小兒吉蘭-巴雷綜合征別名:小兒格林-巴利綜合征
(一)治療
治療應(yīng)采取綜合性措施。
1.一般治療 良好的一般治療的基本條件是仔細(xì)觀察心肺功能,防止長(zhǎng)期不能活動(dòng)的并發(fā)癥出現(xiàn)、鎮(zhèn)痛和鼓勵(lì)病人。最重要的是觀察呼吸肌的力量,最方便的床旁方法是測(cè)肺活量,對(duì)高?;颊邞?yīng)每隔2h監(jiān)測(cè)一次肺活量,當(dāng)肺活量下降至15ml/kg時(shí),即使患者未出現(xiàn)低氧血癥,也需進(jìn)行機(jī)械通氣。患者一般不給予鎮(zhèn)靜藥或神經(jīng)肌肉阻滯藥。定期復(fù)查胸片至關(guān)重要,支氣管肺炎是最常見的并發(fā)癥。
因?yàn)镚BS患者發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥比較多且比較嚴(yán)重,所有患者從診斷之日起均應(yīng)給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)和血壓監(jiān)測(cè),以便及時(shí)處理。
據(jù)研究,病程最初幾天如果單純給予靜脈補(bǔ)液,會(huì)相繼出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)衰竭及組織改變。因此對(duì)那些發(fā)病5天內(nèi)不能吞咽的患者需給予營(yíng)養(yǎng)支持。
對(duì)患者的護(hù)理非常重要,至少每2小時(shí)需給病人翻一次身。勤翻身可避免褥瘡及因長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致的深靜脈栓塞及肺栓塞等并發(fā)癥。
疼痛是GBS常見的癥狀,可能與多種因素有關(guān),如神經(jīng)根炎、神經(jīng)炎,不能活動(dòng)等造成的肌肉疼痛和痛覺過敏。經(jīng)皮神經(jīng)刺激器治療可能有效,偶爾有必要應(yīng)用嗎啡類藥物。短期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素有時(shí)也有效。
患者可能出現(xiàn)情緒方面的改變,所有的醫(yī)護(hù)人員都要經(jīng)常鼓勵(lì)患者,安慰患者恢復(fù)雖然緩慢但可以完全恢復(fù)。
患者在入院后的1~2天內(nèi)即可進(jìn)行理療,肢體做被動(dòng)鍛煉,但應(yīng)避免骨折。
2.免疫治療 由于GBS是急性自身免疫性疾病,因此GBS的主要目標(biāo)是抑制這種免疫反應(yīng),以防止對(duì)周圍神經(jīng)的進(jìn)一步損害和使髓鞘有時(shí)間再生。
(1)大劑量靜脈應(yīng)用人血丙腫球蛋白:總劑量為2g/kg,分5天用完,即每天400mg/kg。據(jù)報(bào)道大劑量靜注人血丙種球蛋白應(yīng)用于重癥GBS,可以降低氣管插管及機(jī)械通氣的需要,縮短患者在ICU的時(shí)間,以及促進(jìn)其功能恢復(fù)。約10%的早期治療患者在治療10天左右會(huì)出現(xiàn)反復(fù),可再次給予初始劑量的一半進(jìn)行治療。一般認(rèn)為如果在癥狀出現(xiàn)的3周以后再進(jìn)行免疫治療則無(wú)效。大劑量人血丙種球蛋白的禁忌證為以前對(duì)免疫球蛋白過敏或存在IgA型抗體。
(2)血漿置換:血漿置換可在7天內(nèi)進(jìn)行,分別在第1,3,5,7天每次置換血漿約50ml/kg。據(jù)報(bào)道,輕型患者2次血漿置換即可,而中、重度患者,4次血漿置換較為適合。6次血漿置換并不比4次有效。血漿置換的主要問題是:開放靜脈通路較難,中央導(dǎo)管的設(shè)置、維持或感染問題以及心血管癥狀主要是低血壓,后者常與血漿置換的過程有關(guān)。進(jìn)行血漿置換的同時(shí),宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素以減少抗體的繼續(xù)產(chǎn)生和防止疾病的反跳。血漿置換的禁忌證為嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。
(3)腎上腺皮質(zhì)激素治療:腎上腺皮質(zhì)激素治療GBS的療效尚有爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為大劑量腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療效好,能抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體,同時(shí)減輕神經(jīng)組織水腫,方法為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍),開始劑量為15mg/(kg·d),3~5天后改為口服潑尼松,4周后減量,總療程為6~7周。有報(bào)道指出腎上腺皮質(zhì)激素與靜脈注射人血丙種球蛋白聯(lián)合應(yīng)用療效顯著。
(4)其他治療方法:包括電針療法,光量子療法,激光療法。
總之,GBS的治療以綜合療法為宜。
(二)預(yù)后
GBS的患者預(yù)后較好,約85%的幸存者完全恢復(fù)功能,病死率大約為5%。許多因素可造成GBS的預(yù)后不良,這些因素包括:存在其他嚴(yán)重內(nèi)科疾病,GBS發(fā)作呈暴發(fā)性及重型,CMAP幅度明顯下降,以及空腸彎曲桿菌前驅(qū)感染。
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