卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤認(rèn)為是卵黃管來(lái)源的良性腫瘤。有學(xué)者提出：
1.發(fā)生于原始生殖細(xì)胞與腔體上皮細(xì)胞 卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細(xì)胞及性索間質(zhì)細(xì)胞組成，從卵黃囊衍化而來(lái)，原始生殖細(xì)胞具有多向分化的潛能，向胚體內(nèi)分化則形成畸胎瘤成分，向胚體外分化則形成內(nèi)胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細(xì)胞及粒層細(xì)胞則屬于性索間質(zhì)成分，來(lái)源于腔體成分，但又有學(xué)者提出來(lái)源于中腎管。
2.單獨(dú)生殖細(xì)胞發(fā)生 卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤可單獨(dú)來(lái)源于生殖細(xì)胞，向胚體內(nèi)和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體形態(tài) 多數(shù)腫瘤有完整包膜，表面光滑，呈圓、卵圓、分葉狀或不規(guī)則的結(jié)節(jié)等，腫瘤直徑為2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，腫瘤均為單側(cè)。
切面呈灰白或淡黃色，實(shí)性魚肉狀，質(zhì)脆伴有大小不等的囊腔，內(nèi)含透明或乳白色液體，囊壁光滑，偶見壞死灶，一般缺乏鈣化。
2.顯微鏡檢查 卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細(xì)胞和性索間質(zhì)細(xì)胞混合組成。Talerman(1987)將其排列方式歸納為以下3種類型：(1)瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)而狹的索狀分支或小梁狀，部分伸展成寬柱狀，由大而圓的生殖細(xì)胞聚集成簇狀，周邊圍以程度不等的致密及水腫結(jié)締組織，上述結(jié)構(gòu)內(nèi)充滿性索間質(zhì)細(xì)胞與單個(gè)或成堆生殖細(xì)胞，部分區(qū)域呈現(xiàn)小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結(jié)構(gòu)，頗似性腺母細(xì)胞瘤的組織形態(tài)，但缺乏鈣化球及退化。
2.瘤細(xì)胞呈管型但無(wú)腔隙，周邊圍繞纖細(xì)的結(jié)締組織網(wǎng)，部分區(qū)域管型不清楚，腫瘤細(xì)胞由一小簇或大而圓或卵圓形的細(xì)胞構(gòu)成實(shí)心瘤巢，周邊圍繞結(jié)締組織。
3.單個(gè)或聚集的生殖細(xì)胞分散于豐富的性索間質(zhì)細(xì)胞成分內(nèi)。雖然這兩種細(xì)胞成分的比例變化不同，但仍以性索間質(zhì)細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。
上述3種類型?；旌洗嬖冢云渲幸环N類型占優(yōu)勢(shì)。瘤細(xì)胞部分區(qū)域以生殖細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，部分區(qū)域以性索間質(zhì)細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。
瘤內(nèi)生殖細(xì)胞類似無(wú)性細(xì)胞瘤，偶見雙極或多極絲分裂。性索間質(zhì)成分多傾向于衍化為支持細(xì)胞或粒層細(xì)胞的前身，襯覆管腔壁或圍繞單個(gè)或成群生殖細(xì)胞形成寬柱或團(tuán)塊。本瘤往往缺乏間質(zhì)透明變性、鈣化及退變，但間質(zhì)內(nèi)可見到睪丸型間質(zhì)細(xì)胞或黃素化間質(zhì)細(xì)胞。瘤旁可見殘存的卵巢組織，青春期患者腫瘤內(nèi)則含有始基卵泡及生長(zhǎng)濾泡，若排卵后則見殘存的黃體、白體等。