損害對稱發(fā)生，常見于頸部、腋窩、腹股溝、大腿內側和上腹部，緊張透明的水皰常發(fā)生于正常或紅斑性皮膚上。水皰可隨病情發(fā)展出現(xiàn)血皰、糜爛、結痂，水皰成群發(fā)生時，類似皰疹樣皮炎。大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm。破潰后如無繼發(fā)感染，常很快結痂。糜爛面愈合較快。痂脫落后常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕，有時合并粟丘疹。尼氏征陰性。黏膜損害發(fā)生于約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜損害罕見。
早期損害瘙癢明顯，糜爛后有疼痛。有時水皰發(fā)生前幾個月瘙癢是唯一癥狀，亦可有食欲下降，體重減輕，渾身無力，發(fā)燒等癥狀。
1.診斷要點
(1)好發(fā)于老年人，紅斑或正常皮膚上有張力性大皰，皰壁緊張不易破裂，尼氏征陰性。
(2)黏膜損害少而輕微。
(3)病理變化為表皮下水皰，基底膜帶有IgG呈線狀沉積，血清中有抗基底膜帶自身抗體。
2.幾種特殊類型的類天皰瘡 某些大皰性類天皰瘡臨床表現(xiàn)可能很不典型，要依據(jù)組織病理和免疫病理的檢查確診。
(1)紅斑水腫型類大皰瘡(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 這種類型相對常見，臨床類似多形紅斑和慢性蕁麻疹，水皰較少，在早期常常無水皰發(fā)生。組織病理學為表皮下水皰，直接免疫熒光為基底膜帶IgG和C3線狀沉積，有時需反復活檢。間接免疫熒光的陽性率僅為30%左右。
(2)水皰型大皰性類大皰瘡(vesicular bullous pemophigoid)：這種類型非常罕見，水皰常發(fā)生于軀干，亦可見于四肢，可有嚴重的瘙癢和灼痛，非常類似皰疹樣皮炎。
(3)脂溢性類天皰瘡(seborrheic pemphigoid)：本病老年婦女更為常見，臨床上類似紅斑性天皰瘡表現(xiàn)，組織學和免疫病理符合類天皰瘡，類天皰瘡抗體滴度較低為1∶40～1∶80，嗜酸性粒細胞增多并非罕見。有報道甲潑尼龍效果較好，可快速減少激素用量。
(4)限局性大皰性類天皰瘡(localized bullous pemphigoid)：本病亦是老年人多見，皮損常限于身體的某一部位，如頭皮或下肢，常對稱存在。好發(fā)部位在小腿。大的水皰發(fā)生于外觀正常的皮膚上，常無任何癥狀。組織病理學檢查為表皮下水皰，呈大皰性類天皰瘡的特征。本病應與瘢痕性類天皰瘡鑒別。
(5)增殖性大皰性類天皰瘡(vegetating bullous pemphigoid)：亦稱為增殖性類天皰瘡(pemphigoid vegetans)本病可能由于間擦部位的類天皰瘡繼發(fā)細菌感染所敏。
臨床上非常罕見，外觀類似大皰性類天皰瘡和增殖性天皰瘡，損害為化膿性疣狀增生，主要在皺褶部位，痂皮和鱗屑斑見于頭皮、面部等。
組織病理上有典型的大皰性類天皰瘡合并疣狀乳頭瘤樣增生性變化。本病應與增殖性天皰瘡、著色芽生菌病、膿皮病、溴疹、碘疹等鑒別。
(6)汗皰疹樣型類天皰瘡(dyshidrosiform pemphigoid)：此為大皰性類天皰瘡的罕見變異，表現(xiàn)在掌跖部位，有持久性水皰性損害與汗皰疹類似。水皰大皰性損害可能為出血性，在疾病發(fā)展過程中可在身體其他部位出現(xiàn)大皰性和紅斑性損害，組織病理和免疫病理檢查完全符合大皰性類天皰瘡，治療可用DDS和低劑量的潑尼松，有較好的療效。
(7)結節(jié)型大皰性類天皰瘡(nodular bullous pemphigoid)：又稱為角化型大皰性類天皰瘡(hyperkeratoic bullous pemphigoid)為大皰性類天皰瘡的非常罕見的變異，由位于下肢和上肢伸側播散性含有表皮下水皰的角化結節(jié)組成，疾病過程極為緩慢，皮質類固醇激素和免疫抑制劑效果并不理想。

1.本病需與皰疹樣皮炎、尋常性天皰瘡鑒別。
(一)大皰性多形紅斑多見于年輕人，皮疹多形性，粘膜損害廣泛而嚴重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身癥狀。皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無熒光。
(二)獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見于老年人,水皰好發(fā)在肢端，如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下皰，但真皮內為中性粒細胞浸潤，而無嗜酸性粒細胞浸潤，用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查，本病熒光在分離皮膚的真皮側，而大皰性類天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側。
2.大皰性多形紅斑 發(fā)病急，罕見于老年人，且黏膜損害嚴重而常見。
3.線狀IgA大皰性皮膚病 成人發(fā)病，發(fā)病年齡小于類大皰瘡，水皰常呈弧形排列，分布不對稱，免疫熒光有基底膜帶線狀IgA沉積。