多見于先天性食管狹窄(CES)、十二指腸壅積癥、同時(shí)少數(shù)食管異位組織的病例也出現(xiàn)此癥狀。

　　先天性食管狹窄是因食管胚胎發(fā)育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側(cè)嵴中胚葉成分過度增生的結(jié)果，多發(fā)生在氣管分叉以下位置。先天性食管隔膜頗為少見。大部分食管腔被薄膜或纖維帶所阻隔，僅留可以通過流質(zhì)食物的小孔。在嬰兒期可以不呈現(xiàn)臨床癥狀，開始進(jìn)食厚糊狀或固體食物時(shí)即呈現(xiàn)吞咽困難。食管X線造影檢查顯示食管腔局限性狹窄，食管鏡檢查可以窺見病變，明確診斷。薄膜狀隔膜經(jīng)食管鏡作擴(kuò)張術(shù)可以治愈。隔膜堅(jiān)韌者則需經(jīng)剖胸切口，切除隔膜所在部位的狹窄段食管，再作食管對端吻合術(shù)。

　　在胚胎發(fā)育中，食管形成的空泡階段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內(nèi)黏膜環(huán)狀隔膜。另外有認(rèn)為是由于食管發(fā)育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細(xì)胞時(shí)過度生長所致。根據(jù)先天性食管狹窄的病理特點(diǎn)，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：

　　1.膜狀蹼或膈形成：亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認(rèn)為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發(fā)生在食管中段或下段。膜或膈結(jié)構(gòu)表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發(fā)作的年齡恰在進(jìn)食偏重于進(jìn)固體食物時(shí)。

　　2.纖維肌性肥厚：又稱特發(fā)性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學(xué)特點(diǎn)是黏膜下平滑肌纖維和纖維結(jié)締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似于幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。

　　3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報(bào)道1例19歲女性因死于賁門失弛癥而作尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)。此后Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實(shí)此病基礎(chǔ)是先天性病變。1991年以后在英、德文獻(xiàn)中報(bào)道了將近50例繼發(fā)于食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。先天性食管狹窄好發(fā)于食管的中上段或下段，有報(bào)道約 50%發(fā)生在食管的1/3段，25%發(fā)生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見于胸腔內(nèi)食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見于食管下部。