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原發(fā)性腹膜后腫瘤別名:原發(fā)性腹膜后腫瘤

原發(fā)性腹膜后腫瘤 的檢查:

上消化道造影 ECT檢查 腹部透視 脂肪尿和乳糜尿檢查(Chyluria)

實驗室檢查
1.血常規(guī)
(1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜后腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白降低。
(2)白細(xì)胞計數(shù):腹膜后腫瘤壞死或繼發(fā)感染時可有白細(xì)胞總量的升高。
2.組織病理學(xué)檢查 術(shù)前應(yīng)盡可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查。
3.免疫組化標(biāo)記
(1)血管平滑肌脂肪瘤表達(dá)黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)。
(2)神經(jīng)鞘膜瘤S-100陽性表達(dá);副神經(jīng)節(jié)瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule陽性表達(dá);脊索瘤細(xì)胞cytokeratin陽性表達(dá),腫瘤vimentin及S-100蛋白陽性表達(dá)。
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin陽性;肌上皮瘤的組織學(xué)形態(tài)與神經(jīng)鞘瘤相似,也需免疫組化標(biāo)記方可確診。
影像學(xué)檢查
1.X線檢查
(1)腹部透視:可見膈肌被腫瘤推動上移,活動度降低,或能看到胸腔積液或肺轉(zhuǎn)移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經(jīng)原發(fā)性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質(zhì)侵蝕、破壞或變形。
(2)腹部平片:多數(shù)腹膜后腫瘤腹部正、側(cè)位X線片檢查可見腹內(nèi)有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發(fā)現(xiàn)有成熟的骨質(zhì)、牙齒或鈣化等影像,則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點可見于多種腫瘤如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、混合瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內(nèi)物質(zhì)、慢性炎癥包括淋巴結(jié)鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等,對診斷無特殊意義,甚至有礙于了解腫瘤的性質(zhì)。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常,腰大肌影模糊并非特殊征象,除見于腹膜后腫瘤外,亦可見于其他疾病以及無病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。
(3)消化道造影檢查:胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內(nèi)腫瘤及了解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位,可明確腫瘤的位置并與胃腸道腫瘤相鑒別。此外,腹膜后器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內(nèi)腫瘤亦可使胃腸移位,應(yīng)仔細(xì)鑒別。
(4)尿路造影:位于腹膜后的腫瘤最易對腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯,靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無擴(kuò)張積液等改變,對判斷腫瘤部位,了解泌尿道受壓情況及對側(cè)腎臟的功能有一定的幫助。多數(shù)腹膜后腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位,并可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變。一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形,并且腎盂腎盞亦可變形,但腎上腺腫瘤、腹腔內(nèi)其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形。輸尿管易被腹膜后腫瘤推擠移位,但被壓或侵蝕者少,主要見于惡性瘤;有時一側(cè)輸尿管被壓致使內(nèi)腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水。
從腎和輸尿管移位和功能變化,可以鑒別是腹膜后腫瘤還是腹膜后纖維化所致。兩側(cè)腎功喪失在腹膜后纖維化并非少見,而在原發(fā)性腹膜后腫瘤則罕見。一般對無功能的腎逆行插管在腹膜后纖維化是可能的,而對腹膜后腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者,有時插入可能有困難。腹膜后腫瘤可使輸尿管向內(nèi)或向外移位,多數(shù)腹膜后纖維化可使輸尿管向內(nèi)移位并一側(cè)或兩側(cè)被壓變窄。此外,右側(cè)輸尿管向內(nèi)移位有時見于異位的腔靜脈后輸尿管;輸尿管向前移位有時見于腰大肌特別發(fā)達(dá)的青壯年,但如明顯前移常是由于腹膜后腫瘤所致。
(5)血管造影:主要根據(jù)供養(yǎng)動脈的走行、分布及形態(tài)改變情況,來判斷腫瘤的來源、顯示血管受侵的程度、發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤,以利于手術(shù)方案的制定,并同時進(jìn)行術(shù)前的化療與栓塞治療。
①下腔靜脈造影:能夠顯示腫瘤對靜脈壁的侵犯和推擠程度,有助于術(shù)前設(shè)計針對受累的下腔靜脈的處理方法,并予以適當(dāng)?shù)男g(shù)前準(zhǔn)備。發(fā)生于腹膜后右側(cè)軟組織或器官的腫瘤,可能侵及下腔靜脈并使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成。須指出的是,腹膜后纖維化亦能使下腔靜脈向前移位,但主要以下腔靜脈發(fā)生周圍性的狹窄甚或梗阻為特征。但是移位顯著者應(yīng)考慮是腫瘤所致。
②逆行主動脈造影:經(jīng)股動脈插管主動脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分布情況,從而推測其性質(zhì)。惡性腫瘤可侵犯鄰近器官,單純從血管分布來看很難分辨是原發(fā)還是繼發(fā)。一般說來,大多數(shù)良性腫瘤、囊腫和少數(shù)惡性腫瘤本身血管少或無血管,在一無血管分布的腫瘤周圍,血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動脈造影征象。如果瘤體內(nèi)血管分布異常、不規(guī)則或血管粗細(xì)不勻,腫瘤區(qū)有造影劑斑塊、動靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像,多系惡性腫瘤動脈造影征象。
③數(shù)字減影血管造影:數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography)能夠較好地顯示瘤體血管來源及分布,豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在,也可了解大血管受侵情況,并可同時行血管栓塞,減少腫瘤血供以便于手術(shù)。通過顯示與重要血管及部分臟器的關(guān)系,為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術(shù)方案、減少術(shù)中失血提供重要依據(jù)。
2.超聲檢查 能發(fā)現(xiàn)臨床尚未觸及的腫瘤,顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系,其組織分辨率高,價格低廉,無禁忌證,可作為腹膜后腫瘤首選的檢查方法,診斷符合率達(dá)80%。亦可用于病灶的穿刺活檢和術(shù)后長期隨訪。但其影像表現(xiàn)缺乏特征性,常因腸道氣體的存在,影響部分腫瘤的顯示,其準(zhǔn)確性相對較差,應(yīng)結(jié)合CT或MRI檢查綜合考慮。
(1)腹膜后腫瘤的位置和形態(tài):腹膜后腫瘤位置較深,后緣常緊貼脊柱,壓迫推移腹膜后大血管或?qū)⑵浒@,不隨呼吸及位置改變,這點可與腹腔內(nèi)腫瘤鑒別。腫瘤形態(tài)多變,可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、分葉狀、橢圓形或不規(guī)則形狀。
(2)腹膜后腫瘤的邊界包膜:大多數(shù)惡性腫瘤呈浸潤性生長,向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規(guī)則。良性腫瘤常有完整包膜且與周圍分界清楚。
(3)腹膜后腫瘤內(nèi)部回聲:良性腫瘤生長較慢,內(nèi)部回聲相對均質(zhì),內(nèi)部出現(xiàn)液性暗區(qū)較規(guī)則,彩色血流較少。大部分惡性腫瘤呈實質(zhì)性,內(nèi)部回聲不均質(zhì),彩色多普勒血流較豐富。部分惡性腫瘤因生長迅速、血供不足,可發(fā)生壞死液化,聲像圖表現(xiàn)為回聲不均勻或出現(xiàn)液性暗區(qū),暗區(qū)形態(tài)常不規(guī)則。
(4)腹膜后腫瘤后壁回聲:惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤,聲像特征為后壁不規(guī)則增厚。良性腫瘤后壁常整齊,清晰。
(5)腹膜后腫瘤與周圍臟器關(guān)系:肝腎、脾腎分離征象,由于腹膜后腫瘤的占位,往往使腎臟斷面圖像變形,腎臟向前、向下移位或重疊粘連。觀察腫瘤與這些臟器的關(guān)系可有助于明確診斷。
(6)彩色多普勒血流表現(xiàn):良性腫瘤內(nèi)部血流較少,且血流阻力指數(shù)較高,而惡性腫瘤內(nèi)部血流較豐富,阻力指數(shù)低于良性。盛曉陽等認(rèn)為患者年齡較小,腫瘤內(nèi)部回聲較均質(zhì),血流豐富,阻力指數(shù)較低(RI<0.64),可作為原發(fā)性惡性腹膜后腫瘤的特征。
3.CT掃描 CT能清晰地顯示腹膜后解剖,可發(fā)現(xiàn)2cm以上的腫瘤,其準(zhǔn)確率和清晰度優(yōu)于B超檢查,可清晰地了解腫瘤大小、質(zhì)地及其與周圍臟器的關(guān)系,尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤,對判斷腫瘤能否切除或是否聯(lián)合臟器切除有重要參考價值,同時對手術(shù)后復(fù)發(fā)的早期發(fā)現(xiàn)有很大的幫助。可彌補(bǔ)超聲受腸道氣體干擾的不足,能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,為術(shù)前診斷、估計手術(shù)難度、制定手術(shù)方案提供重要依據(jù),應(yīng)視為對腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。電子束CT可行極薄層的快速掃描,可獲得優(yōu)質(zhì)的冠狀位及矢狀位重建圖像,清晰的三維圖像提高了CT定位診斷率。螺旋CT可多角度,多層面掃描,二期重建圖像,能清晰顯示腹膜后腫瘤的解剖、病理結(jié)構(gòu)及鄰近血管、器官、腫大淋巴結(jié),效能均優(yōu)于普通CT。
(1)腹膜后腫瘤的CT共同特點:
①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關(guān)系密切,受壓向前移位或腎臟向后移位,腎周圍脂肪輪廓消失,腎、輸尿管受壓移位;
②腫瘤緊貼腰大肌,腰大肌影消失或增寬或受壓變形,密度不均,腎周圍脂肪輪廓消失;
③腫瘤包繞腹主動脈或下腔靜脈,腹部大血管向前及向?qū)?cè)移位;
④上腹部腫瘤病變范圍較大,一般大于3cm,但臨床癥狀及體征不太顯著,多考慮腫瘤來自腹膜后。但腹膜后腫瘤較大并侵犯腹膜后胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時,不易與這些器官的腫瘤鑒別,特別是位于肝腎隱窩區(qū)域內(nèi)的腫瘤定位診斷更困難。
文獻(xiàn)報告,CT對良、惡性診斷的正確性可達(dá)96%。一般而論,良性腫瘤多較小,表面光滑,均有完整的包膜,界線清楚,多為圓形,卵圓形,密度均勻無壞死、無鈣化。惡性腫瘤體積較大,形態(tài)不規(guī)則,邊界清或不清,密度不均勻,內(nèi)有不規(guī)則的壞死區(qū);實質(zhì)性腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合或不規(guī)則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結(jié)增大者,多屬惡性。不均勻密度的脂肪腫瘤,增強(qiáng)后低密度的脂肪影完全不強(qiáng)化,伴有實性成分,病變又廣泛,見于脂肪肉瘤;均勻負(fù)CT值腫瘤則診為脂肪瘤。壞死區(qū)不伴鈣化,多見于平滑肌肉瘤。嬰幼兒和兒童腹膜后腫瘤,伴有鈣化的為神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能性較大(注意與腎母細(xì)胞瘤鑒別,腎母細(xì)胞瘤多無鈣化)。神經(jīng)源性腫瘤位置偏向于脊柱兩側(cè),密度較均勻。
(2)常見惡性腹膜后腫瘤的CT影像特點:
①脂肪肉瘤:最常見,病變廣泛、實性腫瘤內(nèi)見脂肪密度,增強(qiáng)后低密度的脂肪影完全不強(qiáng)化;
②平滑肌肉瘤:巨大不規(guī)則腫瘤。伴中心大片低密度壞死區(qū),壞死區(qū)無鈣化;
③神經(jīng)母細(xì)胞瘤:兒童多見,巨大塊影,可有散在的鈣化斑點;
④精原細(xì)胞瘤:多位于盆腔,呈圓形軟組織腫瘤,邊緣光整,密度不均,腹主動脈旁淋巴轉(zhuǎn)移;
⑤橫紋肌肉瘤:呈巨塊狀不規(guī)則混雜密度影;
⑥淋巴肉瘤:腹主動脈周圍,呈團(tuán)塊分葉,密度不均,包埋大血管,輪廓不清;
⑦惡性神經(jīng)鞘瘤:圓形塊,邊緣光整,密度不均;
⑧淋巴瘤:病變廣泛,涉及腹腔、腹膜后,淋巴結(jié)增大互相融合成分葉狀。
(3)常見良性腹膜后腫瘤的CT影像特點:
①畸胎瘤:瘤體大,光滑,部分呈囊性,混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;
②神經(jīng)鞘瘤:邊緣光整圓形軟組織塊影;
③化學(xué)感受器瘤:圓形塊;
④腰大肌囊腫:類圓形邊緣清楚低密度影。
4.磁共振(MRI)檢查 MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查,定位準(zhǔn)確,可更確切地了解腫瘤與血管及重要臟器間的關(guān)系,可作為疑難病例的補(bǔ)充檢查(圖28)。不同類型的腹膜后腫瘤在MRI上的信號特征有所不同,這有助于腫瘤的定性診斷。同樣,MRI對顯示腫瘤是否轉(zhuǎn)移、與鄰近組織的關(guān)系及對病變進(jìn)行分期均有較大的價值。但MRI也不能完全準(zhǔn)確判斷鄰近臟器是否受累,而且MRI價格昂貴不宜作為常規(guī)檢查,可作為疑難尤其是復(fù)發(fā)病例的補(bǔ)充檢查手段。

 

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