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卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤

主要癥狀為陰道不規(guī)則出血、腹痛及下腹部腫物。內(nèi)分泌紊亂者共4例,均為10歲以下幼女,出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn),如乳腺發(fā)育、陰毛生長(zhǎng)及陰道流血等。男性患者僅為睪丸增大,未發(fā)現(xiàn)性腺發(fā)育、外生殖器及身體結(jié)構(gòu)等異常情況。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及以上各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查可以作出診斷。

 

1.性腺母細(xì)胞瘤 雖然本瘤與性腺母細(xì)胞瘤均由相同的兩種成分組成,但不同點(diǎn)為本瘤的排列方式不同于性腺母細(xì)胞瘤,缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。本瘤比性腺母細(xì)胞瘤大。臨床上無(wú)性腺發(fā)育不良,生殖器官發(fā)育也正常。染色質(zhì)呈陽(yáng)性,女性患者染色體核型呈46,XX。
2.無(wú)性細(xì)胞瘤 若本瘤以生殖細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)時(shí),可類似無(wú)性細(xì)胞瘤,但本瘤具有性索間質(zhì)成分,故能區(qū)別。
3.性索間質(zhì)腫瘤 若本瘤以性索間質(zhì)成分占優(yōu)勢(shì),向粒層細(xì)胞衍化時(shí)頗似粒層細(xì)胞瘤,向支持細(xì)胞瘤衍化時(shí)頗似支持細(xì)胞,惟其缺乏生殖細(xì)胞成分,故可與本瘤鑒別。
4.兩性母細(xì)胞瘤 兩性母細(xì)胞瘤內(nèi)具有作為粒層細(xì)胞代表的Call-Exner小體,又有支持細(xì)胞組成小管作為支持細(xì)胞的代表,惟兩性母細(xì)胞瘤缺乏生殖細(xì)胞成分,故可與本瘤鑒別。

 

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