色素異常的發(fā)生機(jī)理較為復(fù)雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發(fā)因素所致;有的則原因尚未明確。本章按其病因分類(lèi)有幾種解釋。

　　一、黑素細(xì)胞活性增加的色素沉著

　　1.酪氨酸經(jīng)氧化形成多巴，繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過(guò)程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經(jīng)過(guò)若干中間反應(yīng)過(guò)程并需還原鋼的參與。任何影響酪氨酸酶及其反應(yīng)過(guò)程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內(nèi)硫氫基缺乏，酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎癥后色素沉著的機(jī)理認(rèn)為與此有關(guān)。

　　2.感光過(guò)敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力，以防止紫外線對(duì)組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線后，其保護(hù)性地使黑素形成增加。如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進(jìn)色素形成增加。

　　3.神經(jīng)因素對(duì)黑素的影響：如丘腦產(chǎn)生的促黑素細(xì)胞激素抑制因子發(fā)生障礙或垂體分泌促黑素細(xì)胞激素增加，刺激黑素細(xì)胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大癥。

　　4.內(nèi)分泌對(duì)黑素的影響：性腺分泌雌素、求偶素，可使黑素增多。如妊娠時(shí)出色素改變。腎上腺皮質(zhì)激素有抑制促黑素細(xì)胞激素的作用，可使黑素減少，當(dāng)腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進(jìn)黑素細(xì)胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)，皮膚色素可加深。

　　二、以黑素細(xì)胞數(shù)目增加的色素性皮膚病

　　其發(fā)生機(jī)理大多原因不明?？膳c遺傳或先天因素有關(guān)。有的在出生時(shí)即有，如咖啡斑、蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等。

　　三、內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　1.含鐵血黃素沉著 是由于不同程度的皮膚出血斑。在吸收恢復(fù)過(guò)程中，含鐵血黃素沉著真皮內(nèi)，表現(xiàn)為褐黃色。有時(shí)因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。

　　2.黃色素沉著 胡蘿卜素血癥系食胡蘿卜及橘類(lèi)過(guò)多，血中胡蘿卜素含量升高。由于胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發(fā)病機(jī)理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常。

　　四、外源性色素沉著

　　金屬色素沉著的發(fā)生機(jī)理，是因皮膚或部膜內(nèi)有金、銀、秘等金屬的沉著。異物色素沉著系由外來(lái)色素或異物進(jìn)人皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。

　　五、色素減退或色素脫失

　　其發(fā)生機(jī)理不相同。由遺傳因素引起的白化病，結(jié)節(jié)性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷。其表皮黑素細(xì)胞結(jié)構(gòu)無(wú)明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。

　　白癜風(fēng)和斑駁病的色素脫失是由于表皮黑素細(xì)胞的缺失。其黑素細(xì)胞的缺陷前者病因仍不明確，后者系常染色體顯性遺傳。關(guān)于白癲風(fēng)的發(fā)生機(jī)理一般認(rèn)為可能有遺傳背景;有認(rèn)為系自身免疫或黑素細(xì)胞自身破壞;亦有提出神經(jīng)化學(xué)因子假說(shuō)。目前根據(jù)其臨床、病理、生理、生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來(lái)解釋。

　　炎癥后色素減退，白色糠疹的色素減退，是由于皮損處的表皮細(xì)胞接受黑素細(xì)胞轉(zhuǎn)移來(lái)的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細(xì)胞增殖很快，黑素細(xì)胞來(lái)不及轉(zhuǎn)移黑素所致?；ò甙_發(fā)生的色素減退斑，認(rèn)為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細(xì)胞的活性。

　　麻風(fēng)引起的色素減退斑，一般認(rèn)為可能是細(xì)胞浸潤(rùn)干擾了黑素細(xì)胞的功能，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能障礙，局部血流減少及麻風(fēng)桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細(xì)胞的競(jìng)爭(zhēng)性影響，使黑素合成障礙的綜合結(jié)果。

　　一、以黑色素增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　雀斑、遺傳性對(duì)稱(chēng)性色素異常癥、種族性黑皮病、著色于皮病等。

　　(二)內(nèi)分泌因素

　　妊娠、黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進(jìn)、肢端肥大癥、庫(kù)欣綜合征、黑棘皮病等。

　　(三)物理、機(jī)械、化學(xué)性刺激

　　曬斑、溫?zé)?、機(jī)械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病、瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等。

　　(四)炎癥的色素沉著

　　扁平苔燕、慢性濕疹產(chǎn)經(jīng)性皮炎、皮膚淀粉樣變、固定性藥疹、紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡、角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎。

　　(五)全身性疾病

　　1.慢性感染：瘧疾、黑熱病、血吸蟲(chóng)病、結(jié)核等。

　　2.腫瘤性疾?。毫馨土?、惡痛質(zhì)、異位ACTH綜合征、黑素瘤等。

　　3.神經(jīng)系統(tǒng)疾病：間腦及黑質(zhì)受累的疾病、肝豆?fàn)詈俗冃?、室管膜瘤、精神分裂癥等。

　　4.結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性硬皮病、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　5.慢性肝、腎疾病，貧血可表現(xiàn)色素沉著。

　　6.維生素缺乏：維生素A缺乏、維生素B;和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏。

　　二、以黑色素細(xì)胞數(shù)目增加為主的色素沉著

　　(一)遺傳因素

　　黑皮病抵啡斑、肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等。

　　(二)病類(lèi)

　　色德 良性幼年黑素瘤、先天性色瘟神經(jīng)皮膚黑變病、藍(lán)病、獸皮德等。

　　(三)先天性或原因不明

　　Albright辦綜合征、蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清、黑色素瘤。

　　三、內(nèi)源性非黑素色素沉著

　　(一)血原性色素沉著紫癲、紅細(xì)胞自身敏感、進(jìn)生性色素性紫攤

　　性皮膚病、色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑。

　　(二)黃色素沉著

　　胡蘿卜素血癥、褐黃病、黃疽。

　　四、外源性色素沉著

　　(一)金屬色素沉著

　　金、銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑。

　　(二)異物色素沉著

　　文身、爆炸粉粒沉著癥。

　　五、黑色素減退I

　　(一)黑色素細(xì)胞數(shù)目減少

　　白癲風(fēng)、斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合征。

　　(二)酪氨酸酶異常

　　白化病、苯丙酮尿癥。

　　(三)黑素細(xì)胞活性減退

　　炎癥后色素減退斑、白色糠疹、麻風(fēng)、限局性硬皮病、特發(fā)性點(diǎn)狀色素減少癥、貧血痣。