慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫
(一)治療
重點在預防和治療感染。一旦發(fā)生感染,應即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來發(fā)現(xiàn)磺胺異噁唑能促進患兒吞噬細胞的殺菌能力白細胞介素-α也可增強中性粒細胞殺菌力。此外輸注白細胞及骨髓移植對此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可減少感染或縮短病程,終歸不能長久應用。腎上腺皮質激素不宜使用,它可加重粒細胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療,磺胺異惡唑也有效。應用過氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大。膿腫需手術引流。過去認為CGD預后較差,但有些病人健康良好,并存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植。
(二)預后
病程一般5~7年,女性預后好。近30年來,CGD患者的生活質量得到很大提高,但嚴重的細菌感染和真菌感染依舊是CGD患者的主要問題。
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