小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒別名:小兒Ⅰ型腎小管酸中毒
(一)治療 dRTA的治療以控制酸中毒、糾正電解質(zhì)紊亂、防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則,繼發(fā)性dRTA應(yīng)盡可能消除病因,對(duì)于先天性dRTA需終身堅(jiān)持服藥,在兒童生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期尤為重要。
1.糾正酸中毒 dRTA應(yīng)給予2~5mmol/(kg·d)的堿性藥物,以糾正酸中毒,防止各種骨病及生長(zhǎng)落后的發(fā)生??蛇x用:
(1)碳酸氫鈉0.2~0.4g/(kg·d)。 (2)Shohl合劑,含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉,2~5ml/(kg·d)。
(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑,2~5ml/(kg·d)。
2.糾正電解質(zhì)紊亂 嚴(yán)重低鉀者可短期服用氯化鉀,長(zhǎng)期服用易加重高氯性酸中毒。一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服,劑量2~4ml/(kg·d);有低鈣血癥者可適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑,如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg·d),總量<20ml/d。
3.骨病與腎臟鈣化防治 糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關(guān)鍵。對(duì)伴有骨病者可應(yīng)用維生素D制劑,如維生素D 5000~1萬(wàn)U/d、1,25-(OH)2D3(Rocaltrol,0.25μg/d)治療,應(yīng)注意高鈣血癥發(fā)生。對(duì)高鈣尿癥,可服用上述枸櫞酸制劑治療,必要時(shí)還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),2mg/(kg·d),口服,??蓽p輕高鈣尿癥,并促進(jìn)溶石與排石。
4.手術(shù)治療 適用嚴(yán)重骨骼畸形影響功能者。
(二)預(yù)后原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒的預(yù)后一般較好,與治療開始的早晚,是否堅(jiān)持合理的治療密切相關(guān)。如能在嬰兒早期開始治療,不但生長(zhǎng)發(fā)育正常,且能阻止腎鈣化。腎結(jié)石的發(fā)生率也明顯降低,從而可防止腎實(shí)質(zhì)性損害。如中止治療,酸中毒及有關(guān)癥狀將復(fù)發(fā)。繼發(fā)性dRTA的預(yù)后與原發(fā)病有關(guān)。
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