主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄是什么引起的
最常見的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔,有時(shí)隔膜與左冠瓣連接,并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻,主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常,也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄,則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小,呈砂漏表狀或“8”字形,該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚,內(nèi)膜也增厚,組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見,狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無名動(dòng)脈起點(diǎn)部,甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大(圖3),可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄,如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。
圖3 主動(dòng)脈瓣上狹窄的類型
⑴升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄
?、浦鲃?dòng)脈瓣上膈膜型狹窄
?、情L(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全
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