色素異常的發(fā)生機(jī)理較為復(fù)雜有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發(fā)因素所致;有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。

　　一、黑素細(xì)胞活性增加的色素沉著

　　1.酪氨酸經(jīng)氧化形成多巴繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經(jīng)過若干中間反應(yīng)過程并需還原鋼的參與任何影響酪氨酸酶及其反應(yīng)過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內(nèi)硫氫基缺乏酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎癥后色素沉著的機(jī)理認(rèn)為與此有關(guān)

　　2.感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力以防止紫外線對(duì)組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線后，其保護(hù)性地使黑素形成增加如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進(jìn)色素形成增加。

　　3.神經(jīng)因素對(duì)黑素的影響：如丘腦產(chǎn)生的促黑素細(xì)胞激素抑制因子發(fā)生障礙或垂體分泌促黑素細(xì)胞激素增加刺激黑素細(xì)胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大癥

　　4.內(nèi)分泌對(duì)黑素的影響：性腺分泌雌素求偶素，可使黑素增多。如妊娠時(shí)出色素改變腎上腺皮質(zhì)激素有抑制促黑素細(xì)胞激素的作用，可使黑素減少，當(dāng)腎上腺皮 質(zhì)功能減退時(shí)皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進(jìn)黑素細(xì)胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)皮膚色素可加深。

　　二、以黑素細(xì)胞數(shù)目增加的色素性皮膚病

　　其發(fā)生機(jī)理大多原因不明可與遺傳或先天因素有關(guān)。有的在出生時(shí)即有，如咖啡斑蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等

　　三、內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　1.含鐵血黃素沉著是由于不同程度的皮膚出血斑在吸收恢復(fù)過程中，含鐵血黃素沉著真皮內(nèi)，表現(xiàn)為褐黃色有時(shí)因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。

　　2.黃色素沉著胡蘿卜素血癥系食胡蘿卜及橘類過多血中胡蘿卜素含量升高。由于胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發(fā)病機(jī)理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常

　　四、外源性色素沉著

　　金屬色素沉著的發(fā)生機(jī)理是因皮膚或部膜內(nèi)有金、銀、秘等金屬的沉著異物色素沉著系由外來色素或異物進(jìn)入皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。

　　五、色素減退或色素脫失

　　其發(fā)生機(jī)理不相同由遺傳因素引起的白化病，結(jié)節(jié)性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷其表皮黑素細(xì)胞結(jié)構(gòu)無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。

　　白癜風(fēng)和斑駁病的色素脫失是由于表皮黑素細(xì)胞的缺失其黑素細(xì)胞的缺陷前者病因仍不明確，后者系常染色體顯性遺傳。關(guān)于白癲風(fēng)的發(fā)生機(jī)理一般認(rèn)為可能有遺 傳背景;有認(rèn)為系自身免疫或黑素細(xì)胞自身破壞;亦有提出神經(jīng)化學(xué)因子假說目前根據(jù)其臨床、病理、生理生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋

　　炎癥后色素減退白色糠疹的色素減退，是由于皮損處的表皮細(xì)胞接受黑素細(xì)胞轉(zhuǎn)移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細(xì)胞增殖很快黑素細(xì)胞來不及轉(zhuǎn)移黑素所致?；ò甙_發(fā)生的色素減退斑，認(rèn)為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細(xì)胞的活性

　　麻風(fēng)引起的色素減退斑一般認(rèn)為可能是細(xì)胞浸潤(rùn)干擾了黑素細(xì)胞的功能，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能障礙，局部血流減少及麻風(fēng)桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細(xì)胞的競(jìng)爭(zhēng)性影響使黑素合成障礙的綜合結(jié)果。

　　一以黑色素增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　雀斑遺傳性對(duì)稱性色素異常癥、種族性黑皮病、著色于皮病等

　　(二)內(nèi)分泌因素

　　妊娠黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進(jìn)肢端肥大癥、庫(kù)欣綜合征、黑棘皮病等

　　(三)物理機(jī)械、化學(xué)性刺激

　　曬斑溫?zé)帷C(jī)械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等

　　(四)炎癥的色素沉著

　　扁平苔燕慢性濕疹產(chǎn)經(jīng)性皮炎、皮膚淀粉樣變、固定性藥疹紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎

　　(五)全身性疾病

　　1.慢性感染：瘧疾黑熱病、血吸蟲病、結(jié)核等

　　2.腫瘤性疾?。毫馨土鰫和促|(zhì)、異位ACTH綜合征、黑素瘤等

　　3.神經(jīng)系統(tǒng)疾?。洪g腦及黑質(zhì)受累的疾病肝豆?fàn)詈俗冃?、室管膜瘤、精神分裂癥等

　　4.結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性硬皮病皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　5.慢性肝腎疾病，貧血可表現(xiàn)色素沉著。

　　6.維生素缺乏：維生素A缺乏維生素B;和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏

　　二以黑色素細(xì)胞數(shù)目增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　黑皮病抵啡斑肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等

　　(二)病類

　　色德良性幼年黑素瘤先天性色瘟神經(jīng)皮膚黑變病、藍(lán)病、獸皮德等

　　(三)先天性或原因不明

　　Albright辦綜合征蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清黑色素瘤。

　　三內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　(一)血原性色素沉著紫癲紅細(xì)胞自身敏感、進(jìn)生性色素性紫攤

　　性皮膚病色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫癥網(wǎng)狀青斑。

　　(二)黃色素沉著

　　胡蘿卜素血癥褐黃病、黃疽。

　　四外源性色素沉著

　　(一)金屬色素沉著

　　金銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑

　　(二)異物色素沉著

　　文身爆炸粉粒沉著癥。

　　五黑色素減退I

　　(一)黑色素細(xì)胞數(shù)目減少

　　白癲風(fēng)斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合征

　　(二)酪氨酸酶異常

　　白化病苯丙酮尿癥。

　　(三)黑素細(xì)胞活性減退

　　炎癥后色素減退斑白色糠疹、麻風(fēng)、限局性硬皮病特發(fā)性點(diǎn)狀色素減少癥、貧血痣。

　　色素異常的發(fā)生機(jī)理較為復(fù)雜有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發(fā)因素所致;有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。

　　一、黑素細(xì)胞活性增加的色素沉著

　　1.酪氨酸經(jīng)氧化形成多巴繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經(jīng)過若干中間反應(yīng)過程并需還原鋼的參與任何影響酪氨酸酶及其反應(yīng)過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內(nèi)硫氫基缺乏酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎癥后色素沉著的機(jī)理認(rèn)為與此有關(guān)

　　2.感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力以防止紫外線對(duì)組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線后，其保護(hù)性地使黑素形成增加如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進(jìn)色素形成增加。

　　3.神經(jīng)因素對(duì)黑素的影響：如丘腦產(chǎn)生的促黑素細(xì)胞激素抑制因子發(fā)生障礙或垂體分泌促黑素細(xì)胞激素增加刺激黑素細(xì)胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大癥

　　4.內(nèi)分泌對(duì)黑素的影響：性腺分泌雌素求偶素，可使黑素增多。如妊娠時(shí)出色素改變腎上腺皮質(zhì)激素有抑制促黑素細(xì)胞激素的作用，可使黑素減少，當(dāng)腎上腺皮 質(zhì)功能減退時(shí)皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進(jìn)黑素細(xì)胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)皮膚色素可加深。

　　二、以黑素細(xì)胞數(shù)目增加的色素性皮膚病

　　其發(fā)生機(jī)理大多原因不明可與遺傳或先天因素有關(guān)。有的在出生時(shí)即有，如咖啡斑蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等

　　三、內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　1.含鐵血黃素沉著是由于不同程度的皮膚出血斑在吸收恢復(fù)過程中，含鐵血黃素沉著真皮內(nèi)，表現(xiàn)為褐黃色有時(shí)因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。

　　2.黃色素沉著胡蘿卜素血癥系食胡蘿卜及橘類過多血中胡蘿卜素含量升高。由于胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發(fā)病機(jī)理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常

　　四、外源性色素沉著

　　金屬色素沉著的發(fā)生機(jī)理是因皮膚或部膜內(nèi)有金、銀、秘等金屬的沉著異物色素沉著系由外來色素或異物進(jìn)入皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。

　　五、色素減退或色素脫失

　　其發(fā)生機(jī)理不相同由遺傳因素引起的白化病，結(jié)節(jié)性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷其表皮黑素細(xì)胞結(jié)構(gòu)無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。

　　白癜風(fēng)和斑駁病的色素脫失是由于表皮黑素細(xì)胞的缺失其黑素細(xì)胞的缺陷前者病因仍不明確，后者系常染色體顯性遺傳。關(guān)于白癲風(fēng)的發(fā)生機(jī)理一般認(rèn)為可能有遺 傳背景;有認(rèn)為系自身免疫或黑素細(xì)胞自身破壞;亦有提出神經(jīng)化學(xué)因子假說目前根據(jù)其臨床、病理、生理生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋

　　炎癥后色素減退白色糠疹的色素減退，是由于皮損處的表皮細(xì)胞接受黑素細(xì)胞轉(zhuǎn)移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細(xì)胞增殖很快黑素細(xì)胞來不及轉(zhuǎn)移黑素所致?；ò甙_發(fā)生的色素減退斑，認(rèn)為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細(xì)胞的活性

　　麻風(fēng)引起的色素減退斑一般認(rèn)為可能是細(xì)胞浸潤(rùn)干擾了黑素細(xì)胞的功能，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能障礙，局部血流減少及麻風(fēng)桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細(xì)胞的競(jìng)爭(zhēng)性影響使黑素合成障礙的綜合結(jié)果。

　　一以黑色素增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　雀斑遺傳性對(duì)稱性色素異常癥、種族性黑皮病、著色于皮病等

　　(二)內(nèi)分泌因素

　　妊娠黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進(jìn)肢端肥大癥、庫(kù)欣綜合征、黑棘皮病等

　　(三)物理機(jī)械、化學(xué)性刺激

　　曬斑溫?zé)帷C(jī)械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等

　　(四)炎癥的色素沉著

　　扁平苔燕慢性濕疹產(chǎn)經(jīng)性皮炎、皮膚淀粉樣變、固定性藥疹紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎

　　(五)全身性疾病

　　1.慢性感染：瘧疾黑熱病、血吸蟲病、結(jié)核等

　　2.腫瘤性疾?。毫馨土鰫和促|(zhì)、異位ACTH綜合征、黑素瘤等

　　3.神經(jīng)系統(tǒng)疾病：間腦及黑質(zhì)受累的疾病肝豆?fàn)詈俗冃?、室管膜瘤、精神分裂癥等

　　4.結(jié)締組織病：系統(tǒng)性硬皮病皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　5.慢性肝腎疾病，貧血可表現(xiàn)色素沉著。

　　6.維生素缺乏：維生素A缺乏維生素B;和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏

　　二以黑色素細(xì)胞數(shù)目增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　黑皮病抵啡斑肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等

　　(二)病類

　　色德良性幼年黑素瘤先天性色瘟神經(jīng)皮膚黑變病、藍(lán)病、獸皮德等

　　(三)先天性或原因不明

　　Albright辦綜合征蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清黑色素瘤。

　　三內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　(一)血原性色素沉著紫癲紅細(xì)胞自身敏感、進(jìn)生性色素性紫攤

　　性皮膚病色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫癥網(wǎng)狀青斑。

　　(二)黃色素沉著

　　胡蘿卜素血癥褐黃病、黃疽。

　　四外源性色素沉著

　　(一)金屬色素沉著

　　金銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑

　　(二)異物色素沉著

　　文身爆炸粉粒沉著癥。

　　五黑色素減退I

　　(一)黑色素細(xì)胞數(shù)目減少

　　白癲風(fēng)斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合征

　　(二)酪氨酸酶異常

　　白化病苯丙酮尿癥。

　　(三)黑素細(xì)胞活性減退

　　炎癥后色素減退斑白色糠疹、麻風(fēng)、限局性硬皮病特發(fā)性點(diǎn)狀色素減少癥、貧血痣。