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皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征別名:伴指(趾)特異性脫屑急性發(fā)熱性皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

(一)治療
1.西醫(yī)治療
(1)糖皮質(zhì)激素:本病是一種自身免疫性疾病,因而臨床上常使用糖皮質(zhì)激素進行治療。潑尼松2mg/kg,對退熱及改善全身癥狀有效,但不能阻止動脈瘤的發(fā)生。另外也可用4mg/kg,連用2~3周,以后每3~5天減量1次,此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發(fā)熱、皮疹、硬性水腫、眼球充血的發(fā)生時間,但可使皮膚脫屑時間延長,而且對極重型患者效果不佳,也不能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。通常與免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等藥物聯(lián)合使用。
(2)γ球蛋白:靜脈應(yīng)用γ球蛋白對急性期患者的病情可有明顯的改善,常用方法為:400mg/(kg·d),小劑量沖擊治療4~5天,或2g/kg,大劑量沖擊治療。
(3)阿司匹林:具有解熱消炎作用,還有抗凝作用,可用以治療本病??砂?00mg/kg口服,對退熱、改善全身癥狀有效,也可阻止血栓形成,但對降低血沉及C-反應(yīng)蛋白作用緩慢,故需與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
(4)治療心肌炎及心律失常對有心臟擴大、心音減弱、奔馬律合并心力衰竭者,可用洋地黃(毛地黃)制劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2,以后每12小時給首次劑量的1/2,此法較安全。有心房纖顫及心動過速者也需使用洋地黃制劑,用法同前。對心動過緩者可用阿托品。
(5)防止血栓形成:本病死亡原因為冠狀動脈瘤及血栓形成,后者與體內(nèi)血小板顯著增多有關(guān)。因此,降低血小板及血液黏稠度,對防止血栓形成至關(guān)重要。若血小板超過50萬,則要考慮有發(fā)生血栓形成的危險。常用藥物為華法靈,初次劑量為0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原時間調(diào)節(jié)其維持量,平均維持量為每天0.12mg/kg,必須嚴(yán)加注意出血等副作用的發(fā)生。也可聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁),阿司匹林為每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但療效不夠理想。應(yīng)用具有血小板抑制作用的非激素抗炎藥物FP522,口服,每天3~4mg/kg,給藥3~4周,可防止急性期猝死。華法靈也具有預(yù)防血栓形成作用。
(6)治療心肌梗死:當(dāng)出現(xiàn)心肌梗死時,可立即使用肝素100mg/kg,休克時可加用氫化可的松100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日100u靜滴。根據(jù)血壓、心電圖改變,大致每4~6h補充肝素和激素一次。適當(dāng)給予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他擴血管藥物,及時糾正酸中毒。心跳驟停時,可施行心臟按摩等急救處理。
(7)心臟后遺癥的護理:20%~30%的患者可于病程中發(fā)生冠狀動脈瘤,再加其他冠狀動脈病變,其發(fā)生率約為60%。臨床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要進行日常生活指導(dǎo)。要注意休息,在發(fā)病半年內(nèi)至少要每月進行一次心電圖檢查。若運動試驗出現(xiàn)ST段下移或抬高,則提示冠狀動脈供血不全。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治:
①營衛(wèi)合邪:
主癥:發(fā)熱,微惡寒,頭痛,少汗,口干不渴,心煩,咽痛,舌赤少苔,脈浮細(xì)而數(shù)。
治法:辛涼疏風(fēng),清熱解毒。
方藥:銀翹散加減。
分析:方中金銀花、連翹清熱解毒;荊芥穗、薄荷、豆豉以疏風(fēng)清熱;竹葉解熱除煩;牛蒡子、桔梗、甘草以清熱利咽;蘆根以防熱病耗氣陰;加丹皮、玄參清熱涼營,即營、衛(wèi)同治之意。
加減:高熱不退可加服保元丹、小兒牛黃散。
②氣營兩燔:
主癥:壯熱,口渴,頭痛,煩躁不安,肌膚發(fā)斑,甚或吐血,衄血,舌絳苔黃,脈數(shù)。
治法:清營解毒,泄熱護陰。
方藥:清營湯加減。
分析:方中水牛角、黃連、竹葉心清心涼血;玄參、生地、麥冬以清熱養(yǎng)陰;丹參涼血、養(yǎng)血以護營血;金銀花、連翹以清熱解毒,加重清營之力。
加減:手足硬腫,頸部瘰核可加浙貝軟堅散結(jié),如有隱疹可加蟬蛻透表;壯熱可加服紫雪丹。
③熱傷營陰:
主癥:身熱夜甚,心煩躁擾,甚則神昏譫語,斑疹隱現(xiàn),咽燥口干而反不甚渴,舌質(zhì)紅絳,舌苔薄或無苔,脈細(xì)數(shù)。
治法:清熱解毒,涼營護陰。
方藥:消斑青黛飲加減。
分析:方中以水牛角、黃連、梔子清心涼營,青黛以解毒、清熱、涼血,加重清營之力;知母、石膏以清熱生津,合玄參、生地以護陰清熱;人參、生姜、大棗則益氣調(diào)營衛(wèi);柴胡調(diào)理氣機、和解表里。
④熱極生風(fēng):
主癥:高熱煩渴,躁擾如狂,或手足抽搐,頸項強直,兩目上翻,甚則角弓反張,牙關(guān)緊閉,神志昏迷,舌紅絳,舌苔黃,脈弦數(shù)。
治法:清心涼營,涼血熄風(fēng)。
方藥:犀角地黃湯加味。
分析:方中水牛角清心涼血;赤芍、丹皮、桃仁涼血活血,活血熄風(fēng);生地清熱涼血,滋潤營陰;連翹清心解熱;竹瀝汁、姜汁以降逆化痰。
加減:可加僵蠶、全蝎熄風(fēng)止痙;加代赭石、生龍骨、生牡蠣以重鎮(zhèn)熄風(fēng)?;蛞园矊m牛黃丸,每次1~2丸,2次/d口服。
⑤余熱未清,陰津已傷:
主癥:身熱不甚或不發(fā)熱,干咳不已或痰少而黏,口舌干燥而渴,舌紅、少苔,脈細(xì)。
治法:滋陰清熱,潤燥涼營。
方藥:竹葉石膏湯合沙參麥冬湯加減。
分析:方中竹葉、石膏清解余熱;人參、沙參、麥冬以益氣養(yǎng)陰,補虛潤燥;可佐玉竹、天花粉養(yǎng)陰而不滋膩。
加減:本病耗陰傷氣外多傷血脈,可加丹參、生地、赤芍以養(yǎng)血、活血;余熱仍盛,心煩懊儂則加淡豆豉、梔子;如見脫皮、脫甲可加蟬蛻、雞血藤。
⑥氣陰兩傷、心氣虛衰:
主癥:胸悶隱痛,時作時止,心悸氣短,倦怠懶言,面色少華,顴紅,頭暈?zāi)垦?,遇勞則甚,舌偏紅,或有齒印,脈細(xì)弱無力,或結(jié)代。
治法:益氣養(yǎng)陰,生脈護心。
方藥:生脈飲合保元湯加減。
分析:方中用南沙參、北沙參、麥冬、黃芪以益氣養(yǎng)陰,配以五味子斂陰生脈;用桂枝以溫陽通脈益心。病情重篤,將方中人參代用西洋參,單煎頻服。
加減:可加丹參、當(dāng)歸養(yǎng)血活血,補益心血;加龍骨、牡蠣、遠(yuǎn)志以寧心安神。
⑦血瘀津枯,筋脈失養(yǎng):
主癥:形體消瘦,口干咽燥,五心煩熱,面色晦滯,肌膚枯燥,筋骨疼痛,舌干,或帶裂紋,或帶青紫,脈細(xì)澀。
治法:滋陰養(yǎng)血,潤筋通瘀。
方藥:桃紅四物湯加味。
分析:方中當(dāng)歸、川芎、芍藥、生地可滋陰養(yǎng)血,桃仁、紅花可活血祛瘀。加丹參、茜草以助養(yǎng)血活血之力;加雞血藤、蟬蛻以達(dá)皮通絡(luò),濡潤筋爪;可加玄參、梔子繼以清熱養(yǎng)陰;可加麥、稻芽、甘草以調(diào)和諸藥。
(2)綜合治療:
①川芎嗪:本藥為川芎的有效成分,有抗血小板聚集,擴張小動脈,改善微循環(huán)作用。用于川崎病急性期,以防血栓與栓塞。劑量:每天40~80mg,加入10%葡萄糖注射液100ml靜脈滴注。毒性反應(yīng):本藥毒性反應(yīng)極小,但藥液偏酸,不宜大量肌內(nèi)注射,不宜與堿性液配伍。
②丹參注射液:能增加冠狀動脈血流量,改善心肌代謝,提高心肌耐缺氧能力,有保護心肌細(xì)胞膜,增強心肌收縮力作用??筛纳拼ㄆ椴喖毙云?、恢復(fù)期心肌缺血、缺氧,活血化瘀。劑量:40~80mg/d,加入25%葡萄糖注射液靜脈注射或加入5%、10%葡萄糖注射液靜脈滴注?;謴?fù)期可口服片劑。毒性反應(yīng):本藥毒性反應(yīng)極小,肌內(nèi)注射可致局部疼痛,偶有皮疹。
③生脈飲:可改善心肌缺血,減少心肌對氧和能量的消耗,改善心肌離子傳導(dǎo)系統(tǒng),有良好的保護心肌的作用。劑量:5~10ml/次,每天服2~3次。
④其他中成藥,可選用雙黃連針劑,濕熱痹沖劑。
3.護理
(1)一般護理:注意生活規(guī)律,避免受風(fēng)寒濕,癥狀嚴(yán)重者,可臥床休息配合治療,室內(nèi)清潔衛(wèi)生,保持空氣新鮮,鼓勵病人樹立信心,戰(zhàn)勝疾病,忌煙酒及避免進食刺激性食物。
(2)預(yù)防感染:防止皮膚、口、眼、四肢等部位的感染。對高熱病人應(yīng)及時采取物理降溫;陰虛內(nèi)熱患者,應(yīng)讓患者注意保暖,加強營養(yǎng),提高機體抗病能力。
(3)做好病情觀察:要觀察病人有無心、肺、腦等重要內(nèi)臟受累,觀察用藥有無不良反應(yīng),用藥期間定期檢查血象及肝、腎功能。
(二)預(yù)后
應(yīng)用皮質(zhì)激素,本病一般經(jīng)4~6周自發(fā)消退。無冠狀動脈病變者預(yù)后良好;熱程>14天、大關(guān)節(jié)腫痛、白細(xì)胞>20×109/L者,心臟受損明顯,可發(fā)生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超過2%,日本報道死亡率為0.1%~0.2%。主要死于心肌梗死,其次為心肌炎合并心力衰竭,也可因冠狀動脈瘤破裂而死亡。

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