æ“´(kuò)張型心肌病別å:充血性心肌病,心肌病
ç”±äºŽç—…å› æœªæ˜Žï¼Œé (yù)防較困難。在病毒感染時(shÃ)注æ„心臟變化并åŠæ—©æ²»ç™‚,有實(shÃ)éš›æ„義。
治療主è¦é‡å°è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)
(一)治療
ç”±äºŽæœ¬ç—…åŽŸå› æœªæ˜Žï¼Œé™¤å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤è¡“(shù)外,尚無徹底的治療方法。治療目標(biÄo)是有效控制心力衰ç«å’Œå¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ï¼Œç·©è§£å…疫介導(dÇŽo)的心肌æ害,æ高病人的生活質(zhì)é‡å’Œç”Ÿå˜çŽ‡ã€‚休æ¯åŠé¿å…å‹žç´¯å¿…é ˆå分強(qiáng)調(dià o),如有心臟擴(kuò)大ã€å¿ƒåŠŸèƒ½æ¸›é€€è€…更應(yÄ«ng)注æ„,宜長期休æ¯ï¼Œä»¥å…病情惡化。
1.心力衰ç«çš„治療 é™åˆ¶é«”力活動(dòng),低鹽飲食,多數(shù)病人å¯ç”¨æ´‹åœ°é»ƒåˆ¶åŠ‘,但易發(fÄ)生洋地黃ä¸æ¯’,用é‡å®œå°ï¼Œåœ°é«˜è¾›å¸¸ç”¨é‡ç‚º0.125mg/dã€‚æ ¹æ“š(jù)患者的血æµå‹•(dòng)力å¸(xué)狀態(tà i)å¯é…Œæƒ…使用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。幾乎所有病人å‡å¯ä½¿ç”¨è¡€ç®¡ç·Šå¼µç´ 轉(zhuÇŽn)æ›é…¶æŠ‘制藥(ACEI),ACEIä¸åƒ…能改善心力衰ç«çš„è¡€æµå‹•(dòng)力å¸(xué)異常,還能阻斷心力衰ç«æ™‚(shÃ)神經(jÄ«ng)å…§(nèi)分泌系統(tÇ’ng)的異常激活,抑制心肌é‡å¡‘,從而改善é (yù)åŽã€‚近年來ACEI類藥物進(jìn)展很快,常用藥有å¡æ‰˜æ™®åˆ©12.5~25mg/d,ä¾é‚£æ™®åˆ©2.5~10mg/d。å°é•·æœŸå¿ƒåŠ›è¡°ç«ï¼Œå…§(nèi)科治療無效者應(yÄ«ng)考慮作心臟移æ¤ï¼Œè¡“(shù)åŽç©æ¥µæŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“,改善å…疫抑制,糾æ£æŽ’斥,1å¹´åŽç”Ÿå˜çŽ‡å¯é”(dá)85%以上。近年來發(fÄ)ç¾(xià n)本病有心力衰ç«æ™‚(shÃ)用βå—體阻滯劑有效,其機(jÄ«)制å¯èƒ½æ˜¯æ…¢æ€§å¿ƒåŠ›è¡°ç«æ™‚(shÃ)è…Žä¸Šè…ºç´ èƒ½ç¥žç¶“(jÄ«ng)éŽåº¦èˆˆå¥®ï¼Œβå—體密度下調(dià o),在本病ä¸å…¶ç¨‹åº¦å¤§äºŽå¿ƒè‚Œæ¢—å¡žåŽï¼Œβå—體密度下調(dià o),在本病ä¸å…¶ç¨‹åº¦å¤§äºŽå¿ƒè‚Œæ¢—å¡žåŽï¼Œç”¨βå—體阻滯劑åŽè…Žä¸Šè…ºç´ 能神經(jÄ«ng)éŽåº¦èˆˆå¥®çš„有害作用被去除,心肌內(nèi)βå—體密度上調(dià o),已知有β1好,起始用極å°åŠ‘,然åŽç·©æ…¢åŠ 大劑é‡ï¼Œæ¤ç¨®æ²»ç™‚å¯ä»¥å»¶é•·æ‚£è€…壽命。
2.心肌ä¿è·(hù)
(1)β-å—體阻滯藥:DCM患者血清抗β1-腎上腺能å—體抗體具有βå—體激動(dòng)劑樣活性,抗β1-å—體抗體å¯èƒ½é€šéŽå—體門控途徑,引起細(xì)胞內(nèi)éˆ£è¶…è² (fù)è·ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致心肌細(xì)胞æ害,而βå—體阻滯藥å¯é˜»æ–·ä¸Šè¿°æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)。æ¤å¤–,βå—體阻滯藥å¯é¡¯è‘—é™ä½ŽDCM患者血清TNFαã€IL-10å’ŒsTNFR水平,æ示βå—體阻滯藥具有å…疫調(dià o)節(jié)作用。長期應(yÄ«ng)用βå—體阻滯藥治療擴(kuò)張型心肌病å¯ä»¥é (yù)防患者病情惡化ã€æ”¹å–„臨床癥狀和左心室功能,減少æ»äº¡ï¼Œæ”¹å–„é (yù)åŽã€‚由于DCM患者血清ä¸å˜åœ¨æŠ—β1å—體抗體,其介導(dÇŽo)的心肌æ害發(fÄ)ç”Ÿåœ¨ç–¾ç—…çš„æ—©æœŸï¼Œå› æ¤å°äºŽæ—©æœŸDCM患者應(yÄ«ng)用βå—體阻滯藥將會(huì)得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾ã€æ¯”索洛爾ã€å¡ç¶åœ°æ´›ç‰ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)用時(shÃ)應(yÄ«ng)從å°åŠ‘é‡é–‹å§‹ï¼Œç„¡ä¸è‰¯å應(yÄ«ng)å†é€æ¼¸åŠ 大劑é‡ï¼Œå¦‚美托洛爾6.25mg,2次/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至12.5~50mg,2次/d;比索洛爾1.25mg/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至5~10mg/d;å¡ç¶åœ°æ´›èµ·å§‹é‡ç‚º3.125mg,2次/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至25~50mg,2次/d。
(2)鈣拮抗藥:DCM患者血清ä¸å˜åœ¨çš„抗ADP/ATP載體抗體通éŽå¢žåŠ 心肌細(xì)胞膜鈣電æµå’Œèƒžæ¼¿æ¸¸é›¢éˆ£æ¿ƒåº¦ï¼Œå¼•èµ·å¿ƒè‚Œç´°(xì)胞æ傷,應(yÄ«ng)用鈣拮抗藥å¯ä»¥é˜²æ¢è©²æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)的發(fÄ)生。1996å¹´Figullaç‰å ±(bà o)é“地爾硫å“治療擴(kuò)張型心肌病多ä¸å¿ƒè©¦é©—(yà n)(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,DiDi)çš„çµ(jié)果,顯示在心力衰ç«æ²»ç™‚的基礎(chÇ”)ä¸ŠåŠ ç”¨åœ°çˆ¾ç¡«å“治療能明顯改善擴(kuò)張型心肌病患者的心臟指數(shù)å’Œé‹(yùn)å‹•(dòng)è€é‡ã€‚地爾硫å“DCMå¹²é (yù)ç ”ç©¶(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,ISDDC)顯示地爾硫å“能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jÇn)?shù),顯著改善心功能。é (yù)åŽåˆ†æžé¡¯ç¤ºï¼Œå› å¿ƒè¡°åŠ é‡éœ€è¦ä½é™¢æ²»ç™‚者減少,æ»äº¡çŽ‡é™ä½Žã€‚ISDDC試驗(yà n)è‰æ˜Žï¼Œåœ°çˆ¾ç¡«å“治療DCM安全有效,é©åˆäºŽDCM的早期治療,其主è¦è—¥ç†æ©Ÿ(jÄ«)制被èª(rèn)為是干é (yù)抗體å…疫介導(dÇŽo)的心肌æ害,ä¿è·(hù)心肌。晚近,臨床隨機(jÄ«)雙盲PRAISE試驗(yà n)æ示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的å˜æ´»çŽ‡ï¼Œå°åš´(yán)é‡å¿ƒè¡°æ‚£è€…ä¸å¢žåŠ 心血管發(fÄ)病率和病æ»çŽ‡ã€‚å‹•(dòng)物實(shÃ)é©—(yà n)顯示氨氯地平å¯å¼•èµ·åŠ‘é‡ä¾è³´æ€§æ°®åŒ–物產(chÇŽn)ç”Ÿçš„å¢žåŠ ï¼ŒåŒæ™‚(shÃ)ä¹Ÿå¢žåŠ å¤§å† ç‹€å‹•(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)氮化物的產(chÇŽn)生,åŽè€…åæ˜ ä¸€æ°§åŒ–æ°®(NO)çš„åˆæˆå¢žåŠ ;局部血管釋放NOå¯ä½¿è¡€ç®¡æ“´(kuò)張。亦有å¸(xué)者èª(rèn)為氨氯地平治療心衰的機(jÄ«)制å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽè©²è—¥èƒ½é™ä½ŽIL-6ç‰ç´°(xì)èƒžå› å所致,尤其é©äºŽDCM早期治療。
(3)å…ç–«å¸é™„療法:由于約70% DCM患者血清ä¸å¯æª¢å‡ºæŠ—β1å—é«”æŠ—é«”ï¼Œé«”å¤–ç ”ç©¶é¡¯ç¤ºè©²æŠ—é«”å¯ä»‹å°Ž(dÇŽo)β1å—體的慢性刺激,導(dÇŽo)致心肌æŒçºŒ(xù)æ害和病情進(jìn)å±•ã€‚åœ‹å¤–å ±(bà o)é“,應(yÄ«ng)用å…ç–«çƒè›‹ç™½å¸é™„法清除DCM患者血液ä¸IgGã€IgMã€IgAã€IgE和抗β1å—體抗體,åŒæ™‚(shÃ)進(jìn)行糾æ£å¿ƒè¡°çš„基本治療,經(jÄ«ng)éŽ1年隨訪,DCM患者左心室射血分?jÇn)?shù)ã€å·¦å¿ƒå®¤èˆ’張期末內(nèi)徑和心功能å‡å¾—到明顯改善。
(4)å…ç–«çƒè›‹ç™½ï¼šå…ç–«çƒè›‹ç™½é€šéŽèª¿(dià o)節(jié)ç‚Žç™¥å› åèˆ‡æŠ—ç‚Žå› å之間的平衡,產(chÇŽn)生良好的抗炎效應(yÄ«ng)ï¼Œæ”¹å–„æ‚£è€…å¿ƒåŠŸèƒ½ã€‚æœ‰ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œçµ¦æ–°è¿‘è¨ºæ–·çš„æ“´(kuò)張型心肌病(出ç¾(xià n)癥狀時(shÃ)間在6個(gè)月內(nèi))éœè„ˆæ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½2g/kg,6個(gè)月和12個(gè)月åŽLVEFå¢žåŠ ã€‚
3.防æ¢è¡€æ “å½¢æˆå’Œæ “塞并發(fÄ)癥 å°äºŽåˆå¹¶æˆ¿é¡«çš„患者,除有ç¦å¿Œè‰å¤–,å¯è€ƒæ…®åŠ 用抗å‡åŠ‘或å°åŠ‘é‡æº¶æ “劑(如尿激酶ã€éˆæ¿€é…¶ã€é˜¿æ›¿æ™®é…¶ç‰)治療。è¯æ³•æž—ã€é˜¿å¸åŒ¹æž—ã€å™»æ°¯åŒ¹å®š(抵克立得)ã€ä½Žåˆ†åè‚ç´ å«åŒ–片ç‰é•·æœŸæ‡‰(yÄ«ng)用有防æ¢è¡€æ “å½¢æˆçš„作用。房顫病人如需行電復(fù)å¾‹å¿…é ˆè¡Œé£Ÿç®¡è¶…è²æª¢æŸ¥
ç”±äºŽç—…å› æœªæ˜Žï¼Œé (yù)防較困難。在病毒感染時(shÃ)注æ„心臟變化并åŠæ—©æ²»ç™‚,有實(shÃ)éš›æ„義。
治療主è¦é‡å°è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)
(一)治療
ç”±äºŽæœ¬ç—…åŽŸå› æœªæ˜Žï¼Œé™¤å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤è¡“(shù)外,尚無徹底的治療方法。治療目標(biÄo)是有效控制心力衰ç«å’Œå¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ï¼Œç·©è§£å…疫介導(dÇŽo)的心肌æ害,æ高病人的生活質(zhì)é‡å’Œç”Ÿå˜çŽ‡ã€‚休æ¯åŠé¿å…å‹žç´¯å¿…é ˆå分強(qiáng)調(dià o),如有心臟擴(kuò)大ã€å¿ƒåŠŸèƒ½æ¸›é€€è€…更應(yÄ«ng)注æ„,宜長期休æ¯ï¼Œä»¥å…病情惡化。
1.心力衰ç«çš„治療 é™åˆ¶é«”力活動(dòng),低鹽飲食,多數(shù)病人å¯ç”¨æ´‹åœ°é»ƒåˆ¶åŠ‘,但易發(fÄ)生洋地黃ä¸æ¯’,用é‡å®œå°ï¼Œåœ°é«˜è¾›å¸¸ç”¨é‡ç‚º0.125mg/dã€‚æ ¹æ“š(jù)患者的血æµå‹•(dòng)力å¸(xué)狀態(tà i)å¯é…Œæƒ…使用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。幾乎所有病人å‡å¯ä½¿ç”¨è¡€ç®¡ç·Šå¼µç´ 轉(zhuÇŽn)æ›é…¶æŠ‘制藥(ACEI),ACEIä¸åƒ…能改善心力衰ç«çš„è¡€æµå‹•(dòng)力å¸(xué)異常,還能阻斷心力衰ç«æ™‚(shÃ)神經(jÄ«ng)å…§(nèi)分泌系統(tÇ’ng)的異常激活,抑制心肌é‡å¡‘,從而改善é (yù)åŽã€‚近年來ACEI類藥物進(jìn)展很快,常用藥有å¡æ‰˜æ™®åˆ©12.5~25mg/d,ä¾é‚£æ™®åˆ©2.5~10mg/d。å°é•·æœŸå¿ƒåŠ›è¡°ç«ï¼Œå…§(nèi)科治療無效者應(yÄ«ng)考慮作心臟移æ¤ï¼Œè¡“(shù)åŽç©æ¥µæŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“,改善å…疫抑制,糾æ£æŽ’斥,1å¹´åŽç”Ÿå˜çŽ‡å¯é”(dá)85%以上。近年來發(fÄ)ç¾(xià n)本病有心力衰ç«æ™‚(shÃ)用βå—體阻滯劑有效,其機(jÄ«)制å¯èƒ½æ˜¯æ…¢æ€§å¿ƒåŠ›è¡°ç«æ™‚(shÃ)è…Žä¸Šè…ºç´ èƒ½ç¥žç¶“(jÄ«ng)éŽåº¦èˆˆå¥®ï¼Œβå—體密度下調(dià o),在本病ä¸å…¶ç¨‹åº¦å¤§äºŽå¿ƒè‚Œæ¢—å¡žåŽï¼Œβå—體密度下調(dià o),在本病ä¸å…¶ç¨‹åº¦å¤§äºŽå¿ƒè‚Œæ¢—å¡žåŽï¼Œç”¨βå—體阻滯劑åŽè…Žä¸Šè…ºç´ 能神經(jÄ«ng)éŽåº¦èˆˆå¥®çš„有害作用被去除,心肌內(nèi)βå—體密度上調(dià o),已知有β1好,起始用極å°åŠ‘,然åŽç·©æ…¢åŠ 大劑é‡ï¼Œæ¤ç¨®æ²»ç™‚å¯ä»¥å»¶é•·æ‚£è€…壽命。
2.心肌ä¿è·(hù)
(1)β-å—體阻滯藥:DCM患者血清抗β1-腎上腺能å—體抗體具有βå—體激動(dòng)劑樣活性,抗β1-å—體抗體å¯èƒ½é€šéŽå—體門控途徑,引起細(xì)胞內(nèi)éˆ£è¶…è² (fù)è·ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致心肌細(xì)胞æ害,而βå—體阻滯藥å¯é˜»æ–·ä¸Šè¿°æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)。æ¤å¤–,βå—體阻滯藥å¯é¡¯è‘—é™ä½ŽDCM患者血清TNFαã€IL-10å’ŒsTNFR水平,æ示βå—體阻滯藥具有å…疫調(dià o)節(jié)作用。長期應(yÄ«ng)用βå—體阻滯藥治療擴(kuò)張型心肌病å¯ä»¥é (yù)防患者病情惡化ã€æ”¹å–„臨床癥狀和左心室功能,減少æ»äº¡ï¼Œæ”¹å–„é (yù)åŽã€‚由于DCM患者血清ä¸å˜åœ¨æŠ—β1å—體抗體,其介導(dÇŽo)的心肌æ害發(fÄ)ç”Ÿåœ¨ç–¾ç—…çš„æ—©æœŸï¼Œå› æ¤å°äºŽæ—©æœŸDCM患者應(yÄ«ng)用βå—體阻滯藥將會(huì)得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾ã€æ¯”索洛爾ã€å¡ç¶åœ°æ´›ç‰ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)用時(shÃ)應(yÄ«ng)從å°åŠ‘é‡é–‹å§‹ï¼Œç„¡ä¸è‰¯å應(yÄ«ng)å†é€æ¼¸åŠ 大劑é‡ï¼Œå¦‚美托洛爾6.25mg,2次/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至12.5~50mg,2次/d;比索洛爾1.25mg/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至5~10mg/d;å¡ç¶åœ°æ´›èµ·å§‹é‡ç‚º3.125mg,2次/d,é€æ¼¸å¢žåŠ 至25~50mg,2次/d。
(2)鈣拮抗藥:DCM患者血清ä¸å˜åœ¨çš„抗ADP/ATP載體抗體通éŽå¢žåŠ 心肌細(xì)胞膜鈣電æµå’Œèƒžæ¼¿æ¸¸é›¢éˆ£æ¿ƒåº¦ï¼Œå¼•èµ·å¿ƒè‚Œç´°(xì)胞æ傷,應(yÄ«ng)用鈣拮抗藥å¯ä»¥é˜²æ¢è©²æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)的發(fÄ)生。1996å¹´Figullaç‰å ±(bà o)é“地爾硫å“治療擴(kuò)張型心肌病多ä¸å¿ƒè©¦é©—(yà n)(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,DiDi)çš„çµ(jié)果,顯示在心力衰ç«æ²»ç™‚的基礎(chÇ”)ä¸ŠåŠ ç”¨åœ°çˆ¾ç¡«å“治療能明顯改善擴(kuò)張型心肌病患者的心臟指數(shù)å’Œé‹(yùn)å‹•(dòng)è€é‡ã€‚地爾硫å“DCMå¹²é (yù)ç ”ç©¶(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy,ISDDC)顯示地爾硫å“能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jÇn)?shù),顯著改善心功能。é (yù)åŽåˆ†æžé¡¯ç¤ºï¼Œå› å¿ƒè¡°åŠ é‡éœ€è¦ä½é™¢æ²»ç™‚者減少,æ»äº¡çŽ‡é™ä½Žã€‚ISDDC試驗(yà n)è‰æ˜Žï¼Œåœ°çˆ¾ç¡«å“治療DCM安全有效,é©åˆäºŽDCM的早期治療,其主è¦è—¥ç†æ©Ÿ(jÄ«)制被èª(rèn)為是干é (yù)抗體å…疫介導(dÇŽo)的心肌æ害,ä¿è·(hù)心肌。晚近,臨床隨機(jÄ«)雙盲PRAISE試驗(yà n)æ示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的å˜æ´»çŽ‡ï¼Œå°åš´(yán)é‡å¿ƒè¡°æ‚£è€…ä¸å¢žåŠ 心血管發(fÄ)病率和病æ»çŽ‡ã€‚å‹•(dòng)物實(shÃ)é©—(yà n)顯示氨氯地平å¯å¼•èµ·åŠ‘é‡ä¾è³´æ€§æ°®åŒ–物產(chÇŽn)ç”Ÿçš„å¢žåŠ ï¼ŒåŒæ™‚(shÃ)ä¹Ÿå¢žåŠ å¤§å† ç‹€å‹•(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)氮化物的產(chÇŽn)生,åŽè€…åæ˜ ä¸€æ°§åŒ–æ°®(NO)çš„åˆæˆå¢žåŠ ;局部血管釋放NOå¯ä½¿è¡€ç®¡æ“´(kuò)張。亦有å¸(xué)者èª(rèn)為氨氯地平治療心衰的機(jÄ«)制å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽè©²è—¥èƒ½é™ä½ŽIL-6ç‰ç´°(xì)èƒžå› å所致,尤其é©äºŽDCM早期治療。
(3)å…ç–«å¸é™„療法:由于約70% DCM患者血清ä¸å¯æª¢å‡ºæŠ—β1å—é«”æŠ—é«”ï¼Œé«”å¤–ç ”ç©¶é¡¯ç¤ºè©²æŠ—é«”å¯ä»‹å°Ž(dÇŽo)β1å—體的慢性刺激,導(dÇŽo)致心肌æŒçºŒ(xù)æ害和病情進(jìn)å±•ã€‚åœ‹å¤–å ±(bà o)é“,應(yÄ«ng)用å…ç–«çƒè›‹ç™½å¸é™„法清除DCM患者血液ä¸IgGã€IgMã€IgAã€IgE和抗β1å—體抗體,åŒæ™‚(shÃ)進(jìn)行糾æ£å¿ƒè¡°çš„基本治療,經(jÄ«ng)éŽ1年隨訪,DCM患者左心室射血分?jÇn)?shù)ã€å·¦å¿ƒå®¤èˆ’張期末內(nèi)徑和心功能å‡å¾—到明顯改善。
(4)å…ç–«çƒè›‹ç™½ï¼šå…ç–«çƒè›‹ç™½é€šéŽèª¿(dià o)節(jié)ç‚Žç™¥å› åèˆ‡æŠ—ç‚Žå› å之間的平衡,產(chÇŽn)生良好的抗炎效應(yÄ«ng)ï¼Œæ”¹å–„æ‚£è€…å¿ƒåŠŸèƒ½ã€‚æœ‰ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œçµ¦æ–°è¿‘è¨ºæ–·çš„æ“´(kuò)張型心肌病(出ç¾(xià n)癥狀時(shÃ)間在6個(gè)月內(nèi))éœè„ˆæ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½2g/kg,6個(gè)月和12個(gè)月åŽLVEFå¢žåŠ ã€‚
3.防æ¢è¡€æ “å½¢æˆå’Œæ “塞并發(fÄ)癥 å°äºŽåˆå¹¶æˆ¿é¡«çš„患者,除有ç¦å¿Œè‰å¤–,å¯è€ƒæ…®åŠ 用抗å‡åŠ‘或å°åŠ‘é‡æº¶æ “劑(如尿激酶ã€éˆæ¿€é…¶ã€é˜¿æ›¿æ™®é…¶ç‰)治療。è¯æ³•æž—ã€é˜¿å¸åŒ¹æž—ã€å™»æ°¯åŒ¹å®š(抵克立得)ã€ï¼Œåœ¨æŽ’除心臟內(nèi)è¡€æ “æˆ–è€…æœ‰æ•ˆæŠ—å‡æ²»ç™‚至少4周åŽï¼Œæ‰èƒ½é€²(jìn)行電復(fù)律。
4.抗心律失常治療 當(dÄng)發(fÄ)生有癥狀性心律失常或?qÅ«)еåµî€ 鲃?dòng)力å¸(xué)惡化的室性期å‰æ”¶ç¸®é »ç¹ç™¼(fÄ)作時(shÃ)應(yÄ«ng)ç©æ¥µçµ¦äºˆæŠ—心律失常藥物,如胺碘酮ã€æ™®ç¾…帕酮ç‰ã€‚
5.ä¸è—¥ 黃芪具有å…疫調(dià o)節(jié)作用,å¯ç”¨äºŽæœ¬ç—…治療。
6.其他
(1)ç”²ç‹€è…ºç´ ï¼šæœ‰ç ”ç©¶å ±(bà o)é“,æˆäººDCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變,經(jÄ«ng)用甲狀腺粉(100μg/d)åŽï¼Œå¯è¦‹å·¦å®¤å°„血分?jÇn)?shù)å¢žåŠ ï¼Œå·¦å®¤å¿ƒè‚Œè®ŠåŠ›æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)得以改善,éœæ¯ç‹€æ…‹(tà i)外周阻力é™ä½Žå’Œå¿ƒæŽ’出é‡å¢žåŠ 。甲狀腺粉還å¯å¢žåŠ βå—體密度,從而改善DCM患者伴隨的βå—體下調(dià o)。目å‰ï¼Œç”²ç‹€è…ºç²‰å°šè™•äºŽè‡¨åºŠè©¦ç”¨éšŽæ®µï¼Œéœ€é€²(jìn)一æ¥ç ”究åŠè‡¨åºŠé©—(yà n)è‰ã€‚
(2)ç”Ÿé•·æ¿€ç´ ï¼šç”Ÿé•·æ¿€ç´ (GH)ä¸åƒ…åƒèˆ‡äººé«”生長的調(dià o)節(jié)éŽç¨‹ï¼Œè€Œä¸”é‚„å¯åƒèˆ‡å¿ƒè‡Ÿçš„發(fÄ)育和心肌增厚的調(dià o)節(jié)。GH缺ä¹å¯æ¸›å°‘左室心肌é‡é‡ã€æ¸›ä½Žå·¦å®¤å°„血分?jÇn)?shù);慢性GH缺ä¹å¯å¼•èµ·æ“´(kuò)張型心肌病,甚至出ç¾(xià n)心力衰ç«ã€‚ç ”ç©¶é¡¯ç¤ºDCM患者左室心肌é‡é‡æ”¹è®Šèˆ‡è¡€æ¼¿IGF濃度改變相關(guÄn)。基于GH用于GH缺ä¹æ‚£è€…èƒ½å¢žåŠ å·¦å®¤å¿ƒè‚Œé‡é‡ï¼Œæ”¹å–„心功能,æ示GHå¯ç”¨äºŽDCM的治療。GH用于治療DCMç›®å‰äº¦è™•äºŽè‡¨åºŠè©¦ç”¨éšŽæ®µï¼Œç™‚效有待觀察。
7.介入治療
(1)雙心室åŒæ¥èµ·æ:近幾年,雙心室åŒæ¥èµ·æç”¨äºŽé ‘å›ºæ€§å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„治療已å–得令人振奮的çµ(jié)果。雖然雙心室åŒæ¥èµ·æå°å¿ƒåŠ›è¡°ç«åŽŸç™¼(fÄ)ç—…å› åŠå¿ƒè‚Œç—…變ä¸èµ·ä½œç”¨(如心肌缺血åŠå¿ƒè‚Œå‹žæ),但å¯ç³¾æ£å¿ƒåŠŸèƒ½ç•°å¸¸ã€‚雙心室åŒæ¥èµ·æå¯æ¢å¾©(fù)雙心室電åŠæ©Ÿ(jÄ«)械活動(dòng)çš„åŒæ¥åŒ–,使QRS波明顯變窄,心室間機(jÄ«)械延é²ç¸®çŸï¼Œå¿ƒå®¤å……盈時(shÃ)é–“æ˜Žé¡¯å¢žåŠ ï¼Œæ¸›å°‘äºŒå°–ç“£åæµï¼Œä½¿â…¢ç´šï½žâ…£ç´šå¿ƒåŠ›è¡°ç«æ‚£è€…的心功能得到ä¸åŒç¨‹åº¦çš„改善,心臟縮å°ï¼Œå¾žè€Œé”(dá)到改善é (yù)åŽï¼Œå»¶é•·ç”Ÿå˜æ™‚(shÃ)間的目的。
(2)心臟自動(dòng)轉(zhuÇŽn)復(fù)-除顫器(AICD):å°å¾žå¿ƒè‡Ÿåœææ¢å¾©(fù)的所有病人ã€ä¼´æœ‰å復(fù)性室性心動(dòng)éŽé€Ÿå¼•èµ·ä¼‘克或心衰惡化,而且ä¸èƒ½è¢«æŠ—心律失常藥物治療控制的病人,皆應(yÄ«ng)æ¤å…¥AICD。å°ä¼´é ‘固性陣發(fÄ)性室性心動(dòng)éŽé€Ÿã€å¿ƒå®¤é¡«å‹•(dòng)çš„DCM患者安置AICD能自動(dòng)ä¸æ¢çªç™¼(fÄ)的室性心動(dòng)éŽé€Ÿå’Œå¿ƒå®¤é¡«å‹•(dòng),明顯延長患者壽命,但ä¸èƒ½çµ‚æ¢ç—…情的發(fÄ)展。
(3)å°„é »æ¶ˆèžï¼šå°ä¼´æ…¢æ€§å¿ƒæˆ¿æ’²å‹•(dòng)çš„æ‚£è€…ï¼Œä¸»å¼µæ–½è¡Œå°„é »æ¶ˆèžè¡“(shù)ã€‚è‡¨åºŠç ”ç©¶ç™¼(fÄ)ç¾(xià n),隨著心房撲動(dòng)的消失,心臟功能å¯å¾—到明顯改善。
8.外科治療進(jìn)展
(1)左室減容手術(shù):左室減容手術(shù)ç”±Batistaç‰é¦–å…ˆå ±(bà o)é“,他們將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離å£ç¸±å‘部分切除。çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)è¡“(shù)åŽæ‚£è€…左室容ç©æ¸›å°ï¼Œå¿ƒåŠŸèƒ½å¾—以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴(kuò)大ã€æ¾å¼›ï¼Œè€Œæ¸›å®¹æ‰‹è¡“(shù)åŽå·¦å®¤è…”減å°ï¼Œæ›´è¶¨äºŽæ©¢åœ“形,左室å£å±€éƒ¨æ‡‰(yÄ«ng)力減å°ï¼Œå¿ƒå®¤è‚Œåƒµç¡¬åº¦æ¸›ä½Žï¼Œæ¸›å°‘左室åŽè² (fù)è·(如收縮期室å£æ‡‰(yÄ«ng)力),進(jìn)一æ¥æ¸›å°‘心室耗氧é‡ï¼Œæ”¹å–„左室泵功能。
(2)å‹•(dòng)æ…‹(tà i)心肌æˆå½¢è¡“(shù):1993å¹´ç”±Carpentierç‰é¦–å…ˆå ±(bà o)é“,將擴(kuò)張型心肌病患者左å´(cè)背闊肌分離ã€åŒ…裹擴(kuò)大的心臟,術(shù)åŽ2周開始用直æµé›»åˆºæ¿€èƒŒé—Šè‚Œï¼Œä»¥å¢žåŠ 左心室的收縮力。作者總çµ(jié)7å¹´ä¸52例接å—心肌æˆå½¢è¡“(shù)的心衰患者,çµ(jié)果顯示術(shù)å‰ç—…æ»çŽ‡23%(12/52),術(shù)åŽç—…æ»çŽ‡20%(8/40),術(shù)åŽå¯¦(shÃ)éš›7å¹´å˜æ´»çŽ‡70.4%。隨訪ä¸ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)患者心功能改善,LVEFæ高。心導(dÇŽo)管顯示肺動(dòng)脈壓ã€è‚ºæ¯›ç´°(xì)血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當(dÄng)心臟移æ¤ç¦å¿Œæ™‚(shÃ),æ¤æ³•å¯ä½œç‚ºæ›¿ä»£æ–¹æ³•ä¹‹ä¸€ã€‚該手術(shù)改善心功能的作用機(jÄ«)制在于:
①骨骼肌包繞心臟,起到çºç¹žæ•ˆæ‡‰(yÄ«ng),從而åœæ¢è¡°ç«å¿ƒè‚Œçš„é‡æ§‹(gòu);
②骨骼肌的主動(dòng)收縮,輔助增強(qiáng)了衰ç«å¿ƒè‡Ÿçš„收縮力。
(3)左心輔助è£ç½®(LVAD):Cooleyç‰é¦–å…ˆæ出臨時(shÃ)æ©Ÿ(jÄ«)械循環(huán)支æŒç”¨äºŽç‰å¾…心臟移æ¤çš„晚期心衰患者的éŽæ¸¡æ™‚(shÃ)期。目å‰å ±(bà o)é“的左心輔助è£ç½®(LVAD)主è¦æœ‰TCIå’ŒNavaco兩種å¯åŸ‹è—å¼LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qÅ«)å‹•(dòng)器ã€é«”å¤–æŽ§åˆ¶éƒ¨å’Œé›»æ± ç›’ã€‚é©…(qÅ«)å‹•(dòng)部安置在腹腔,經(jÄ«ng)æµå…¥ç®¡ã€æµå‡ºç®¡ç©¿éŽè†ˆè‚Œåˆ†åˆ¥é€£æŽ¥å‡ä¸»å‹•(dòng)脈近端和左室心尖部。經(jÄ«ng)皮導(dÇŽo)線連接驅(qÅ«)å‹•(dòng)部和控制部åŠé›»æ± 盒。驅(qÅ«)å‹•(dòng)部內(nèi)安置方å‘相åçš„2個(gè)é©…(qÅ«)å‹•(dòng)片ã€1個(gè)生物瓣(豬心包)和能é‡è½‰(zhuÇŽn)æ›å™¨ï¼Œå¯å°‡å·¦å¿ƒå®¤è¡€æ¶²ç›´æŽ¥æ³µå…¥å‡ä¸»å‹•(dòng)è„ˆã€‚é«”å¤–æŽ§åˆ¶éƒ¨å’Œé›»æ± ç›’å¯æŽ›äºŽçš®å¸¶ä¸Šæˆ–置于挎包ä¸ï¼Œä¾¿äºŽæ”œå¸¶ã€‚LVAD能æ供最大æ出é‡70ml,泵排出é‡10L/min。Frazierç‰å ±(bà o)é“多ä¸å¿ƒè‡¨åºŠè©¦é©—(yà n),34例ç‰å¾…心臟移æ¤çš„晚期心衰患者應(yÄ«ng)用LVADåŽï¼Œè‚ã€è…ŽåŠŸèƒ½æ˜Žé¡¯æ”¹å–„,心功能改善,LVAD使用時(shÃ)間甚至超éŽ300天;65%患者得以接å—心臟移æ¤ã€‚安置LVAD有發(fÄ)生以下并發(fÄ)癥的å¯èƒ½ï¼šå‡ºè¡€ã€æ„ŸæŸ“ã€å³å¿ƒè¡°ç«ã€æº¶è¡€ã€å‘¨åœå™¨å®˜åŠŸèƒ½å¤±èª¿(dià o)å’Œè¡€æ “æ “å¡žç‰ã€‚雖然如æ¤ï¼ŒLVADä»ä¸å¤±ç‚ºç‰å¾…心臟移æ¤éŽæ¸¡æ™‚(shÃ)期的一種治療方法。
(4)心臟移æ¤ï¼š1967å¹´Barnard首次完æˆåŒç¨®ç•°ä½å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤è¡“(shù)åŽï¼Œ30多年來心臟移æ¤å·²å¾žè©¦é©—(yà n)階段éŽæ¸¡åˆ°è‡¨åºŠæ‡‰(yÄ«ng)用階段,目å‰åœ¨åœ‹éš›ä¸Šæ‡‰(yÄ«ng)用漸廣。Hosenpudç‰å ±(bà o)é“國際心臟移æ¤ç™»è¨˜(包括301個(gè)心臟移æ¤ä¸å¿ƒ)從1982年至1998å¹´3月,全世界共進(jìn)行心臟移æ¤45993例,1å¹´å˜æ´»çŽ‡97%,5å¹´å˜æ´»çŽ‡ç´„65%,åŠæ•¸(shù)æ»äº¡æ™‚(shÃ)é–“8.7年,æ¯å¹´ç—…æ»çŽ‡ç´„4%。隨著時(shÃ)間的推移,技術(shù)發(fÄ)展,å˜æ´»çŽ‡éš¨ä¹‹æ高。åŠæ•¸(shù)æ»äº¡æ™‚(shÃ)é–“1980~1985年為5.3å¹´ã€1986~1990年為8.8年,1991~1997年為9.4年。目å‰å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤æŠ€è¡“(shù)日臻æˆç†Ÿï¼Œèƒ½æ高患者å˜æ´»çŽ‡ï¼Œæ”¹å–„心功能,æ高生活質(zhì)é‡ã€‚是晚期DCM患者有效治療方法之一。
心臟移æ¤å˜åœ¨ä»¥ä¸‹å•é¡Œï¼š
①供體缺ä¹;
②費(fèi)用昂貴;
③術(shù)åŽæ„ŸæŸ“;
④術(shù)åŽæŽ’æ–¥å應(yÄ«ng)。我國心臟移æ¤èµ·æ¥è¼ƒæ™šï¼Œç™¼(fÄ)展相å°ç·©æ…¢ã€‚1978年上海瑞金醫(yÄ«)院首例心臟移æ¤æ‚£è€…å˜æ´»109天。1992年北京安貞醫(yÄ«)院ã€ç‰¡ä¸¹æ±Ÿå¿ƒè¡€ç®¡é†«(yÄ«)院ã€å“ˆçˆ¾æ¿±é†«(yÄ«)科大å¸(xué)二附院先åŽæˆåŠŸå ±(bà o)é“心臟移æ¤ï¼Œç›®å‰å˜æ´»è€…已有超éŽ5年者。1993年北京阜外心血管病醫(yÄ«)é™¢å ±(bà o)é“心肺移æ¤ã€‚至今我國心臟移æ¤ä¾‹æ•¸(shù)有é™ï¼Œèˆ‡åœ‹éš›æ°´å¹³ç›¸æ¯”,å˜åœ¨æ˜Žé¡¯å·®è·ã€‚
(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移æ¤è¡“(shù):是一種近年來發(fÄ)展起來的用于治療擴(kuò)張型心肌病ã€å¿ƒè‚Œæ¢—æ»ç‰ç–¾ç—…的新型手術(shù)方法。其基本原ç†æ˜¯ç”¨å…·æœ‰å¤šåˆ†åŒ–能力的骨骼肌干細(xì)胞通éŽç§»æ¤çš„方法,來代替功能低下或沒有功能的心肌。移æ¤ç´°(xì)胞在心肌內(nèi)分化ã€æˆç†Ÿç‚ºé¡žä¼¼äºŽå¿ƒè‚Œç´°(xì)胞收縮ã€çµ(jié)構(gòu)ã€é›»ç”Ÿç†ç‰¹æ€§çš„橫紋肌細(xì)胞,并具有增強(qiáng)心功能效應(yÄ«ng)。該方法目å‰è™•äºŽå¯¦(shÃ)é©—(yà n)ç ”ç©¶éšŽæ®µï¼Œå…¶è‡¨åºŠæ•ˆæžœï¼Œå°¤å…¶æ˜¯é (yuÇŽn)æœŸç™‚æ•ˆé‚„æœªè¦‹å ±(bà o)é“。
(二)é (yù)åŽ
æ“´(kuò)張型心肌病的病程長çŸä¸ä¸€ï¼Œç™¼(fÄ)展較快者于1~2å¹´æ»äº¡ï¼Œè¼ƒæ…¢è€…å¯å˜æ´»é”(dá)20年之久,這主è¦å–決于心臟擴(kuò)大的程度ã€æ˜¯å¦ä¼´æœ‰åš´(yán)é‡çš„心律失常和難治性心力衰ç«ã€‚æ–‡ç»(xià n)å ±(bà o)é“æ“´(kuò)張型心肌病的自然å²ã€ç—…程åŠé (yù)åŽï¼Œå—患者é¸æ“‡ã€æ‰€ç”¨çš„診斷方法和標(biÄo)準(zhÇ”n)ã€æ‚£è€…å…¥é¸æ™‚(shÃ)的病期åŠéš¨è¨ªæ™‚(shÃ)é–“ç‰å„ç¨®å› ç´ çš„å½±éŸ¿ï¼Œç”Ÿå˜çŽ‡æˆ–ç—…æ»çŽ‡ä¸ç›¡ç›¸åŒã€‚
è¨±å¤šç ”ç©¶çš„çµ(jié)果表明,擴(kuò)張型心肌病的é (yù)åŽè¼ƒå·®ï¼Œç—…æ»çŽ‡è¼ƒé«˜ã€‚æ ¹æ“š(jù)æ–‡ç»(xià n)資料統(tÇ’ng)計(jì),擴(kuò)張型心肌病的1年生å˜çŽ‡58%~63%,5年生å˜çŽ‡33%~40%,10年生å˜çŽ‡20%;而1å¹´ç—…æ»çŽ‡25%~58%,2å¹´ç—…æ»çŽ‡30%~48%,5å¹´ç—…æ»çŽ‡50%~80%,10å¹´ç—…æ»çŽ‡é”(dá)70%~92%。由于擴(kuò)å¼µåž‹å¿ƒè‚Œç—…çš„è‡ªèº«å½±éŸ¿å› ç´ å¾ˆå¤šä»¥åŠæ²»ç™‚æ¢ä»¶çš„å·®ç•°ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯æœ¬ç—…çš„ç—…å› åŠç™¼(fÄ)ç—…å› ç´ å°šæœªé—¡æ˜Žï¼Œåˆç„¡ç‰¹ç•°æ€§çš„診斷指標(biÄo),å¯ä»¥ç†è§£å°ç”Ÿå˜çŽ‡åŠç—…æ»çŽ‡æœ‰å¾ˆå¤šä¸åŒå ±(bà o)é“。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)æ»äºŽé ‘固性心力衰ç«ï¼Œå°‘數(shù)發(fÄ)生çŒæ»ï¼Œå€‹(gè)別æ»äºŽè‚ºæ “å¡žæˆ–å…¶ä»–åŽŸå› ã€‚å¿ƒåŠ›è¡°ç«æ»äº¡è€…多見全心衰ç«ï¼Œå·¦å¿ƒè¡°ç«æ¬¡ä¹‹ï¼Œå³å¿ƒè¡°ç«è¼ƒå°‘。çŒæ»å¤§éƒ½èˆ‡æƒ¡æ€§å®¤æ€§å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ç™¼(fÄ)作有關(guÄn)。
ä¸€äº›ç ”ç©¶çµ(jié)果表明,擴(kuò)張型心肌病é (yù)åŽæœ‰æ”¹å–„的趨勢。Di Lenardaç‰ç ”究了從1978~1994å¹´çš„235例擴(kuò)張型心肌病的發(fÄ)ç—…å’Œæ»äº¡æƒ…æ³ï¼Œæ¯5年劃為一個(gè)ç ”ç©¶éšŽæ®µï¼Œä»¥æ»äº¡æˆ–接å—心臟移æ¤ä½œç‚ºç ”究終點(diÇŽn)。çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)2年生å˜çŽ‡åœ¨1978~1982å¹´åšå‡ºè¨ºæ–·çµ„(â… çµ„ï¼Œå…±26例)為73.8%;在1983~1987年組(Ⅱ組,共65例)87.7%,在1988~1992年組(Ⅲ組,共144例)為93.3%;4年生å˜çŽ‡åœ¨ä¸‰çµ„分別為53.8%ã€72.3%åŠ82.9%。由æ¤çœ‹å‡ºï¼Œ15å¹´ä¸æ“´(kuò)張型心肌病發(fÄ)病例數(shù)é€æ¼¸å¢žå¤šï¼Œè€Œæ»äº¡ä¾‹æ•¸(shù)é€æ¼¸æ¸›å°‘。作者分æžèª(rèn)ç‚ºï¼Œç ”ç©¶å°è±¡ä¸å¹´é½¡è¼•ã€æ—©æœŸå¾—到診斷åŠè¿‘年應(yÄ«ng)用ACEIã€βå—體阻滯藥者增多,是擴(kuò)張型心肌病生å˜çŽ‡å¢žé«˜çš„åŽŸå› ã€‚åœ¨æŽ’é™¤å¿ƒè‡Ÿå…§(nèi)è¡€æ “æˆ–è€…æœ‰æ•ˆæŠ—å‡æ²»ç™‚至少4周åŽï¼Œæ‰èƒ½é€²(jìn)行電復(fù)律。
4.抗心律失常治療 當(dÄng)發(fÄ)生有癥狀性心律失?ï¼›?qÅ«)еåµî€ 鲃?dòng)力å¸(xué)惡化的室性期å‰æ”¶ç¸®é »ç¹ç™¼(fÄ)作時(shÃ)應(yÄ«ng)ç©æ¥µçµ¦äºˆæŠ—心律失常藥物,如胺碘酮ã€æ™®ç¾…帕酮ç‰ã€‚
5.ä¸è—¥ 黃芪具有å…疫調(dià o)節(jié)作用,å¯ç”¨äºŽæœ¬ç—…治療。
6.其他
(1)ç”²ç‹€è…ºç´ ï¼šæœ‰ç ”ç©¶å ±(bà o)é“,æˆäººDCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變,經(jÄ«ng)用甲狀腺粉(100μg/d)åŽï¼Œå¯è¦‹å·¦å®¤å°„血分?jÇn)?shù)å¢žåŠ ï¼Œå·¦å®¤å¿ƒè‚Œè®ŠåŠ›æ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)得以改善,éœæ¯ç‹€æ…‹(tà i)外周阻力é™ä½Žå’Œå¿ƒæŽ’出é‡å¢žåŠ 。甲狀腺粉還å¯å¢žåŠ βå—體密度,從而改善DCM患者伴隨的βå—體下調(dià o)。目å‰ï¼Œç”²ç‹€è…ºç²‰å°šè™•äºŽè‡¨åºŠè©¦ç”¨éšŽæ®µï¼Œéœ€é€²(jìn)一æ¥ç ”究åŠè‡¨åºŠé©—(yà n)è‰ã€‚
(2)ç”Ÿé•·æ¿€ç´ ï¼šç”Ÿé•·æ¿€ç´ (GH)ä¸åƒ…åƒèˆ‡äººé«”生長的調(dià o)節(jié)éŽç¨‹ï¼Œè€Œä¸”é‚„å¯åƒèˆ‡å¿ƒè‡Ÿçš„發(fÄ)育和心肌增厚的調(dià o)節(jié)。GH缺ä¹å¯æ¸›å°‘左室心肌é‡é‡ã€æ¸›ä½Žå·¦å®¤å°„血分?jÇn)?shù);慢性GH缺ä¹å¯å¼•èµ·æ“´(kuò)張型心肌病,甚至出ç¾(xià n)心力衰ç«ã€‚ç ”ç©¶é¡¯ç¤ºDCM患者左室心肌é‡é‡æ”¹è®Šèˆ‡è¡€æ¼¿IGF濃度改變相關(guÄn)?;贕H用于GH缺ä¹æ‚£è€…èƒ½å¢žåŠ å·¦å®¤å¿ƒè‚Œé‡é‡ï¼Œæ”¹å–„心功能,æ示GHå¯ç”¨äºŽDCM的治療。GH用于治療DCMç›®å‰äº¦è™•äºŽè‡¨åºŠè©¦ç”¨éšŽæ®µï¼Œç™‚效有待觀察。
7.介入治療
(1)雙心室åŒæ¥èµ·æ:近幾年,雙心室åŒæ¥èµ·æç”¨äºŽé ‘å›ºæ€§å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„治療已å–得令人振奮的çµ(jié)果。雖然雙心室åŒæ¥èµ·æå°å¿ƒåŠ›è¡°ç«åŽŸç™¼(fÄ)ç—…å› åŠå¿ƒè‚Œç—…變ä¸èµ·ä½œç”¨(如心肌缺血åŠå¿ƒè‚Œå‹žæ),但å¯ç³¾æ£å¿ƒåŠŸèƒ½ç•°å¸¸ã€‚雙心室åŒæ¥èµ·æå¯æ¢å¾©(fù)雙心室電åŠæ©Ÿ(jÄ«)械活動(dòng)çš„åŒæ¥åŒ–,使QRS波明顯變窄,心室間機(jÄ«)械延é²ç¸®çŸï¼Œå¿ƒå®¤å……盈時(shÃ)é–“æ˜Žé¡¯å¢žåŠ ï¼Œæ¸›å°‘äºŒå°–ç“£åæµï¼Œä½¿â…¢ç´šï½žâ…£ç´šå¿ƒåŠ›è¡°ç«æ‚£è€…的心功能得到ä¸åŒç¨‹åº¦çš„改善,心臟縮å°ï¼Œå¾žè€Œé”(dá)到改善é (yù)åŽï¼Œå»¶é•·ç”Ÿå˜æ™‚(shÃ)間的目的。
(2)心臟自動(dòng)轉(zhuÇŽn)復(fù)-除顫器(AICD):å°å¾žå¿ƒè‡Ÿåœææ¢å¾©(fù)的所有病人ã€ä¼´æœ‰å復(fù)性室性心動(dòng)éŽé€Ÿå¼•èµ·ä¼‘克或心衰惡化,而且ä¸èƒ½è¢«æŠ—心律失常藥物治療控制的病人,皆應(yÄ«ng)æ¤å…¥AICD。å°ä¼´é ‘固性陣發(fÄ)性室性心動(dòng)éŽé€Ÿã€å¿ƒå®¤é¡«å‹•(dòng)çš„DCM患者安置AICD能自動(dòng)ä¸æ¢çªç™¼(fÄ)的室性心動(dòng)éŽé€Ÿå’Œå¿ƒå®¤é¡«å‹•(dòng),明顯延長患者壽命,但ä¸èƒ½çµ‚æ¢ç—…情的發(fÄ)展。
(3)å°„é »æ¶ˆèžï¼šå°ä¼´æ…¢æ€§å¿ƒæˆ¿æ’²å‹•(dòng)çš„æ‚£è€…ï¼Œä¸»å¼µæ–½è¡Œå°„é »æ¶ˆèžè¡“(shù)ã€‚è‡¨åºŠç ”ç©¶ç™¼(fÄ)ç¾(xià n),隨著心房撲動(dòng)的消失,心臟功能å¯å¾—到明顯改善。
8.外科治療進(jìn)展
(1)左室減容手術(shù):左室減容手術(shù)ç”±Batistaç‰é¦–å…ˆå ±(bà o)é“,他們將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離å£ç¸±å‘部分切除。çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)è¡“(shù)åŽæ‚£è€…左室容ç©æ¸›å°ï¼Œå¿ƒåŠŸèƒ½å¾—以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴(kuò)大ã€æ¾å¼›ï¼Œè€Œæ¸›å®¹æ‰‹è¡“(shù)åŽå·¦å®¤è…”減å°ï¼Œæ›´è¶¨äºŽæ©¢åœ“形,左室å£å±€éƒ¨æ‡‰(yÄ«ng)力減å°ï¼Œå¿ƒå®¤è‚Œåƒµç¡¬åº¦æ¸›ä½Žï¼Œæ¸›å°‘左室åŽè² (fù)è·(如收縮期室å£æ‡‰(yÄ«ng)力),進(jìn)一æ¥æ¸›å°‘心室耗氧é‡ï¼Œæ”¹å–„左室泵功能。
(2)å‹•(dòng)æ…‹(tà i)心肌æˆå½¢è¡“(shù):1993å¹´ç”±Carpentierç‰é¦–å…ˆå ±(bà o)é“,將擴(kuò)張型心肌病患者左å´(cè)背闊肌分離ã€åŒ…裹擴(kuò)大的心臟,術(shù)åŽ2周開始用直æµé›»åˆºæ¿€èƒŒé—Šè‚Œï¼Œä»¥å¢žåŠ 左心室的收縮力。作者總çµ(jié)7å¹´ä¸52例接å—心肌æˆå½¢è¡“(shù)的心衰患者,çµ(jié)果顯示術(shù)å‰ç—…æ»çŽ‡23%(12/52),術(shù)åŽç—…æ»çŽ‡20%(8/40),術(shù)åŽå¯¦(shÃ)éš›7å¹´å˜æ´»çŽ‡70.4%。隨訪ä¸ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)患者心功能改善,LVEFæ高。心導(dÇŽo)管顯示肺動(dòng)脈壓ã€è‚ºæ¯›ç´°(xì)血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當(dÄng)心臟移æ¤ç¦å¿Œæ™‚(shÃ),æ¤æ³•å¯ä½œç‚ºæ›¿ä»£æ–¹æ³•ä¹‹ä¸€ã€‚該手術(shù)改善心功能的作用機(jÄ«)制在于:
①骨骼肌包繞心臟,起到çºç¹žæ•ˆæ‡‰(yÄ«ng),從而åœæ¢è¡°ç«å¿ƒè‚Œçš„é‡æ§‹(gòu);
②骨骼肌的主動(dòng)收縮,輔助增強(qiáng)了衰ç«å¿ƒè‡Ÿçš„收縮力。
(3)左心輔助è£ç½®(LVAD):Cooleyç‰é¦–å…ˆæ出臨時(shÃ)æ©Ÿ(jÄ«)械循環(huán)支æŒç”¨äºŽç‰å¾…心臟移æ¤çš„晚期心衰患者的éŽæ¸¡æ™‚(shÃ)期。目å‰å ±(bà o)é“的左心輔助è£ç½®(LVAD)主è¦æœ‰TCIå’ŒNavaco兩種å¯åŸ‹è—å¼LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qÅ«)å‹•(dòng)器ã€é«”å¤–æŽ§åˆ¶éƒ¨å’Œé›»æ± ç›’ã€‚é©…(qÅ«)å‹•(dòng)部安置在腹腔,經(jÄ«ng)æµå…¥ç®¡ã€æµå‡ºç®¡ç©¿éŽè†ˆè‚Œåˆ†åˆ¥é€£æŽ¥å‡ä¸»å‹•(dòng)脈近端和左室心尖部。經(jÄ«ng)皮導(dÇŽo)線連接驅(qÅ«)å‹•(dòng)部和控制部åŠé›»æ± 盒。驅(qÅ«)å‹•(dòng)部內(nèi)安置方å‘相åçš„2個(gè)é©…(qÅ«)å‹•(dòng)片ã€1個(gè)生物瓣(豬心包)和能é‡è½‰(zhuÇŽn)æ›å™¨ï¼Œå¯å°‡å·¦å¿ƒå®¤è¡€æ¶²ç›´æŽ¥æ³µå…¥å‡ä¸»å‹•(dòng)è„ˆã€‚é«”å¤–æŽ§åˆ¶éƒ¨å’Œé›»æ± ç›’å¯æŽ›äºŽçš®å¸¶ä¸Šæˆ–置于挎包ä¸ï¼Œä¾¿äºŽæ”œå¸¶ã€‚LVAD能æ供最大æ出é‡70ml,泵排出é‡10L/min。Frazierç‰å ±(bà o)é“多ä¸å¿ƒè‡¨åºŠè©¦é©—(yà n),34例ç‰å¾…心臟移æ¤çš„晚期心衰患者應(yÄ«ng)用LVADåŽï¼Œè‚ã€è…ŽåŠŸèƒ½æ˜Žé¡¯æ”¹å–„,心功能改善,LVAD使用時(shÃ)間甚至超éŽ300天;65%患者得以接å—心臟移æ¤ã€‚安置LVAD有發(fÄ)生以下并發(fÄ)癥的å¯èƒ½ï¼šå‡ºè¡€ã€æ„ŸæŸ“ã€å³å¿ƒè¡°ç«ã€æº¶è¡€ã€å‘¨åœå™¨å®˜åŠŸèƒ½å¤±èª¿(dià o)å’Œè¡€æ “æ “å¡žç‰ã€‚雖然如æ¤ï¼ŒLVADä»ä¸å¤±ç‚ºç‰å¾…心臟移æ¤éŽæ¸¡æ™‚(shÃ)期的一種治療方法。
(4)心臟移æ¤ï¼š1967å¹´Barnard首次完æˆåŒç¨®ç•°ä½å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤è¡“(shù)åŽï¼Œ30多年來心臟移æ¤å·²å¾žè©¦é©—(yà n)階段éŽæ¸¡åˆ°è‡¨åºŠæ‡‰(yÄ«ng)用階段,目å‰åœ¨åœ‹éš›ä¸Šæ‡‰(yÄ«ng)用漸廣。Hosenpudç‰å ±(bà o)é“國際心臟移æ¤ç™»è¨˜(包括301個(gè)心臟移æ¤ä¸å¿ƒ)從1982年至1998å¹´3月,全世界共進(jìn)行心臟移æ¤45993例,1å¹´å˜æ´»çŽ‡97%,5å¹´å˜æ´»çŽ‡ç´„65%,åŠæ•¸(shù)æ»äº¡æ™‚(shÃ)é–“8.7年,æ¯å¹´ç—…æ»çŽ‡ç´„4%。隨著時(shÃ)間的推移,技術(shù)發(fÄ)展,å˜æ´»çŽ‡éš¨ä¹‹æ高。åŠæ•¸(shù)æ»äº¡æ™‚(shÃ)é–“1980~1985年為5.3å¹´ã€1986~1990年為8.8年,1991~1997年為9.4年。目å‰å¿ƒè‡Ÿç§»æ¤æŠ€è¡“(shù)日臻æˆç†Ÿï¼Œèƒ½æ高患者å˜æ´»çŽ‡ï¼Œæ”¹å–„心功能,æ高生活質(zhì)é‡ã€‚是晚期DCM患者有效治療方法之一。
心臟移æ¤å˜åœ¨ä»¥ä¸‹å•é¡Œï¼š
①供體缺ä¹;
②費(fèi)用昂貴;
③術(shù)åŽæ„ŸæŸ“;
④術(shù)åŽæŽ’æ–¥å應(yÄ«ng)。我國心臟移æ¤èµ·æ¥è¼ƒæ™šï¼Œç™¼(fÄ)展相å°ç·©æ…¢ã€‚1978年上海瑞金醫(yÄ«)院首例心臟移æ¤æ‚£è€…å˜æ´»109天。1992年北京安貞醫(yÄ«)院ã€ç‰¡ä¸¹æ±Ÿå¿ƒè¡€ç®¡é†«(yÄ«)院ã€å“ˆçˆ¾æ¿±é†«(yÄ«)科大å¸(xué)二附院先åŽæˆåŠŸå ±(bà o)é“心臟移æ¤ï¼Œç›®å‰å˜æ´»è€…已有超éŽ5年者。1993年北京阜外心血管病醫(yÄ«)é™¢å ±(bà o)é“心肺移æ¤ã€‚至今我國心臟移æ¤ä¾‹æ•¸(shù)有é™ï¼Œèˆ‡åœ‹éš›æ°´å¹³ç›¸æ¯”,å˜åœ¨æ˜Žé¡¯å·®è·ã€‚
(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細(xì)胞移æ¤è¡“(shù):是一種近年來發(fÄ)展起來的用于治療擴(kuò)張型心肌病ã€å¿ƒè‚Œæ¢—æ»ç‰ç–¾ç—…的新型手術(shù)方法。其基本原ç†æ˜¯ç”¨å…·æœ‰å¤šåˆ†åŒ–能力的骨骼肌干細(xì)胞通éŽç§»æ¤çš„方法,來代替功能低下或沒有功能的心肌。移æ¤ç´°(xì)胞在心肌內(nèi)分化ã€æˆç†Ÿç‚ºé¡žä¼¼äºŽå¿ƒè‚Œç´°(xì)胞收縮ã€çµ(jié)構(gòu)ã€é›»ç”Ÿç†ç‰¹æ€§çš„橫紋肌細(xì)胞,并具有增強(qiáng)心功能效應(yÄ«ng)。該方法目å‰è™•äºŽå¯¦(shÃ)é©—(yà n)ç ”ç©¶éšŽæ®µï¼Œå…¶è‡¨åºŠæ•ˆæžœï¼Œå°¤å…¶æ˜¯é (yuÇŽn)æœŸç™‚æ•ˆé‚„æœªè¦‹å ±(bà o)é“。
(二)é (yù)åŽ
æ“´(kuò)張型心肌病的病程長çŸä¸ä¸€ï¼Œç™¼(fÄ)展較快者于1~2å¹´æ»äº¡ï¼Œè¼ƒæ…¢è€…å¯å˜æ´»é”(dá)20年之久,這主è¦å–決于心臟擴(kuò)大的程度ã€æ˜¯å¦ä¼´æœ‰åš´(yán)é‡çš„心律失常和難治性心力衰ç«ã€‚æ–‡ç»(xià n)å ±(bà o)é“æ“´(kuò)張型心肌病的自然å²ã€ç—…程åŠé (yù)åŽï¼Œå—患者é¸æ“‡ã€æ‰€ç”¨çš„診斷方法和標(biÄo)準(zhÇ”n)ã€æ‚£è€…å…¥é¸æ™‚(shÃ)的病期åŠéš¨è¨ªæ™‚(shÃ)é–“ç‰å„ç¨®å› ç´ çš„å½±éŸ¿ï¼Œç”Ÿå˜çŽ‡æˆ–ç—…æ»çŽ‡ä¸ç›¡ç›¸åŒã€‚
è¨±å¤šç ”ç©¶çš„çµ(jié)果表明,擴(kuò)張型心肌病的é (yù)åŽè¼ƒå·®ï¼Œç—…æ»çŽ‡è¼ƒé«˜ã€‚æ ¹æ“š(jù)æ–‡ç»(xià n)資料統(tÇ’ng)計(jì),擴(kuò)張型心肌病的1年生å˜çŽ‡58%~63%,5年生å˜çŽ‡33%~40%,10年生å˜çŽ‡20%;而1å¹´ç—…æ»çŽ‡25%~58%,2å¹´ç—…æ»çŽ‡30%~48%,5å¹´ç—…æ»çŽ‡50%~80%,10å¹´ç—…æ»çŽ‡é”(dá)70%~92%。由于擴(kuò)å¼µåž‹å¿ƒè‚Œç—…çš„è‡ªèº«å½±éŸ¿å› ç´ å¾ˆå¤šä»¥åŠæ²»ç™‚æ¢ä»¶çš„å·®ç•°ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯æœ¬ç—…çš„ç—…å› åŠç™¼(fÄ)ç—…å› ç´ å°šæœªé—¡æ˜Žï¼Œåˆç„¡ç‰¹ç•°æ€§çš„診斷指標(biÄo),å¯ä»¥ç†è§£å°ç”Ÿå˜çŽ‡åŠç—…æ»çŽ‡æœ‰å¾ˆå¤šä¸åŒå ±(bà o)é“。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)æ»äºŽé ‘固性心力衰ç«ï¼Œå°‘數(shù)發(fÄ)生çŒæ»ï¼Œå€‹(gè)別æ»äºŽè‚ºæ “å¡žæˆ–å…¶ä»–åŽŸå› ã€‚å¿ƒåŠ›è¡°ç«æ»äº¡è€…多見全心衰ç«ï¼Œå·¦å¿ƒè¡°ç«æ¬¡ä¹‹ï¼Œå³å¿ƒè¡°ç«è¼ƒå°‘。çŒæ»å¤§éƒ½èˆ‡æƒ¡æ€§å®¤æ€§å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ç™¼(fÄ)作有關(guÄn)。
ä¸€äº›ç ”ç©¶çµ(jié)果表明,擴(kuò)張型心肌病é (yù)åŽæœ‰æ”¹å–„的趨勢。Di Lenardaç‰ç ”究了從1978~1994å¹´çš„235例擴(kuò)張型心肌病的發(fÄ)ç—…å’Œæ»äº¡æƒ…æ³ï¼Œæ¯5年劃為一個(gè)ç ”ç©¶éšŽæ®µï¼Œä»¥æ»äº¡æˆ–接å—心臟移æ¤ä½œç‚ºç ”究終點(diÇŽn)。çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)2年生å˜çŽ‡åœ¨1978~1982å¹´åšå‡ºè¨ºæ–·çµ„(â… çµ„ï¼Œå…±26例)為73.8%;在1983~1987年組(Ⅱ組,共65例)87.7%,在1988~1992年組(Ⅲ組,共144例)為93.3%;4年生å˜çŽ‡åœ¨ä¸‰çµ„分別為53.8%ã€72.3%åŠ82.9%。由æ¤çœ‹å‡ºï¼Œ15å¹´ä¸æ“´(kuò)張型心肌病發(fÄ)病例數(shù)é€æ¼¸å¢žå¤šï¼Œè€Œæ»äº¡ä¾‹æ•¸(shù)é€æ¼¸æ¸›å°‘。作者分æžèª(rèn)ç‚ºï¼Œç ”ç©¶å°è±¡ä¸å¹´é½¡è¼•ã€æ—©æœŸå¾—到診斷åŠè¿‘年應(yÄ«ng)用ACEIã€βå—體阻滯藥者增多,是擴(kuò)張型心肌病生å˜çŽ‡å¢žé«˜çš„åŽŸå› ã€‚
æ“´(kuò)張型心肌病找å•ç”
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æ“´(kuò)張型心肌病找藥å“
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