新生兒溶血病別名:母嬰血型不合性溶血病,同族免疫性溶血病,先天性新生兒重癥黃疸
(一)治療
1、胎兒治療 對已致敏的孕婦北京協(xié)和醫(yī)院用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸,每丸重9g,孕期中每日服1~3次,每次一丸,直到分娩。中國國際和平婦幼保健院和協(xié)和醫(yī)院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳沖劑(包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等),對防止流產(chǎn)、殆胎、早產(chǎn)及減輕新生兒癥狀有一定療效。
在妊娠早、中、末期各進行10天的西藥綜合治療(維生素K 2mg,每天1次,維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次,氧氣吸入每天2次,每次每次20分鐘。維生素E 30mg每天3次需要整個孕期服用)了可減少死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)和減輕新生兒癥狀。
由于妊娠越近足月,抗體產(chǎn)生越多,影響胎兒越大,死亡機會越多。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1:32~64或由高突然轉(zhuǎn)低;胎心音出現(xiàn)雜音,孕末期腹圍、體重過度增大,或自覺全身乏力、胃納不佳,羊水膽紅素升高,影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35~38周時引產(chǎn),力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周(10~30mg每日3次)可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力,減輕生后黃量。ABO不合者較輕,很少需要提早終止妊娠。
若羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重癥病例,可考慮在孚1周起進行宮內(nèi)輸血,隔周再輸,以后每3~4周一次,將血注入胎兒腹腔以糾正貧血,使獲得存活機會。輸血量按胎齡減20乘10計算,進血量過多、腹壓超過臍靜脈壓力可致循環(huán)停止,胎兒死亡。但此法本身有引起感染、出血、早產(chǎn)可能,刺激胎盤可導(dǎo)致更多胎兒血液流入母體,加重病情,故一般不用。
上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作,于1981年起應(yīng)用國產(chǎn)血液成份分離機對反復(fù)死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉(zhuǎn)換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜,每次換100ml左右。換血漿過程中有出現(xiàn)皮膚搔癢蛋白過敏可能,經(jīng)對癥處理后即可恢復(fù)正常。
2、臨產(chǎn)時的處理 盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產(chǎn)為好,Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產(chǎn)。由于紅細胞在胎內(nèi)已有破壞,缺氧較明顯,出生時容易有窒息,需作好防范。胎兒娩出應(yīng)即鉗住臍帶,以免臍血流入兒體過多,加重病情。斷臍時殘端留5~6cm,遠端結(jié)扎,裹以無菌紗布,湡上1:5000呋喃西林液,保持濕潤,以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血后,任臍帶血自動流入消毒試管3~5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定,同時作血常規(guī)、血型、有核紅細胞計數(shù),擠勒臍帶會使膠質(zhì)混入血中,可影響抗人球蛋白試驗的正確性。胎盤需測理后送病理檢驗。胎盤越重,發(fā)病越劇。
3、新生兒治療 出生時的重點是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者,在抽腹水、臍靜脈放血30~50ml后、立即換濃縮血。生后2~7天的重點是防治黃疸和膽紅素腦病。2個月內(nèi)應(yīng)注意嚴重貧血。
對于黃疸和高膽紅素血癥的處理,用光療法及中西藥物后能緩解大多數(shù)病例,但盡快移去抗體、減少紅細胞繼續(xù)破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等,還是需要換血。其效果比光療、藥物好,但人力、物力花費較大,并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險和感染的可能,故應(yīng)嚴格掌握指征。
⑴換血指征:
①新生兒出生時臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%),伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。
②血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。
③凡有膽紅素腦病癥狀者。
④早產(chǎn)及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。
⑵血型選擇:Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh陰性的肝素化血,如有特殊血型的冷凍血,經(jīng)解凍等處理即可使用。不得已時也可用無抗D抗體的Rh陽性血(最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻血員),ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細胞混合后的血。
⑶抗凝劑:每100ml血加肝素3~4mg,抗凝效果好,換血后能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養(yǎng)液抗凝要占血量1/5,使血液稀釋,糾正貧血效果差,并可結(jié)合游離鈣,引起低鈣血癥,故每換100ml血應(yīng)緩注105葡萄糖酸鈣1ml,換血結(jié)束時再緩注2~3ml。
⑷換血步驟:換血前可先照耀,靜注白蛋白或血漿可換出更多膽紅素。停喂一次或抽出胃內(nèi)容物以防嘔吐。必要時可肌注苯巴比妥鈉、口服水合氯醛使鎮(zhèn)靜。換血應(yīng)在手術(shù)室內(nèi)進行,室溫維持25℃左右,換入的血液先置室內(nèi)預(yù)溫,有螺旋加溫管使血液達37℃再進入體內(nèi)更佳。新生兒仰臥、暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定于手術(shù)臺上,皮膚消毒后覆以無菌巾,靜脈切開者要局麻。術(shù)前須將換血涂過硅油的注射器、大字形五能或三能活塞、塑料管裝配就緒后,先在肝素等滲鹽水內(nèi)(200ml等滲鹽水+0.1ml肝素)抽注潤滑檢查,接好出入血皮管,放好廢血盆。術(shù)中停止輸液以免干擾。
⑸臍靜脈換血:保留臍帶者,剪剩5cm左右后,斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈,導(dǎo)管插入時稍偏向右上方約30度角,插時有困難者,可選用探針試插通順后更換導(dǎo)管。臍帶脫落者,可去除痂蓋后試插,不能利用者,則在臍輪上1cm處局麻后切1.5cm長的半圓形口,分離軟組織,剪開筋膜,在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈,切開外面包被的膠質(zhì)膜,在腹膜外游離臍靜脈、挑出切開、插入導(dǎo)管4~6cm、邊插邊抽,抽血通暢后結(jié)扎固定導(dǎo)管,換血開始及終末一次抽出的血,分別留送膽紅素等化驗。
當換人等量有抗凝劑的血之后,即把導(dǎo)管提起垂直于腹部測靜脈壓可減少凝血機會。以后每換100ml測一次,靜脈壓超過8cmH2O者,宜多抽少注,以免發(fā)生缺血性休克。一般出入差不超過30~50ml。
換血量以150~180ml/kg計算,約為嬰兒全面量的二倍,總量約400~600ml,此量可換出約85%的致敏紅細胞。每次抽、注血量20ml,速度要均勻,每分鐘約10ml,抽吸過急,導(dǎo)管的側(cè)孔與靜脈擘吸著,反而不能抽出,組織內(nèi)的膽紅素回入血管也需時間,故不必操之過急。體重小、病情重有明顯貧血和心衰者,每次抽注量減半,以減少靜脈壓波動,換血總量亦可酌減,并用血漿減半的濃縮血。實際換血時血瓶內(nèi)用二只長針頭(采漿針),進氣的針頭穿過血平面,取血的針頭可按需調(diào)節(jié),先用上層血漿,后用下層血細胞,或直接取下層血細胞。一般我血結(jié)束時,換入較多血細胞,可減少術(shù)后貧血。換血過程中切忌有時須隨時更換,在肝素生理鹽水中沖洗。若系導(dǎo)管因素則稍變更其插入深度,有阻塞可能時應(yīng)換管垂插。
換血結(jié)束,拔出導(dǎo)管檢查各通道有無凝血現(xiàn)象,臍帶遠端兩道結(jié)扎,繼續(xù)包以無菌紗布,澆上1:5000呋喃西林保持濕潤,以防再用。如作臍上切口者,則結(jié)扎臍靜脈,縫合筋膜及皮膚,作無菌包扎。
⑹同步換血:插入兩根導(dǎo)管,臍動脈抽出,臍靜脈注入,同步進行,優(yōu)點是靜脈壓波動減少,避免了單一導(dǎo)管每次注抽時浪費管內(nèi)約1ml的新鮮血,縮短了換血時間。缺點是多插一根導(dǎo)管,增加穿破出血和感染機會。操作時必須先插臍動脈,方向向下,與腹壁呈45°角,并處理好導(dǎo)管經(jīng)臍環(huán)(約2cm)、膀胱壁附著處(約4cm)和髂內(nèi)動脈入口處(約7cm)三個生理性轉(zhuǎn)折。遇到阻力可輕旋推進或消退再進,切忌急躁,以免穿破血管,失敗時可改插另一根臍動脈,要求管端進入約14cm達第4腰椎水平(可由X線證實)。臍靜脈管較粗插管較易,與臍靜脈換血相同,約插入6cm,回血通暢即可。若先插臍靜脈可導(dǎo)管臍動脈痙攣而插困難。結(jié)束時若防再次換血,可用肝素液維持通暢保留導(dǎo)管,但需嚴防感染。臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻,以刺激前段收縮,而后拔出,以減輕出血。
⑺換血后處理:繼續(xù)光療,重點護理,每4小時測心跳呼吸,注意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況,黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預(yù)防感染,拆線后改一般護理,繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。
血常規(guī)、有核紅細胞計數(shù)等每1~3天化驗一次,膽紅素每天一次,至黃疸退后停止。出生二個月內(nèi)出院后每2周復(fù)查一次紅細胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低于70g/L(7g/dl),應(yīng)小量輸知糾正貧血。康復(fù)期中早給足量鐵劑口服,或能使貧血時期縮短,程度減輕。
一次換血后,組織內(nèi)血管外區(qū)的膽紅素可回入血漿,加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解,可使血清膽紅素再次上升,此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者,現(xiàn)在用光療后需要換血或換二次者減少。
(二)預(yù)后
重癥常發(fā)生膽紅素腦病,可因呼吸衰竭或肺出血死亡,存活者在數(shù)月后出現(xiàn)后遺癥。嚴重溶血性貧血也可致呼吸、循環(huán)衰竭而死亡。
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