小兒肝性腦病別名:小兒肝腦綜合征
(一)治療對急性肝衰的治療強調(diào)采取綜合性治療措施,除加強支持和對癥處理外,清除毒性物質(zhì),糾正代謝紊亂,阻止肝壞死,使肝臟得以修復(fù)和再生。具體措施如下:
1.重癥監(jiān)護 患兒應(yīng)住隔離病室,病室應(yīng)消毒,專人護理。對已有Ⅱ級以上腦病癥狀出現(xiàn),或有大出血、腦水腫等危象的病人,最好予以監(jiān)護,以便及時發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的心肺功能失常,挽救病人的生命。
2.一般治療
(1)飲食:不能進食者,每天供給液量不超過1200ml/m2;熱量最好達40~60kcaL/(kg·d)。當(dāng)病情好轉(zhuǎn)時,飲食療法按下述順序逐漸改質(zhì)、增量:
①10%葡萄糖水口服。
②炒米煮湯加10%葡萄糖。
③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。
④白米粥。
⑤無蛋白質(zhì)的半流質(zhì)。
⑥低蛋白半流質(zhì)。
⑦普通半流食。飲食的改質(zhì)、增量過程約需2周,速度不宜太快。當(dāng)口服量不足以維持機體的液體和熱量所需時,以靜脈輸液補充之。
(2)補鉀:為防止低鉀應(yīng)給10%氯化鉀溶液口服,明顯低鉀者按每天2~4mmol/L補充,在數(shù)天內(nèi)逐漸補足,禁食者給0.1%~0.3%含鉀液靜脈緩慢滴注。肝性腦病病兒發(fā)生低鉀血癥的機會較多,但當(dāng)合并有消化道出血或腎功能衰竭時又呈高鉀血癥,故應(yīng)配合心電圖和血生化檢查,及時準(zhǔn)確供鉀,是搶救肝性昏迷的重要環(huán)節(jié)之一。
(3)糾正酸、堿中毒:對有酸中毒時應(yīng)給碳酸氫鈉注射液,不用乳酸鈉注射液因其需經(jīng)肝臟代謝才能轉(zhuǎn)變?yōu)镠CO3-發(fā)揮作用;堿中毒時注意補鉀,一般不需補充酸性溶液。
3.護肝治療 病兒昏迷期間熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液,熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解,減少對肝臟負擔(dān)。
(1)輸入人血白蛋白:有利于肝細胞再生,并能提高血漿滲透壓,減輕腹水,促進利尿,對防止和減輕腦水腫、維持水和電解質(zhì)平衡都有益。人血白蛋白又是良好載體,特別對膽紅素的運轉(zhuǎn)和代謝有利。一般每天或隔天輸人血白蛋白0.5~1g/kg,或輸新鮮血漿25~100ml/d。
(2)三磷腺苷(ATP):能供給能量和參與體內(nèi)代謝,有助于肝細胞的代謝和新生,1~2次/d,每次20mg,肌注或靜點。
(3)葡醛內(nèi)酯(肝泰樂,葡萄糖醛酸內(nèi)酯):能與肝內(nèi)和腸內(nèi)毒物結(jié)合成為無毒的葡萄糖醛酸結(jié)合物由尿排出,每次50~100mg,1~2次/d,可口服、肌注或靜點。
(4)維生素C:可促進肝細胞再生和肝糖原合成,還有解毒和促進代謝作用。其他維生素B族、脂溶性維生素A、D、K、E等均應(yīng)適量補充,脂溶維生素以肌注為宜。
4.控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓 應(yīng)及早采取脫水療法,一般給20%甘露醇,輔以利尿藥及高張葡萄糖液。有條件可行顱內(nèi)壓監(jiān)護;進食或補液維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡;服緩瀉劑避免排便費力;保持呼吸道通暢和吸氧,必要時行氣管切開。
(1)降顱內(nèi)壓:控制腦水腫,對于輕型患者亦可口服用藥,常用有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。濃縮2倍血漿100~200ml或20%人血白蛋白20~40ml靜脈注射,亦有消除腦水腫、降低顱內(nèi)壓的作用。
①靜脈滴注20%甘露醇,劑量為每次1~2g/kg,視病情而定,且腎功能不良病人也可應(yīng)用。
②30%尿素轉(zhuǎn)化糖或尿素山梨醇溶液200ml,靜滴2~4次/d。
③呋塞米(速尿)20~40mg,肌注或靜脈注射,1~2次/d。以上靜脈給藥,多用于重癥患者。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素:地塞米松5~10mg,靜注或肌注2~3次/d;氫化可的松100mg靜注,1~2次/d。
(3)冬眠低溫療法。
(4)巴比妥治療:常用戊巴比妥或硫噴妥鈉,初次劑量3~5mg/kg靜脈滴注,顱內(nèi)壓回升時應(yīng)增補2~3.5mg/kg。
(5)對癥處理:頭痛者可用鎮(zhèn)痛藥,但禁用嗎啡、哌替啶(杜冷丁)。癲病發(fā)作要給予抗癲癇治療。可同時應(yīng)用頭部降溫和過度通氣等。必要時腦脊液外引流。
5.降低血氨 以往主張用抗生素“抑制腸道內(nèi)細菌”,近年來一部分人主張“服用微生態(tài)制劑”,機制尚不明。
(1)限制蛋白質(zhì)攝入:尤以動物蛋白,嚴(yán)重時應(yīng)禁食。清潔腸道以減少氨的產(chǎn)生和吸收??煽诜旅顾?,或慶大霉素,甲硝唑(滅滴靈)等,抑制腸道內(nèi)細菌,以減少細菌分解蛋白質(zhì)。乳果糖(lactulose)在結(jié)腸分解為乳酸和醋酸,使腸道酸化阻礙氨的吸收,可口服或糖漿制劑灌腸。乳酶生也可抑制腸道細菌生長。
(2)清潔灌腸:以清除腸道內(nèi)積存的蛋白質(zhì)或血液,用生理鹽水灌腸后灌入食醋10~20ml(以等量鹽水稀釋)保留,可提高腸道酸性。
(3)促進血氨排出:有血氨增高者用精氨酸,可將氨合成尿素由腎排出,每天20~40ml,以葡萄糖液稀釋靜滴,此藥作用過程需有ATP和鎂離子參加,故應(yīng)同時使用。嚴(yán)重肝功能障礙時精氨酸效果并不明顯,現(xiàn)已較少應(yīng)用。天門冬氨酸鉀鎂在鳥氨酸循環(huán)中與氨結(jié)合成天門冬酸胺,轉(zhuǎn)運至腎進行脫胺,此藥降氨作用較以前常用的谷氨酸等為優(yōu)。以10~20ml的10%天門冬氨酸鉀鎂溶液,加入葡萄糖溶液中靜滴,1~2次/d??砷g歇服用微生態(tài)制劑(如地衣芽孢桿菌,酪酸梭狀芽孢桿菌等)以防腸道菌群失調(diào)。
(4)抑制腸道內(nèi)細菌:給予腸道不吸收的廣譜抗生素如新霉素、氨芐西林(氨芐青霉素)等口服或灌腸,以抑制腸道細菌。
(5)鹽水清潔灌腸和食醋:目的為清除腸道內(nèi)積存的蛋白質(zhì)或血液。食醋可提高腸道酸性,減少氨的吸收,每次用15~20ml,加等量鹽水稀釋后灌腸,每天1次。禁用肥皂水灌腸,以防吸收氨。
(6)降低腸道pH:半乳糖苷-果糖(簡稱乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是腸道非吸收性雙糖。腸道細菌可使其分解為乳酸和醋酸,腸腔內(nèi)pH明顯下降,并可使腸內(nèi)形成高滲狀態(tài),導(dǎo)致排空加快,從而使氨吸收減少,并可減少內(nèi)毒素的形成和吸收。劑量為每天1~1.5g/kg,分3次口服或鼻飼,也可配成液體灌腸。也可使用乳酶生治療,因它具有抑制腸道細菌生長的作用,從而間接減少蛋白質(zhì)分解。
(7)尿素酶抑制劑的使用:乙酰羥胺及煙酰羥酰胺可有效地抑制腸內(nèi)各類尿素酶,從而抑制血氨的主要來源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g,3次/d;后者0.3~0.8g/d。
6.促進肝細胞再生。
7.調(diào)整氨基酸代謝失調(diào) 應(yīng)用以肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)為主要成分的復(fù)合氨基酸注射液,調(diào)整肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)與芳香族氨基酸比例失衡,有利于腦病恢復(fù)。每次50~150ml,靜脈滴注,1~2次/d,10~14天為一療程。 8.微循環(huán)障礙的治療 以山莨菪堿(654-2)為主。
9.其他治療 可酌情采用人工肝支持,血漿置換療法,肝臟移植等,可提高存活率。我國目前正在開展和不斷摸索中。
(二)預(yù)后發(fā)生本癥即預(yù)示肝病嚴(yán)重和肝功能衰竭,病死率高,約導(dǎo)致30%左右的患者死亡。有誘因及肝功能正常者預(yù)后較好,可以完全清醒而不留有后遺癥,但不及時搶救則病死率很高。
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