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小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張Ⅰ型綜合征別名:小兒A-T病

(一)治療
本病征呈緩慢進(jìn)展性,通常10歲左右已不能行走,目前尚無特殊治療方法,對(duì)癥治療是重要的,尤其是采用特異抗生素治療,有利于增加存活率。還可輸給血漿和人血丙種球蛋白,但效果不佳。對(duì)控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變尚無有效療法。胸腺素和胸腺移植僅在少數(shù)病人施行。轉(zhuǎn)移因子治療可提高細(xì)胞免疫功能以減少感染。
重點(diǎn)是進(jìn)行體育訓(xùn)練、練習(xí)行走、以改善共濟(jì)失調(diào)癥狀。應(yīng)用免疫球蛋白奏效不大。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后差,常難以活到成人,有人認(rèn)為無慢性呼吸道感染或無惡性病變者,尚可不影響生存。

 

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  • 潘開宇 潘開宇 主任醫(yī)師
    杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院
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