小兒肝性腦病

根據(jù)肝臟原發(fā)病不同，肝性腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣，癥狀出現(xiàn)和發(fā)展速度快慢不等，如重癥中毒性肝炎所致的肝性腦病發(fā)生快，進(jìn)展迅速，病勢(shì)嚴(yán)重;肝硬化病情進(jìn)展較緩慢，肝性腦病逐漸發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重，病程較長(zhǎng)，可反復(fù)多次昏迷。
1.臨床表現(xiàn)
(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無(wú)故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動(dòng)不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn)，肌張力增高。有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng)，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽(yáng)性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性，深昏迷時(shí)則各種反射均消失。撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。
(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進(jìn)行性加重，肝臟縮小，變薄、質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死。同時(shí)黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預(yù)后不良的征兆。
(3)出血：早期出血傾向僅在化驗(yàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血。較常見(jiàn)的為皮膚、黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見(jiàn)咯血及血尿等。并發(fā)門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。
(4)腦顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。
①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征： A.頭痛：是最常見(jiàn)的癥狀，多為額部及兩顳，用力、咳嗽、彎腰和低頭時(shí)加重。 B.嘔吐：頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心。 C.視盤水腫：是重要體征。表現(xiàn)為盤頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤隆起，靜脈怒張，動(dòng)脈扭曲。早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，進(jìn)而視野向心性縮小，視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經(jīng)麻痹、復(fù)視、陣發(fā)性黑矇、頭暈、意識(shí)障礙、頭皮靜脈怒張、血壓增高、脈搏徐緩等。
③小兒可有頭顱增大、顱縫增寬、囟門飽滿隆起、頭顱pp診破罐音、頭皮淺靜脈擴(kuò)張。
(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒、高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。
2.臨床分期 肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊。為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
(1)一期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和行為失常。如脾氣不好，無(wú)故哭鬧，憂郁，淡漠。注意力不集中，言語(yǔ)增多，食欲異常，但回答問(wèn)題準(zhǔn)確，吐字不清，語(yǔ)速減慢。此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開五指，腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無(wú)節(jié)律，即為陽(yáng)性)。撲翼樣震顫常為雙側(cè)對(duì)稱性，也有發(fā)生在一側(cè)。腦電圖多正常。此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意識(shí)改變、睡眠障礙和行為失常為特征。定向和理解能力減退。計(jì)算能力和書寫能力障礙。語(yǔ)言不清，舉止反常，不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習(xí)慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺(jué)，恐懼等精神癥狀。此期除撲翼樣震顫陽(yáng)性外，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽(yáng)性，巴賓斯基征(Babinski)陽(yáng)性。同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)失調(diào)。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主。患兒大部分時(shí)期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應(yīng)答，常有意識(shí)模糊和幻覺(jué)。
(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激有反應(yīng)，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現(xiàn)極慢波。對(duì)肝性腦病分期意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
3.分型 臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ？煞?型：
(1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭，其特點(diǎn)是發(fā)病急驟、進(jìn)展迅速、病情險(xiǎn)惡、病死率高。
(2)慢性型肝性腦?。翰?shì)發(fā)展緩慢，及時(shí)采用正確治療，可得到緩解，但亦易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。 在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進(jìn)行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進(jìn)行性縮小、變薄、變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血、少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。