病程演變：先天性主動(dòng)脈瓣狹窄臨床無癥狀、脈搏正常、左室無肥厚和擴(kuò)大、心電圖無異常征象者，約10％的病例于出生后10年才開始呈現(xiàn)臨床癥狀，其中20％的病例再經(jīng)過10年后，45％的病例20年后發(fā)展為中度或重度狹窄。約1％病例發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，在此基礎(chǔ)上可并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。心電圖呈現(xiàn)左室肥大和勞損的重度狹窄病例，數(shù)年后可呈現(xiàn)左心衰竭而致死。猝死的發(fā)生率約為1％。
新生兒先天性主動(dòng)脈瓣膜狹窄呈現(xiàn)心力衰竭者需緊急手術(shù)治療，術(shù)前可短期給予前列腺素E1，以改善體循環(huán)，糾正代謝性酸中毒，提高對手術(shù)的承受能力。左心室-主動(dòng)脈收縮壓差超過5.3kPa（40mmHg的兒童及成年病人，臨床上呈現(xiàn)癥狀，靜息時(shí)跨瓣壓差達(dá)5.3～6.6kPa（40～50mmHg），或臨床上雖無明顯癥狀但跨瓣壓差超過9.3～10.7kPa（70～80mmHg）者均應(yīng)施行手術(shù)治療。
1.先天性主動(dòng)脈瓣膜部狹窄 外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界，擴(kuò)大瓣口，解除對左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關(guān)閉不全?；蚯谐龘p害嚴(yán)重的病變瓣膜，作人工主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)。
1952年Bailey和1954年Brock經(jīng)左心室心尖部小切口，放入特制的主動(dòng)脈瓣膜擴(kuò)張器擴(kuò)張分離融合的主動(dòng)脈瓣葉交界。但因瓣膜擴(kuò)張不徹底，又易引致關(guān)閉不全，療效欠滿意，乃逐漸被直視手術(shù)所取代。1956年起Lewis，Shumway，Swan等先后在低溫麻醉下施行直視主動(dòng)脈瓣交界切開術(shù)，但由于低溫僅能提供短暫的心內(nèi)直視手術(shù)操作時(shí)間，因而療效尚不理想。
1958年Spencer等報(bào)道在體外循環(huán)下施行主動(dòng)脈瓣膜交界切開術(shù)，此后即在臨床上廣泛應(yīng)用。60年代人工瓣膜問世，為主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重?fù)p壞或鈣化的病例施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)奠定了基礎(chǔ)。近年來，對難于承受心臟直視手術(shù)的病例又開展經(jīng)皮插入帶囊導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)，但臨床應(yīng)用的病例為數(shù)甚少，長期療效尚有待觀察總結(jié)。
手術(shù)操作：胸骨正中切口，切開心包膜，于右心房內(nèi)插入單根引血導(dǎo)管，升主動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管。建立體外循環(huán)后降低體溫到30℃左右，左心室心尖部插引流排氣管。阻斷主動(dòng)脈血流，在升主動(dòng)脈根部沿瓣環(huán)上方約1.5cm處作橫切口，顯露瓣膜部狹窄。此時(shí)可經(jīng)左、右冠狀動(dòng)脈開口插入導(dǎo)管，加壓注入冷心臟停搏液，并用冷生理鹽水作局部心臟降溫。在直視下按瓣膜病變情況進(jìn)行瓣膜交界切開術(shù)，切開融合的瓣膜交界的范圍，應(yīng)根據(jù)交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定。交界及瓣竇發(fā)育良好者，可將融合的交界切開到距主動(dòng)脈壁1mm處。交界及瓣竇發(fā)育不全者，則僅能切開融合的交界長度的一半。交界僅表現(xiàn)融合痕跡者不可切開，以免切開后引致瓣膜關(guān)閉不全。單瓣葉畸形僅能作一個(gè)切口。雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動(dòng)脈瓣葉與無冠瓣葉之間切開融合的前后交界。三瓣葉畸形如三個(gè)瓣葉大小相近，且交界發(fā)育良好，則可切開三個(gè)融合的交界。如三個(gè)瓣葉大小懸殊，則按病變情況切開兩個(gè)融合的交界，使主動(dòng)脈瓣成為雙瓣葉型。切開融合的交界時(shí)宜用無創(chuàng)傷手術(shù)鑷牽引，并固定交界兩側(cè)瓣葉，然后用刀刃小的鋒利手術(shù)刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開術(shù)，切忌用剪刀剪開融合的交界，因?yàn)榧舻兜牡度袠O易滑動(dòng)，偏離交界而剪開瓣葉，致引起關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣葉已呈現(xiàn)纖維化增厚或鈣化者，則需行人工主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)。兒童病例主動(dòng)脈瓣環(huán)小，選用的人工瓣膜需符合縫環(huán)外徑相對較小，瓣口較大，血流阻力低的St、Jude二葉瓣或人造生物瓣，有時(shí)尚須擴(kuò)大主動(dòng)脈根部。
（1）升主動(dòng)脈切口
（2）切開交界
（3）交界切開部位
（4）升主動(dòng)脈切口
（5）縫合主動(dòng)脈切口
（一）先天性主動(dòng)脈瓣膜狹窄交界切開范圍
（1）“人”形切開狹窄部
（2）用織片縫補(bǔ)
（3）縫補(bǔ)完畢
（二）先天性動(dòng)脈瓣上狹窄的主動(dòng)脈根部擴(kuò)大術(shù)
手術(shù)效果： 手術(shù)后早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達(dá)60％。兒童和成年病例則降到10％以下。術(shù)前心功能Ⅳ級，左心室發(fā)育不良或高度肥厚，左心室腔小，和并有先天性二尖瓣畸形或重度心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等，均增加手術(shù)的危險(xiǎn)性。