(一)治療
對(duì)先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥僅僅采用保守治療被認(rèn)為是徒勞的，只有手術(shù)治療才是根本有效的方法。
1.各種手術(shù)方法
(1)外引流術(shù)：①囊腫外引流術(shù);②膽囊外引流術(shù)。
(2)內(nèi)引流術(shù)：
①囊狀擴(kuò)張部與消化道吻合：A.膽囊十二指腸吻合術(shù);B.膽囊空腸吻合術(shù);C.膽囊胃吻合術(shù)。
②膽囊與消化道吻合：A.囊腫十二指腸吻合術(shù);B.囊腫空腸吻合術(shù);C.囊腫胃吻合術(shù)。
(3)囊腫切除，膽管重建術(shù)：①肝總管十二指腸吻合術(shù);②肝總管空腸吻合術(shù);③肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。
(4)肝部分切除術(shù)。
2.現(xiàn)將各術(shù)式特點(diǎn)分析如下
(1)外引流術(shù)：在全身狀態(tài)極差情況下，如嚴(yán)重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發(fā)彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復(fù)雜手術(shù)時(shí)，可酌情以此作為急救術(shù)式。長(zhǎng)期外引流術(shù)后可使病人喪失大量膽液，發(fā)生水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)等，所以待狀態(tài)改善后還需施行二期手術(shù)。二次手術(shù)前應(yīng)行膽管逆行造影，了解肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張情況，囊腫有無(wú)縮小及通向十二指腸的情況。
(2)內(nèi)引流術(shù)：囊腫或膽囊與消化道吻合，這是20世紀(jì)60年代以前常用的首選術(shù)式。利用膽囊的旁路手術(shù)，因不利于解除膽汁淤滯，甚至加重之，而且逆行性膽道感染的危險(xiǎn)性大，故被摒棄。利用囊腫壁與胃的吻合術(shù)，也因反流和逆行感染較重而極少用之。囊腫十二指腸吻合術(shù)是1907年Bakes首先用于臨床，對(duì)于診斷明確癥狀明顯的嬰幼兒尤其是體弱病危而不適于行較大手術(shù)者可選用之，尤其對(duì)于局限于十二指腸后部的膽總管囊腫較為實(shí)用，但反流性膽管炎及吻合口狹窄的發(fā)生率較高，故應(yīng)慎重選用。囊腫與空腸Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先應(yīng)用于臨床后被廣泛采用，此方法合乎生理解剖關(guān)系，操作不復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間也不長(zhǎng)，術(shù)后囊腫可縮小，反流和逆行感染機(jī)會(huì)較前者少。但是盡管注意到吻合口應(yīng)位于囊腫最低位、吻合口應(yīng)足夠大、吻合空腸襻應(yīng)40cm以上等問(wèn)題，仍然發(fā)現(xiàn)存在著如下不足之處：
①引流不暢：原來(lái)的囊腫仍然是一個(gè)感染灶，原因是：A.吻合口狹窄，空腸與無(wú)黏膜內(nèi)襯的囊腫吻合后，瘢痕收縮吻合口變窄，發(fā)生率達(dá)30%～50%，5年后再手術(shù)率達(dá)40%;B.長(zhǎng)期感染使囊內(nèi)形成結(jié)石，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反復(fù)地膽道感染，文獻(xiàn)報(bào)告達(dá)34%，甚至80%。其原因是：A.空腸襻頻繁的逆蠕動(dòng);B.胰膽管異常合流致胰液反流入膽管。
③囊腫癌變：Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中57.1%曾做過(guò)各種內(nèi)引流術(shù)，尤其見(jiàn)于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例，這與腸內(nèi)容物頻繁反流有關(guān)。術(shù)后至發(fā)生癌變的時(shí)間1～32年，平均發(fā)生于內(nèi)引流術(shù)后的4年，可見(jiàn)此手術(shù)并不能防止癌的發(fā)生。這是由于內(nèi)引流術(shù)后并未能解除囊內(nèi)感染、膽汁淤滯導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞癌變的刺激因素。
(3)囊腫切除、膽管重建術(shù)：是目前應(yīng)用較多的一類術(shù)式。其中應(yīng)用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式由Mc Whorter創(chuàng)立于1924年，曾因手術(shù)范圍較大，出血多，創(chuàng)傷較重而一度棄用，后因Kasai和Alonson-Lej的推薦又應(yīng)用于臨床，并不斷地加以完善，尤其1979年Lelly介紹的囊腫內(nèi)壁切除的手術(shù)方法，可有效地防止與囊腫后壁粘連的大血管被損傷。切除囊腫的優(yōu)點(diǎn)：①手術(shù)死亡率明顯下降，Klotz統(tǒng)計(jì)僅4%;②術(shù)后并發(fā)癥降低：如前述內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為34%，甚至80%，而囊腫切除術(shù)僅有8%;③再次手術(shù)率降低，僅1%、4%，而內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為13%、40%;④防止囊腫癌變;⑤減少了膽石形成的因素。
囊腫切除、膽道重建術(shù)的其他術(shù)式：
①囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)。
②囊腫切除肝管空腸吻合術(shù)適于膽總管囊腫累及肝總管者。
③囊腫切除肝總管空腸B型吻合術(shù)。
④囊腫切除肝門區(qū)廣口徑肝管十二指腸吻合術(shù)。
⑤囊腫切除空腸間置十二指腸吻合術(shù)。1971年由Grossi創(chuàng)立，Raffensperer應(yīng)用于先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的治療。此手術(shù)較大，出血多，也有胰管反流、膽管炎、結(jié)石形成及殘囊腫癌變的發(fā)生，效果較差。
(4)肝葉切除：?jiǎn)渭兊淖蠡蛴腋蝺?nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎(chǔ)，對(duì)于雙側(cè)肝內(nèi)囊狀膽管擴(kuò)張者，應(yīng)行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)。對(duì)于肝內(nèi)、外囊狀膽管擴(kuò)張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴(kuò)張膽管，酌情行肝門部膽管空腸吻合術(shù)。
另外Todani按其分型曾建議分別行下列各術(shù)式：
①Ⅰ型：
Ⅰa：囊腫切除+肝總管，消化道吻合。
Ⅰb：囊腫切除+肝總管，膽總管吻合。
Ⅰc：乳頭部括約肌成形。
②Ⅱ型：囊腫切除。
③Ⅲ型：乳頭部括約肌成形。
④Ⅳ型：
Ⅳa：膽總管囊腫切除+肝內(nèi)囊腫部分切除+肝門部的肝內(nèi)囊腫，空腸Roux-Y吻合術(shù)。
Ⅳb：膽總管囊腫切除+肝管，空腸吻合。
⑤Ⅴ型：肝葉切除或膽管(肝內(nèi)或膽總管)空腸Roux-Y吻合。
膽總管囊腫手術(shù)方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關(guān)，關(guān)鍵在于囊腫內(nèi)壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經(jīng)減壓引流后可否恢復(fù)近似于正常的膽管狀態(tài)。臨床上有許多囊腫已經(jīng)表現(xiàn)出明顯異常的病理變化，除非切除病變的囊腫，否則不可能做到與正常膽管黏膜組織的吻合。
內(nèi)引流術(shù)雖然已經(jīng)逐漸被囊腫切除術(shù)取代，但對(duì)于一些復(fù)雜的病例，如曾經(jīng)有過(guò)膽道手術(shù)史局部解剖不清，或者是多發(fā)的膽總管末端囊腫、肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫病例，仍不失為一種可酌情采取的術(shù)式。
(二)預(yù)后
先天性膽管囊狀擴(kuò)張經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，如能達(dá)到下述條件，即能獲得長(zhǎng)期治愈：膽道功能恢復(fù)正常;無(wú)胰液及膽腸反流;去除了癌變的好發(fā)部位(如囊腫壁或膽囊管)。Ⅰ型囊腫進(jìn)行囊腫全切，膽道重建術(shù)后，達(dá)到了上述目的，預(yù)后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預(yù)后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內(nèi)膽管病變無(wú)法徹底切除，常會(huì)并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石或癌變，因此預(yù)后相對(duì)較差。Lenriot報(bào)道：經(jīng)過(guò)8.4年的隨訪，92%的Ⅰ型膽總管囊腫病人無(wú)任何癥狀出現(xiàn)，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝內(nèi)膽管結(jié)石常反復(fù)出現(xiàn)膽管炎，故對(duì)這類病人進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查肝功、B超以防止并發(fā)癥出現(xiàn)是非常重要的。