卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤
(一)治療
對青春期前患者,雖腫瘤體積較大,但腫瘤尚活動,與鄰近器官無粘連者,經(jīng)術(shù)前測定患者為46,XX核型,及術(shù)中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細(xì)胞成分,仔細(xì)檢查腹腔及對側(cè)卵巢楔形活檢確定正常者,可行患側(cè)腫瘤摘除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。反之,則根據(jù)病人的年齡、合并其他惡性生殖細(xì)胞成分進行治療。施行全子宮和雙附件切除術(shù),并酌情施行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及盆腔淋巴清掃術(shù),術(shù)后輔助化療和(或)放療。
(二)預(yù)后
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤預(yù)后良好,但需長期隨訪。共隨訪12例病例,隨訪時間1~8.5年,存活9例,死亡3例(分別在術(shù)后5個月、5.5個月及1年),其中2例系術(shù)后再次手術(shù)而死亡。3例死亡病例中,1例合并無性細(xì)胞瘤、1例合并卵黃囊瘤及1例未合并其他生殖細(xì)胞腫瘤成分,故本瘤應(yīng)視為惡性潛能的腫瘤。Talerman(1987)報道全部青春期前患者不合并無性細(xì)胞瘤或其他生殖細(xì)胞成分(包括1例對側(cè)卵巢為環(huán)小管性索瘤),分別在上述隨訪期1~7年內(nèi)皆不帶瘤存活良好。發(fā)生于睪丸的本瘤均為單側(cè),不合并其他惡性生殖細(xì)胞成分,術(shù)后不帶瘤存活良好。
但另一些病例證實,卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤患者合并其他惡性生殖細(xì)胞成分者,有4例均發(fā)生在青春期后,且合并無性細(xì)胞瘤,她們的年齡分別為16,22,25及31歲,其中1例16歲的病人同時合并內(nèi)胚竇瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除腫瘤以后5個月復(fù)發(fā),幾個月后死于轉(zhuǎn)移性疾病。其他3例合并無性細(xì)胞瘤者,有1例有對側(cè)卵巢、腹腔及主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,這3例病人在外科手術(shù)及放射治療后隨訪,分別不帶瘤存活1,2,6年。
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