1.主要臨床表現(xiàn) 川崎病是一個急性發(fā)熱性疾病，臨床上可分為急性期、亞急性期和恢復期，常為自限性。①急性發(fā)熱期：常持續(xù)1～2周，其特點為發(fā)熱，結合膜感染，口腔黏膜紅斑，手足紅腫，發(fā)疹，頸淋巴結腫大，無菌性腦膜炎，腹瀉，肝功異常。此期可有心肌炎心包積液、冠狀動脈炎。②亞急性期：發(fā)熱起始1～2周后。皮疹及淋巴結腫漸消退，可有煩躁不安、厭食或黏膜感染。本期的特征為脫皮、血小板增多。冠狀動脈瘤破裂猝死常在此期發(fā)生。③恢復期：在起病后的6～8周，所有臨床癥狀消失，直至血沉恢復正常。
(1)發(fā)熱：全部患者均有發(fā)熱，可呈稽留熱或弛張熱，常持續(xù)5天以上，但多數(shù)患者發(fā)熱可在3周內(nèi)消退。體溫也可以自然緩慢下降，重癥者也可長期持續(xù)發(fā)熱，呈雙峰熱、三峰熱。病重患者可猝死于冠狀動脈病變。川崎病以突然發(fā)熱起病，有時有感冒樣前驅癥狀，有時無任何前驅癥狀。通常為弛張熱或稽留熱，可高達39℃以上。若不治療常可持續(xù)1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及靜脈丙種球蛋白治療，1～2天?？赏藷?。應用抗生素對發(fā)熱無明顯影響。
(2)肢端改變：急性期，從手、足背部到指(趾)末端均呈對稱性、彌漫性非凹陷性水腫。手掌、足底和指(趾)末端有紅斑。自發(fā)病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床與皮膚交界處開始出現(xiàn)膜狀脫屑，該特點可作為診斷依據(jù)。指(趾)甲變化即“川崎橫溝”，可隨指(趾)甲的生長而向末端移行，發(fā)病后10～12周橫溝可達末端，進一步發(fā)展即可消失。這種體征可見于所有病例。
(3)皮疹有蕁麻疹、猩紅熱樣皮疹和幼兒急疹等多型性皮疹，個別患者也可出現(xiàn)形態(tài)典型的滲出性紅斑。一般無瘙癢感。皮疹以軀干為多，也可見于顏面及四肢。在卡介苗注射部位可明顯發(fā)紅充血。皮疹多于發(fā)病后第3天開始出現(xiàn)，可持續(xù)1～10天不等，愈合后無色素沉著。
(4)黏膜改變：自發(fā)病早期到第10天，口唇嚴重充血，呈紅色，如涂胭脂樣，高熱期間唇部覆以鱗屑或干燥破裂，這是本病特異性改變?？谇弧⒀什亢蜕囵つひ部沙霈F(xiàn)充血，但咽部無膿栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓狀，酷似猩紅熱之舌象，亦稱“草莓舌”。
(5)眼部表現(xiàn)：眼結膜充血，尤以球結膜充血明顯，發(fā)生率也高，可于發(fā)病后第3～6天出現(xiàn)，到第2周時消失。
(6)非化膿性淋巴結?。捍蠹s一半患者可出現(xiàn)頸部淋巴結腫大，呈單側或雙側性，為一過性淋巴結腫大，以發(fā)病后第5天最明顯，有局部壓痛，但見不到化膿征象。腫大的淋巴結內(nèi)小動脈有內(nèi)膜、中膜炎，血管周圍結締組織高度水腫，有明顯的炎性細胞浸潤。血管周圍的吞噬細胞漿內(nèi)?？砂l(fā)現(xiàn)立克次體樣顆粒。
2.心血管系統(tǒng)的表現(xiàn) 心臟受累為本病的主要特點。在急性期80%以上病人有心肌炎癥狀。心肌炎可在第1周出現(xiàn)，表現(xiàn)為心臟雜音、奔馬律、心音遙遠，心電圖檢查顯示P-R延長，STT改變，R波電壓低，胸X像顯示心臟增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包滲出，心包滲液一般較少，可自行消散，很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病變可出現(xiàn)充血性心力衰竭，在亞急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少見，受累瓣膜主要是二尖瓣。
約20%～25%未經(jīng)治療的患者可出現(xiàn)冠狀動脈異常病變，發(fā)熱伊始用二維超聲診斷即可測得冠狀動脈彌漫性擴張，患病第1周末可測得冠狀動脈瘤形成，后者通常在3～4周時達高峰。動脈瘤內(nèi)徑小于5mm被稱為小動脈瘤，內(nèi)徑為5～8mm者被稱為中動脈瘤，大于8mm者被稱為大動脈瘤。急性期動脈炎緩解后一般動脈壁無慢性炎癥。小動脈瘤可能消退，大中動脈瘤可持續(xù)不變甚至發(fā)生狹窄，致心肌缺血。在兒童心肌梗死比成人多見，可發(fā)生于睡眠或休息時，主要癥狀有休克、嘔吐、不安，年長兒常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心電圖改變，發(fā)熱大于16天，熱退48h后又復發(fā)熱，有Ⅰ度房室傳導阻滯，心律紊亂，心臟大，血小板低，血細胞比容及血漿白蛋白偏低等。
川崎病血管炎也可累及冠狀動脈以外的中等動脈，未經(jīng)治療的病例中約2%可能發(fā)生全身性血管炎，較常受累的動脈有腎、卵巢、附睪、腸系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋動脈。這些病例一般都有冠狀動脈瘤。
3.其他臨床表現(xiàn) 急性期胃腸并發(fā)癥包括腹痛、嘔吐和腹瀉、膽囊水腫、輕度黃疸。有時可有麻痹性腸梗和輕度轉氨酶增加。
在急性期嬰兒常有比其他熱性病更為突出的煩躁不安，約1/4有無菌性腦膜炎，腦脊液白細胞25～100個/ml，以淋巴細胞為主，糖正常，蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亞急性期雖然發(fā)熱、皮疹、淋巴腺病已消退，但結膜充血、煩躁不安和厭食仍持續(xù)存在。神經(jīng)并發(fā)癥有面神經(jīng)輕癱、癲癇發(fā)作、共濟失調、偏癱等。
關節(jié)炎和關節(jié)痛約占1/3，急性期多為小關節(jié)受累，負重的大關節(jié)受累多在病后第2～3周。一般持續(xù)2周，也可長達3個月。早發(fā)的關節(jié)炎滑膜液中的白細胞以中性粒細胞為主，晚發(fā)者滑膜液中白細胞較少。其他肌肉骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)尚有骶髂關節(jié)炎、肌炎和無菌性股骨頭壞死。
泌尿系異常有尿道炎伴無菌性膿尿、陰莖異常搏起、睪丸-附睪炎、膀胱炎、前列腺炎、急性腎功能衰竭、間質性腎炎和腎病綜合征。
肺炎的臨床癥狀多不明顯，但X線可見肺炎改變。
4.少見的臨床表現(xiàn) 末梢壞疽是少見又嚴重的并發(fā)癥。由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初發(fā)生，多見于7個月以內(nèi)年幼的非亞裔患兒，常伴巨型冠狀動脈瘤，或有末梢動脈瘤(特別是腋動脈)，雖然可用水楊酸類、靜脈輸入丙種球蛋白、前列腺素E或交感神經(jīng)阻滯藥及溶栓抗凝治療，有相當一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。
診斷若具備上述臨床表現(xiàn)6項主要癥狀中的5項及次要癥狀5項中的3項，加上非特異性心電圖異常的一種和血液學改變，即可診斷為本病(表1)。

1.猩紅熱 系一種鏈球菌感染性疾病，1～2歲以下者發(fā)病少見。皮疹為細小的粟粒大丘疹紅斑，分布于頸、腋窩、腹股溝，而四肢末端少見。用青霉素治療有顯著療效。
2.幼兒結節(jié)性多動脈炎 常有長期或間歇性發(fā)熱，皮疹表現(xiàn)為紅斑、結節(jié)性紅斑及蕁麻疹。心血管系統(tǒng)常表現(xiàn)為高血壓、滲出性心包炎、充血性心力衰竭、心電圖異常和肢端壞疽等，病情較重。結合臨床癥狀和有關檢查，鑒別并不困難。
3.風濕熱 有甲型口溶血性鏈球菌感染的證據(jù)，皮疹發(fā)生率在10%以下，不像本病皮損分布那樣廣泛，易發(fā)生心臟(肌)炎等，不難鑒別。
4.多形性滲出性紅斑 好發(fā)于青壯年，均有上呼吸道感染的前驅癥狀，皮疹多伴有小水皰。黏膜皮損可有潰瘍與假膜形成等。尤以皮膚黏膜交界區(qū)皮損為明顯，很少伴有頸部淋巴結腫大，無冠狀動脈瘤。
5.麻疹：一般在發(fā)熱第4天發(fā)疹，常始于面部耳后，可有融合。出疹同時發(fā)熱、卡他癥狀及咳嗽加重，皮疹消退后留有淺褐色色素沉著，口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在軀干四肢為著，典型者會陰皮疹明顯，疹退無色素沉著，兩病皆可有手足腫，白細胞、血沉在川崎病時增高，麻疹無合并癥時白細胞低。
6.中毒性休克綜合征：有低血壓。而川崎病引起心源性休克血壓降低是罕見的。某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克時血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病則無。