誤，也是早期鑒別肝性腦病簡單、可靠的方法。

　　⑼意識障礙：繼智能障礙后即出現(xiàn)比較明顯的意識障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進入昏迷狀態(tài)，各種反應、反射均消失。也有由躁狂狀態(tài)逐漸進入昏迷者。

　　而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現(xiàn)為：智力減退、構音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟失調、震顫強直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無明顯意識障礙。

　　2.臨床分期：為便于早期診斷并指導治療，常根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)對肝性腦病進行臨床分期。但其臨床分期各家報道并不一致，有的分3期、4期、5期、甚至6 期。目前多數(shù)學者贊同Davidson根據(jù)其臨床表現(xiàn)把肝性腦病分為前驅期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期4期。但各期之間并無明確的界線。

　?、泞衿?前驅期)：出現(xiàn)輕度性格改變和行為失常。表現(xiàn)為：性格改變出現(xiàn)抑郁或欣快，行為改變出現(xiàn)無意識動作，睡眠時間改變出現(xiàn)睡眠顛倒。撲翼樣震顫(-)，正常反射存在，病理反射(-)，腦電圖多正常。

　?、脾蚱?昏迷前期)：以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主，表現(xiàn)為定向力障礙，定時障礙，計算力下降，書寫繚亂，語言斷續(xù)不清，人物概念模糊，撲翼樣震顫(-)，正常反射存在，病理反射，常見膝腱反射亢進，踝陣攣(-)，肌張力可增強?？沙霈F(xiàn)不隨意運動及運動失調，腦電圖出現(xiàn)對稱性θ波(每秒4～7次)。

　　⑶Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，表現(xiàn)為病人大部分時間處于昏睡狀態(tài)，反應存在(可被喚醒)，或狂躁擾動，撲翼樣震顫(-)，肌張力明顯增強。腦電圖同Ⅱ期。

　?、娶羝?昏迷期)：此期病人神志完全喪失，不能被喚醒。淺昏迷時，對痛覺刺激(如壓眶反射陽性)和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進，撲翼樣震顫由 于病人查體不能合作而無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可表現(xiàn)為陣發(fā)性抽搐，踝陣攣(-)，換氣過度，腦電圖上出現(xiàn)極慢δ波 (1.5～3次/秒)。

　　3.臨床分型

　?、排R床上根據(jù)肝性腦病發(fā)生發(fā)展的急緩常分為急性型和慢性型。①急性型：是由于急性或亞急性重型病毒性肝炎或藥物、毒物等造成的暴發(fā)性肝衰竭所致的肝性腦 病。由于肝細胞大量或大塊壞死，殘存的肝細胞不能維持機體正常代謝所需，造成代謝失衡，體內代謝毒物不能被有效清除而積聚，導致中樞神經系統(tǒng)功能紊亂。又稱為內源性肝性腦病或非氨性肝性腦病。②慢性型：系由于各種原因的慢性肝病、肝硬化或門體分流術后引起，常有肝細胞變性壞死，同時又有肝細胞再生修復，但再生的肝細胞功能不全，而致代謝失衡，體內毒性物質不能被有效清除，或門體分流毒性物質直接進入體循環(huán)造成中樞神經系統(tǒng)功能紊亂。此型病人腦組織常有病理 改變如星狀細胞肥大、增多，大腦皮質變薄，有灶性壞死。此型屬于外源性肝性腦病，又稱氨性或門體分流性腦病。

　?、聘涡阅X病除上述急性和慢性型兩類外，尚有其他特殊類型。①肝腦變性型：系由于自發(fā)性或門體分流術后病人，腸源性毒性物質不斷分流至體循環(huán)，反復作用于中 樞神經系統(tǒng)，引起神經細胞變性，臨床上出現(xiàn)思維遲鈍，記憶減退，神志異常，動作呆板或共濟失調，但無意識障礙。又稱為獲得性肝腦變性。②肝腦脊髓?。和砥?肝硬化病人除腦細胞有廣泛變性外，還可有皮質脊髓束、皮質小腦束、脊髓后索發(fā)生脫髓鞘病變，臨床出現(xiàn)下肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、肢體細震顫、腱反射亢進，腦電圖呈廣泛性損傷變化。其中腦和脊髓均有臨床表現(xiàn)者稱肝腦脊髓病;脊髓病變突出者稱為肝性脊髓病。③亞臨床肝性腦病：系近年來研究提出的，此型病人臨床上常無任何肝性腦病表現(xiàn)，能勝任一般工作，常規(guī)檢查也無明顯異常，只是在完成常規(guī)精神運動試驗(如繪圖或數(shù)字連接)時其能力受損。由于患者大腦萎縮、腦血流減 少，其智力檢測(尤其是操作能力)和腦誘發(fā)電位異常，如進行高空、機械、駕駛等工種易發(fā)生事故或車禍。如行早期診治或調換工作，則可避免潛在的事故隱患或 進一步發(fā)展為臨床肝性腦病。此型也可能為肝性腦病的亞臨床期，隨著肝病的加重，可能發(fā)展為慢性型肝性腦病。Rikker等對9例亞臨床型肝性腦病患者隨訪 1年，發(fā)現(xiàn)6例患者血氨及智力檢測無變化，僅3例血氨升高者智力減退，并發(fā)展為臨床肝性腦病。

　　4.并發(fā)癥

　?、拍X水腫：腦水腫已被證實是暴發(fā)性肝衰竭的并發(fā)癥，發(fā)生率可達80%以上，對慢性肝病是否存在腦水腫目前尚無一致的意見，但多數(shù)學者認為慢性肝性腦病可并 發(fā)腦水腫，其發(fā)生率各家報道也不一致，多數(shù)認為21%～58%，但近來通過尸解發(fā)現(xiàn)肝硬化者腦水腫檢出率高達89.5%，其中輕度水腫為23.7%，重度 水腫占65.8%，有明確腦病者占21%。表明慢性肝功能衰竭腦水腫發(fā)生率也很高。也是其主要死亡原因之一。

　?、葡莱鲅簠⒁娤莱鲅?/P>

　?、悄I功能不全：參見肝腎綜合征。

　?、人娊赓|酸堿平衡失調。

　　三、醫(yī)技檢查

　　1.實驗室檢查

　?、鸥喂δ墚惓?、凝血功能異常：往往只反映肝細胞的功能狀態(tài)。如酶疸分離，高膽紅素、低血蛋白血癥、膽堿酯酶活性降低以及血清膽固醇降低等，均不能說明肝性腦病的嚴重程度。血生化檢查如發(fā)生水、電解質及酸堿平衡紊亂可促進并加重肝性腦病。腎功能(肌酐，尿素氮)檢查如異常僅預示即將或已發(fā)生腎功能衰竭。近年 有人認為動態(tài)觀察血清褪黑素水平對于預測、診斷肝性腦病的發(fā)生和判斷病情變化有重要參考價值。

　　⑵血氨測定：約75%HE病人血氨濃度呈不同程度增加，在慢性型病人增高者較多，急性型病人增高者較少。但血氨升高，并不一定出現(xiàn)肝性腦病，所以血氨濃度升高，對診斷具有一定的參考意義，對指導治療也有參考意義。如測定動脈血氨濃度升高比靜脈血氨更有意義。

　?、茄獫{氨基酸測定：若支鏈氨基酸濃度降低，芳香族氨基酸(特別是色氨酸)濃度增高，兩者比例倒置<1，在慢性型更明顯。能同時測定GABA也常增高。

　?、饶X脊液檢查：常規(guī)、壓力及生化均可正常，如同時測定其氨、谷氨酸、色氨酸、谷氨酰胺濃度可增高。在并發(fā)腦水腫時壓力可升高。

　　2.腦電圖檢查：腦電圖變化對本病診斷與預后均有一定意義。正常腦電圖波幅較低，頻率較快，波型為α波。隨著病情的變化和發(fā)展，頻率減慢，波幅逐漸增高， 波型由α波變?yōu)槊棵?～7次的θ波則提示為昏迷前期，如變?yōu)閷ΨQ的、高波幅，每秒1.5～3次的δ波則為昏迷期表現(xiàn)。對可疑的腦電圖改變，可在進食高蛋白及肌注小劑量嗎啡后腦電圖改變加劇而加以明確。肝性腦病時的腦電圖改變也可見于尿毒癥、肺功能衰竭及低血糖等，應加以區(qū)別。

　　3.視覺誘發(fā)電位(visual-evoked potential，VEP)用閃光刺激后可使枕葉視覺區(qū)皮質激起反應，產生同步放電效應，引起電位變化，即VEPs。它表示皮質及皮質下神經細胞群突觸 后興奮和抑制電位的總和。對于評估肝性腦病時大腦功能障礙具有特異性，并可做定量分析。較一般腦電圖更能精確反映大腦電位活動，可用以檢出癥狀出現(xiàn)前的肝性腦病(如亞臨床肝性腦病)。另外還有人應用聽覺事件相關電位P 300及體感誘發(fā)電位測定診斷亞臨床肝性腦病，認為聽覺事件相關電位P 300的診斷價值較體感誘發(fā)電位敏感而特異。

　　4.腦導磁刺激試驗：Nolano等應用腦導磁刺激測定肝硬化病人腦皮質運動功能，發(fā)現(xiàn)中央運動神經傳導時間延長，睡眠時運動喚醒閾值增高，中樞無記錄期明顯縮短，外周正常，表明皮質脊髓通路已有損傷，可被認為肝硬化肝性腦病的前期表現(xiàn)。

　　四、診斷依據(jù)

　　1.符合軀體疾病所致精神障礙診斷標準。

　　2.有充分證據(jù)證明患有嚴重的肝臟疾病，精神癥狀的發(fā)生及病程與肝臟疾病密切相關。

　　3.急性肝性腦病的精神障礙：①抑制狀態(tài)，病初多表現(xiàn)為遲鈍、少動、寡言等;②興奮狀態(tài)(如躁動、話多、喊叫或輕躁狂狀態(tài));③嗜睡、昏睡、譫妄或錯亂以 至昏迷等不同程度的意識障礙;④片斷幻覺或妄想;⑤在精神障礙之后或昏迷先兆出現(xiàn)時，有發(fā)音不清、撲翼樣震顫、眼球震顫，并可有痙攣發(fā)作、肌陣攣、肌張力增高、病理反射等。

　　4.性肝性腦病的精神障礙：①意識障礙是主要癥狀之一;②智力障礙或癡呆狀態(tài);③人格改變，情緒不穩(wěn)、急躁易怒、動作浮躁、缺乏禮貌等;④同期可出現(xiàn)撲翼樣震顫、手足徐動癥、肌陣攣、構音障礙、錐體束征、小腦癥狀等。

　　5.期腦電圖多顯示彌漫性兩側同步高幅θ波及同步高幅δ波?；杳詴r可出現(xiàn)特征性三相波，多在額葉，左右對稱。

　　6.除其它原因所致的腦病。