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小兒軟骨營養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征別名:小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全

(一)治療
用骺阻滯術(shù)糾正下肢不等長以及用截骨術(shù)矯正碰膝癥或其他成角畸形。
下肢負重易發(fā)生骨折,對此應(yīng)防止畸形愈合。腫瘤惡變?yōu)檐浌侨饬稣吒哌_18%,增長快和疼痛是惡變的征象,如發(fā)生這種情況應(yīng)及時行病理檢查。因惡變率高,故宜每年復(fù)查,一旦證實惡變,應(yīng)盡早截肢。
(二)預(yù)后
有惡性腫瘤傾向者,預(yù)后不良。一般在10~20年可發(fā)展至疾病的高峰期,以后漸趨向較長時期的穩(wěn)定。

 

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