大皰性類天皰瘡別名:大皰性類天皰瘡
基本原則與天皰瘡相似??刂拼蟀捫灶愄彀挴徠p所需的皮質(zhì)類固醇用量要小,一般為潑尼松40一60mg/d。水皰控制后2周逐漸減量至維持量,并長期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮質(zhì)類固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結(jié)核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治療。由于患者多為老年人,年邁體弱,全身支持療法也是很重要的。在長期服用類固醇皮質(zhì)激素期間,應(yīng)注意不良反應(yīng)的預防和治療。
(一)治療
1.皮質(zhì)類固醇激素是首選治療。由于本病患者多為老年人,且疾病過程相對良好,皮質(zhì)類固醇激素劑量低于尋常性天皰瘡。一般為潑尼松40~80mg/d或等量的其他皮質(zhì)類固醇激素,如甲潑尼龍等,病情控制后逐漸減量。
2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100~150mg/d或甲氨蝶呤25~50mg靜脈每周1次,可與皮質(zhì)激素聯(lián)合或單獨使用。
3.磺胺吡啶3.0~6.0g/d,氨苯砜50~150mg/d,亦有一定療效。極少數(shù)病例用四環(huán)素500mg 3次/d,聯(lián)合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定療效。
4.對于皮質(zhì)激素和免疫抑制劑引起患者免疫抑制導致的繼發(fā)細菌和真菌感染應(yīng)保持高度警惕。
5.局部治療與天皰瘡基本相同。
中醫(yī)治則參照天皰瘡。
(二)預后
本病呈慢性過程,有復發(fā)和緩解期,死亡的主要原因是繼發(fā)細菌感染如支氣管肺炎、敗血癥等。年齡愈大,預后相對較差。
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