臨床癥狀
由于腹膜后腫瘤相關(guān)的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結(jié)締組織間隙中，在臨床癥狀和體征出現(xiàn)之前，腫瘤可在此腔隙中隱匿生長，并向四周生長，且不易受阻，故早期常無癥狀出現(xiàn)，直至腫瘤長到相當(dāng)大時(shí)，才會產(chǎn)生癥狀，但不嚴(yán)重。所表現(xiàn)出的癥狀和體征常與有關(guān)器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關(guān)。因腹膜后腫瘤的組織來源和部位不同，其臨床表現(xiàn)也多種多樣，但也有一些共同的癥狀和體征。
1.腹部腫塊 早期除非病人無意中或醫(yī)生查體時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤外，一般都是腫瘤生長至相當(dāng)大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤位置大多數(shù)在上腹部或上腹部一側(cè)，開始發(fā)生于下腹部者較少，但往往腫瘤發(fā)展至占滿腹膜后間隙而不易確定原發(fā)部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可證明腫瘤位于腹膜后，但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動，大多為良性，如固定不動、硬而邊界不清，大多為惡性。有的囊性瘤可堅(jiān)硬，有的實(shí)體瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可誤診為腹水。單靠觸診，難以根據(jù)其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無觸痛，少數(shù)有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發(fā)感染或破裂時(shí)則觸痛明顯，且腹肌緊張、有反跳痛和發(fā)熱，這些情況多見于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或?qū)嵰簦谄湟粋?cè)叩診呈鼓音，提示腸管被推向一側(cè)。少數(shù)患者有腹水，但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正?；蛏钥哼M(jìn)。
2.腹脹 主要原因是腫瘤增大所致，其程度大多與腫瘤增長相平行，故早期無腹脹感，隨瘤體的增大病人逐漸出現(xiàn)腹脹感，但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同，也無腹水的移動性濁音。個別病人發(fā)生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位，常在腫瘤的上方或一側(cè)叩診呈鼓響，腸蠕動音正?；蛏钥哼M(jìn)。
3.腹痛 大多數(shù)患者腹部有墜脹感、沉重感或不適，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，特別是良性瘤。隨病程發(fā)展出現(xiàn)腹痛，多為隱痛或脹痛，少數(shù)病人疼痛劇烈難忍，常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經(jīng)所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發(fā)急性腹痛，出現(xiàn)腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外，如出現(xiàn)背痛，多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經(jīng)后，可出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)下肢痛或麻木。
4.鄰近器官受累表現(xiàn) 腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀，在良性瘤大都是機(jī)械性推擠移位或直接壓迫，　惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉(zhuǎn)移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況：
(1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘，胃腸道受壓可出現(xiàn)梗阻表現(xiàn)。
(2)門靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞，可引起肝外型門靜脈高壓癥，出現(xiàn)內(nèi)痔和臍周靜脈曲張，甚至食管和胃底靜脈曲張，并可破裂嘔血及便血。
(3)膽總管受壓則出現(xiàn)阻塞性黃疸。
(4)腎受壓可移位，輸尿管及膀胱受壓可出現(xiàn)輸尿管擴(kuò)張和腎盂積水;亦可發(fā)生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。
(5)腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓，可發(fā)生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張，甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術(shù)。
(6)盆腔部腹膜后腫瘤可出現(xiàn)陰莖及陰囊水腫。
(7)腰股神經(jīng)受壓可引起下肢后側(cè)放射性痛。
(8)成神經(jīng)細(xì)胞瘤可出現(xiàn)眼眶、顱骨、長骨和肝等轉(zhuǎn)移。
(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉(zhuǎn)移等均可引起呼吸困難。
5.其他表現(xiàn) 除以上主要臨床表現(xiàn)外，由于腹膜后腫瘤的組織來源及病理類型不同，還可出現(xiàn)以下特殊病象，如幼兒及兒童發(fā)生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定并伴有發(fā)熱及貧血等癥狀者，大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤，如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見于女性，而前脊索瘤多見于男性。嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)性結(jié)腸息肉病。
診斷
由于原發(fā)性腹膜后腫瘤位于腹膜后間隙，位置較深，早期多無明顯的臨床癥狀，極難發(fā)現(xiàn)，而且原發(fā)性腹膜后腫瘤的組織來源、發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關(guān)。多數(shù)病人在腫瘤體積生長至相當(dāng)大時(shí)才引起注意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現(xiàn)和常見的臨床癥狀。此外，病人還可出現(xiàn)消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀，位于盆腔的腹膜后腫瘤還可出現(xiàn)直腸、膀胱壓迫癥狀。因此，在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀，除考慮腹腔內(nèi)常見疾患或腫瘤外，應(yīng)考慮到腹膜后腫瘤的可能。對一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發(fā)現(xiàn)盆腔有腫瘤等，應(yīng)進(jìn)一步檢查腹部有無腫瘤以及彼此的關(guān)系。
僅憑臨床表現(xiàn)常不能明確診斷腹膜后腫瘤的部位及性質(zhì)，應(yīng)結(jié)合前述臨床特點(diǎn)、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講，實(shí)質(zhì)性且較大的腫瘤多為惡性，可呈不規(guī)則分葉或多結(jié)節(jié)融合狀，與周圍組織界限不清或有浸潤，有淋巴結(jié)增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂，可見“血池”或動靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性，其生長緩慢，均有完整的包膜，邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性，而神經(jīng)和生殖細(xì)胞源性腫瘤以良性居多。另外，還應(yīng)根據(jù)腫瘤自身的特點(diǎn)初步判定原發(fā)性腹膜后腫瘤的性質(zhì)。通常，良性腫瘤病程較長，而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現(xiàn)為邊界欠清晰、欠規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，與周圍臟器粘連及浸潤，腫瘤輪廓不規(guī)整難以確定邊界，或發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規(guī)整，境界清晰，內(nèi)部回聲較均勻，與周圍臟器分界清晰。彩色多普勒還可探測到惡性腫瘤內(nèi)較為豐富的血流回聲，而良性腫瘤內(nèi)血流回聲少或無。CT顯示實(shí)質(zhì)性腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周圍組織界限不清或有浸潤，淋巴結(jié)增大者，多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。
必要時(shí)，可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查作出正確診斷。

1.腎腫瘤 腎腫瘤以惡性多見，良性者甚少且腹部多不能觸及。成年人以腎癌多見，好發(fā)于40歲以上。腫瘤位于腰部，常有肉眼或鏡下血尿。晚期病人常有發(fā)熱、貧血及消瘦。靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變?yōu)槟I臟實(shí)質(zhì)內(nèi)。腎臟核素掃描亦可有助于診斷。
腎母細(xì)胞瘤為小兒常見腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于2～4歲。腫瘤位于一側(cè)腰部多不超過腹部中線，亦常伴有發(fā)熱。半數(shù)患兒有血壓升高，晚期出現(xiàn)貧血及惡病質(zhì)。超聲檢查、CT掃描顯示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位病變，靜脈尿路造影提示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位病變或不顯影。
2.腎積水 小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致，好發(fā)于5歲以上的小兒。腫瘤位于側(cè)腹部，囊性，腹壁薄者透光試驗(yàn)陽性。X線片可見腎影擴(kuò)大且有時(shí)可見鈣化點(diǎn)。超聲檢查、排泄性尿路造影、核素腎圖和腎掃描對診斷有價(jià)值。成人腎積水一般病史較長，可有血尿、腰痛史。部分病人系因輸尿管結(jié)石所致，可有絞痛病史，或有繼發(fā)性感染史。排泄性尿路造影可見腎盂腎盞擴(kuò)大，但晚期病例可不顯影。先天性或成人腎積水有時(shí)因梗阻暫時(shí)解除而有腫瘤突然縮小的病史，這是本病所特有的病征。
3.多囊腎 為先天性疾病，系因胚胎期腎小管與集合管的連接發(fā)生障礙所致。嬰兒型多于1歲內(nèi)死亡。成人型多為雙側(cè)性，發(fā)病緩慢，常于40歲左右出現(xiàn)癥狀，且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等。除腰部出現(xiàn)腫塊外，可有血尿、泌尿系感染、高血壓及側(cè)腹部或腰疼痛史。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿路造影可見腎盂腎盞拉長、變形等征象，腎區(qū)超聲探測有多個液平段。核素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區(qū)。
4.胰腺囊腫 本病應(yīng)與位于上腹部的腹膜后腫瘤鑒別，臨床上以假性胰腺囊腫多見。本病病程較長，以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史，腫瘤位于上腹部偏左，觸診可發(fā)現(xiàn)腫物為圓形或橢圓形，邊界不清，有時(shí)呈囊性感，不活動。可伴有周圍器官受壓癥狀如胃納不佳及嘔吐等。超聲波檢查顯示液平，X線檢查平片可見到胰腺區(qū)可能有鈣化斑，鋇餐檢查對本病的診斷有幫助，可發(fā)現(xiàn)胃被壓并向前推移，十二指腸圍擴(kuò)大及橫結(jié)腸向上或向下移位。
5.胰體尾部癌 本病的特點(diǎn)為腹痛。腹痛位于上腹部，并向腰背、前胸、肩及肋緣下放射，多為持續(xù)性鈍痛而不能緩解，仰臥時(shí)加重，夜間尤重，常迫使病人彎腰俯坐或彎腰側(cè)臥，常伴有食欲不振、腹瀉、體重減輕及尿糖陽性。上腹或左上腹觸及腫瘤多為晚期表現(xiàn)。逆行膽、胰管造影術(shù)、CT均有助于本病的診斷。
6.結(jié)腸癌 本病主要表現(xiàn)為大便性狀及排便習(xí)慣改變，診斷不難。但少數(shù)病人常以腹部腫塊就診，當(dāng)升結(jié)腸或降結(jié)腸癌或肝曲及脾曲結(jié)腸癌侵及周圍組織時(shí)，腫瘤較固定，如病史確無大便性狀及排便習(xí)慣改變，此時(shí)應(yīng)行鋇灌腸檢查或纖維結(jié)腸鏡檢查，可采集組織標(biāo)本做病理檢查。另外少數(shù)病人雖無便血病史，但大便潛血試驗(yàn)多次為陽性者亦應(yīng)考慮有本病的可能，應(yīng)進(jìn)行上述特殊檢查方法以免誤診。
7.結(jié)核性腹膜炎 本病腹部有時(shí)可觸到腫物，且有時(shí)與腹后壁、腸管及腸系膜等粘連固定而易與腹膜后腫瘤相混淆。但本病多見于年輕女性，有慢性結(jié)核病的臨床表現(xiàn)，身體其他部位可找到結(jié)核病灶;且本病的腹部腫塊常有大小不等、形狀不一的多發(fā)性特點(diǎn)，往往邊界不清，有時(shí)伴有不同程度的腸梗阻。消化道造影檢查可了解有無腸結(jié)核存在，腹腔鏡檢查對診斷雖然有較大幫助，但如有腸管與腹壁粘連常不易成功。對診斷可疑時(shí)應(yīng)行剖腹探查術(shù)。
8.腹主動脈瘤 本病較少見，多為動脈粥樣硬化或腹部損傷所致。腫瘤位于脊柱之前，有膨脹性搏動，可有觸痛，腫瘤處有時(shí)可觸到收縮期震顫及聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音。病人常有不同程度的跳痛。如壓迫椎體可出現(xiàn)腰背部疼痛。X線片(正側(cè)位片)有時(shí)可發(fā)現(xiàn)瘤壁線狀鈣化影，對可疑病例可行腹主動脈造影或MRI檢查以明確診斷。
9.寒性膿腫 胸椎下段及腰椎結(jié)核所形成的寒性膿腫可形成腹膜后腫物，應(yīng)與腹膜后腫瘤相鑒別。病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性膿腫多位于腹部一側(cè)，脊椎X線平片可發(fā)現(xiàn)原發(fā)結(jié)核病灶。
10.腹膜后纖維化 腹膜后纖維化又稱特發(fā)性腹膜后纖維增殖癥，系病因不明的腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性慢性炎癥。臨床較少見，于腹膜后形成扁平且硬的腫瘤而引致輸尿管受壓梗阻，常伴有腰、背及腹部鈍痛、惡心嘔吐、食欲不振等癥狀，重者可出現(xiàn)尿毒癥。少數(shù)病人以下腹部腫瘤為主訴而就診。壓迫腹膜后淋巴管及靜脈可發(fā)生下肢水腫或睪丸鞘膜積液。排泄性尿路造影對本病診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)腎盂積水、輸尿管近段擴(kuò)張并向中線移位，受壓處顯示狹窄，晚期則雙側(cè)腎盂均不顯影。
11.牧區(qū)須與腹腔和盆腔包蟲囊腫鑒別，囊腫不可隨便穿刺，流行區(qū)生活史、犬、羊接觸史、皮膚試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)均有助于鑒別。