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小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張Ⅰ型綜合征別名:小兒A-T病

小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張Ⅰ型綜合征 的檢查:

其體液性和細(xì)胞性兩種免疫系統(tǒng)異常,免疫球蛋白減少,約70%患兒IgA、IgE減少或缺乏,小淋巴細(xì)胞減少,有時表現(xiàn)全部免疫球蛋白低下,結(jié)核菌素試驗、二硝基氯苯(DNCB)斑試驗、皮膚移植片等有抗拒反應(yīng)等延遲型過敏反應(yīng)降低,淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低等。有人發(fā)現(xiàn)患兒周圍血中淋巴細(xì)胞減少,另外有人認(rèn)為這類患兒的血循環(huán)中帶IgA的β淋巴細(xì)胞數(shù)和T淋巴細(xì)胞絕對數(shù)均正常,因此血液中的淋巴細(xì)胞數(shù)目可不受影響。
病理解剖時可發(fā)現(xiàn)胸腺小并有組織學(xué)改變。
X線胸片見胸腺小,肺部感染時可見炎性浸潤影,可見支氣管擴(kuò)張,必要時做B超、腦電圖等檢查。

 

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  • 潘開宇 潘開宇 主任醫(yī)師
    杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院
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