(一)治療
腹膜后腫瘤一旦診斷，除淋巴瘤外，不論良性或惡性，不論腫瘤大小，只要是無手術禁忌證，均應以手術治療為首選，輔以綜合治療方案。文獻報道惡性腫瘤切除率為65%，良性腫瘤切除率為85%。
1.治療原則
(1)力爭切除腫瘤，輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;
(2)對確實不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手術也有必要;
(3)對無法手術者或手術有殘留者，可用腫瘤毀損的治療方法;
(4)對多次復發(fā)的腫瘤仍不應放棄手術治療機會。
2.治療策略。
除惡性淋巴瘤外，原發(fā)性腹膜后腫瘤對放、化療多不敏感，但大量臨床資料顯示。對于不能切除或部分切除的病人，在術后輔以放療和化療，能夠緩解癥狀，延長生存期。此外，對于原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，術前的介入治療能使腫瘤縮小，利于手術切除;術后介入治療能控制殘余病灶，延緩復發(fā);對于不能切除的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，介入治療能減輕病人的痛苦，延長病人的生存期。
放射療法僅起姑息治療作用，可減輕疼痛、改善一般情況和延長生命等。下列情況可以考慮作放射治療：不能手術的腫瘤;切除后腫瘤復發(fā);部分切除后的腫瘤;對放射敏感的腫瘤，如淋巴瘤;作為腫瘤切除后的輔助療法，如神經(jīng)細胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。
3.術前準備 腹膜后腫瘤來源于腹膜后多種組織，分類復雜，臨床特點頗不相同。根據(jù)腫瘤的部位和大小術前做好周密的準備，對手術的難易度做充分的估計。
(1)血源的準備：巨大的腹膜后腫瘤或與血管粘連的腫瘤，由于分離切除時會發(fā)生大出血，要充分準備血源。
(2)腸道準備：當腫瘤侵犯到腸管，術中可能行腸切除術，特別對結腸應做好充分的準備。
(3)了解臟器功能狀況：腎臟是腹膜后腫瘤最易侵犯的器官，術前應檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。
(4)人造血管的準備：腹膜后腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見的，如全部切除腫瘤，需要修補或移植重建血管。對鄰近大血管的腫瘤，應根據(jù)血管的大小選擇合適的人造血管。
(5)某些特殊病理類型腫瘤：如功能性化學感受器瘤，可分泌生物胺物質(zhì)，出現(xiàn)持續(xù)高血壓，對此類病人術前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液，使血壓穩(wěn)定和保持正常血容量，必要時輸以鎮(zhèn)靜劑。
(6)術中快速病理切片檢查，及時明確腫瘤的病理性質(zhì)，對術中的處理是重要的。
4.腹膜后腫瘤手術應注意的幾個問題
(1)切口的選擇：切口的選擇應能滿足充分暴露腫瘤，易于操作，同時便于術中適當延長。常選擇的切口有經(jīng)腹，或經(jīng)腰部類似于腎臟手術切口。盆腔腹膜后腫瘤，由于盆腔的解剖特點，手術顯露，止血和切除均有一定難度。根據(jù)國內(nèi)外186例盆腔腹膜后腫瘤切除報道，下腹部可觸及腫塊，選擇經(jīng)腹入路;腫瘤位于直腸后或側方，采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經(jīng)腹游離，再作會陰部切口游離。
(2)手術方式的選擇：腹膜后腫瘤的手術方式取決于腫瘤的性質(zhì)和與大血管的關系，目前國內(nèi)外采用的手術方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無法分離的臟器或組織一并切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離，然后徹底切除腫瘤。若腫瘤較大，或壓迫周圍臟器產(chǎn)生明顯的癥狀，但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個臟器或主要大血管，不可能整塊切除和完全切除，為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合并臟器或組織的切除。在決定部分切除時，要考慮腫瘤斷面可能發(fā)生難以控制的大出血。腹膜后腫瘤不論良性或惡性，絕大多數(shù)呈膨脹性生長，具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜，如果術前或術中快速切片診斷為惡性腫瘤，應連同包膜一并切除。當腫瘤巨大，基底較寬，且與鄰近器官粘連緊密時，可在包膜內(nèi)剝離切除腫瘤，可能的情況下再行包膜切除。實在不能切除者術后應輔助放療或化療。
(3)手術的難點及注意事項
①血管損傷：腹膜后腫瘤常累及周圍大血管，其方式可有壓迫、浸潤、騎跨、包繞和推移等。由于腫瘤擠壓將血管壓扁，似一層結締組織，手術時易誤傷，對每一切斷組織仔細辨認是可以避免的。如果粘連較緊密，應打開血管鞘，作鞘內(nèi)分離切除腫瘤，如腫瘤包繞或騎跨大血管，應先經(jīng)無血管或少血管處進入腹膜后，沿腫瘤包膜分離，逐漸分離到大血管處，然后切開腫瘤，亦可切開血管鞘，解剖分離出大血管。有時腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤血管壁，要安全切除腫瘤，應根據(jù)粘連及浸潤的范圍，決定行血管修補，對端吻合，亦或血管移植。對粘連或浸潤范圍較廣不能完全切除，可行腫瘤部分切除，在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標記，便于術后定位放療。
②輸尿管損傷：輸尿管是最易遭腹膜后腫瘤壓迫和移位的器官，由于受壓失去了蠕動，有時難以辨認。術前了解腎盂有無積水可判斷輸尿管有無受壓。術中解剖分離腫瘤時，一定要仔細，時刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結扎、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管，近端插入腎盂，遠端插入膀胱，7～10 天后經(jīng)膀胱鏡拔除引流管。如果發(fā)現(xiàn)被結扎、應立即松解結扎線，仔細觀察有無缺血，必要時切除缺血段，作對端吻合，吻合后置輸尿管支架引流管3～4周。如果損傷段較長，可將腎臟游離并下移，再作輸尿管對端吻合，亦可作回腸代輸尿管術。
③聯(lián)合臟器切除：當腫瘤侵犯鄰近臟器，尚有一定的活動度，手術難度不太大，應盡可能爭取將腫瘤與受累的臟器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除僅為8%～20%)，也是減少復發(fā)和延長生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟，其次是結腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此，術前應詳細了解雙側腎功能，常規(guī)的腸道準備和充分的血源準備。
④術中大出血：腹膜后腫瘤手術中出血兇險，止血頗為困難。當腫瘤巨大、基底固定并與大血管粘連或侵犯血管時，尤其是惡性腫瘤，為避免大出血，切口應足夠大，充分暴露術野。如發(fā)生大出血，視野不清，應先用干紗布填壓止血。快速補充血容量，此時應考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除，包膜內(nèi)切除或部分切除。盆腔腹膜后腫瘤由于位置較深，腫瘤較大時無法顯露腫瘤全貌，往往只能分離到一定程度后潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導致骶前或盆腔大出血。行包膜內(nèi)切除時也可發(fā)生大量滲血，鉗夾止血困難。最有效的是用長紗布條填塞壓迫止血，術后第3～5天開始逐步拔出紗條，但若有血管損傷未修補，采用該方法，在拔除紗布條時可發(fā)生再出血，所以在填塞前一定要確定有無大血管損傷。腹膜后腫瘤因其位置深，難以充分暴露，尤其惡性腹膜后腫瘤侵犯范圍廣，器官與血管易受累，生長不規(guī)則，與周圍組織粘連緊密，界限不清和多源性血液供應等，使治療較為棘手。目前認為只要病人一般情況尚好，沒有明顯的手術禁忌證，則應以手術治療為首選。
(二)預后
決定預后的因素很多，如腫瘤的類型，手術切除的徹底，腫瘤分化程度，腫瘤生長方式等。向周圍組織浸潤生長，腫瘤難以切除干凈，是導致腫瘤復發(fā)的重要因素。惡性腹膜后腫瘤切除后的復發(fā)率可高達50%～80%，且惡性程度隨復發(fā)而增高;切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后可痊愈，部分切除可長期生存，但也有一些腫瘤容易復發(fā)和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經(jīng)細胞瘤偶有經(jīng)放射療法治愈的。詹友慶應用COX單因素及多因素分析，顯示輔助放療能明顯提高腹膜后軟組織肉瘤的近期和遠期生存率。因此術后輔助性放療和化療是原發(fā)性腹膜后腫瘤的重要補充治療手段。還應強調(diào)術后隨訪，CT和B超的隨訪檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)腫瘤。對復發(fā)病例應持積極態(tài)度，如病人情況允許，應爭取再手術切除腫瘤，雖難以達到根治的目的，但在不同程度上能緩解病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量，延長生存期。