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小兒吉蘭-巴雷綜合征別名:小兒格林-巴利綜合征

小兒吉蘭-巴雷綜合征 的檢查:

血常規(guī) 動脈血氣分析

1.血液檢查 半數(shù)以上病兒中性粒細胞增高,危重病例多見紅細胞沉降率增快。
2.血氣分析 血氣分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情況。應定時進行血氧飽和度的監(jiān)測。
3.抗體檢測 GBS患者血清中可出現(xiàn)多種抗神經(jÄ«ng)節(jié)è‹·è„‚gML、gMa、GDLa、GDLb及GQ1b的抗體,一般采用ELISA法檢測。許多學者就是否這些抗體與GBS亞型存在相關性作了研究。除了抗GQ1b抗體確定與MFS密切相關外,其他GBS臨床亞型及相對應的特異性的抗體尚未完全確定。雙份血清抗神經(jÄ«ng)抗體≥4倍增高的陽性率約75%。P2蛋白(人周圍神經(jÄ«ng)磷脂蛋白)抗體陽性對本病診斷有一定的特異性。
抗體及其可能相關的GBS亞型:
(1)抗GML抗體:約30%AIDP患者出現(xiàn)此抗體,非特異性。
(2)抗GDLa抗體:在中國AMAN患者中,此抗體具特異性,但其敏感性為60%~70%。
(3)抗GQLb抗體:90%的:MFS患者出現(xiàn)此抗體。
(4)抗GalNAc-GDLa抗體:此抗體與前驅(qū)空腸彎曲桿菌感染相關,研究表明伴有此抗體的GBS患者可出現(xiàn)快速進展,非常嚴重的肌無力(以遠端肌群為主)。但很少有感覺消失、感覺異常以及腦神經(jīng)受累。
(5)抗Gla及抗GMLb抗體:GBS患者出現(xiàn)這種抗體需警惕延髓麻痹的發(fā)生。
4.腦脊液檢查 蛋白-細胞分離現(xiàn)象是本病特征之一。患者發(fā)病數(shù)天后蛋白含量開始上升,蛋白含量最高峰在發(fā)病后4~6周,多數(shù)病人細胞數(shù)正常。患者腦脊液中可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。
電生理學檢查:
1.AIDP 脫髓鞘性改變,神經(jīng)傳導速度明顯減慢,F(xiàn)波消失,有作者認為H反射消失是早期診斷GBS的較敏感的指標。上肢感覺神經(jīng)動作電位(SNAP)振幅減弱或者消失,異常F波也是早期GBS的異常指標。
2.AMAN 神經(jīng)傳導速度正常或輕微異常,復合運動動作電位(CMAP)振幅下降,提示為軸索受損,但無脫髓鞘改變。
3.AMSAN 軸索受損同AMAN。
4.MFS 脫髓鞘改變同AIDP。

 

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