主動脈瓣膜部狹窄

本病為先天性疾病，病因不明確。
病理：
主動脈瓣膜部狹窄：在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約占60%。發(fā)育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見，約占70%。主動脈瓣呈現(xiàn)增厚的左、右或前、后兩個瓣葉，瓣葉的兩個交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側(cè)瓣葉較大，并呈現(xiàn)增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個瓣葉的交界不互相融合，并不產(chǎn)生主動脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng)傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全。或因并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時才呈現(xiàn)臨床癥狀。約30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成，每個瓣葉大小相似，三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀，圓頂?shù)闹行募礊楠M小的瓣口。少數(shù)病人主動脈瓣呈單葉型，主動脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長，位于瓣膜的中央部份或偏向一側(cè)。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現(xiàn)嚴(yán)重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動脈瓣甚為罕見，四個瓣葉可能大小相似，或一個瓣葉較其它三個瓣葉小得多。四葉型主動脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄癥狀，僅在尸體解剖時才被發(fā)現(xiàn)。

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