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小兒腦積水別名:小兒腦水腫

(一)治療
1.藥物治療
(1)抑制腦脊液分泌藥物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通過(guò)抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶,減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑:呋塞米,1mg/(kg·d)。
以上方法對(duì)2周歲以內(nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選,約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑:山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒(méi)有刺激性,半衰期為8h,1~2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水,作為延期手術(shù)短期治療。另外,除藥物治療外,對(duì)于腦室出血或結(jié)核和化膿感染產(chǎn)生的急性腦積水,可結(jié)合反復(fù)腰椎穿刺引流腦脊液的方法,有一定療效。對(duì)任何試圖用藥物控制腦積水者,都應(yīng)密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水,雖然有些嬰兒或兒童沒(méi)有腦積水癥狀,但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大,這樣一些兒童雖然有代償能力,但終究也會(huì)影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時(shí)控制腦積水發(fā)展。
2.非分流手術(shù) 1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水,但是,由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織,而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒(méi)有切除,手術(shù)效果不確切,故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來(lái)治療中腦導(dǎo)水管阻塞。有開(kāi)顱法和經(jīng)皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。術(shù)中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或?qū)⒔K板切除使第三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔形成直接瘺口。經(jīng)皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進(jìn)行三腦室底切開(kāi),術(shù)中先做腦室造影顯示出第三腦室底,在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔,用立體定向方法導(dǎo)入穿刺針,當(dāng)?shù)谌X室底穿開(kāi)時(shí)可見(jiàn)造影劑流入腳間池、基底池和椎管內(nèi)。由于這類病人蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中缺乏腦脊液,因而手術(shù)不能使造瘺口足夠大,常有術(shù)后腦脊液循環(huán)不充分,腦積水不能充分緩解,目前應(yīng)用這種方法不多。
3.腦室分流術(shù) Torkldsen(1939)首先報(bào)道用橡皮管做側(cè)腦室與枕大池分流術(shù),主要適用于腦室中線腫瘤和導(dǎo)水管閉塞性腦積水。以后對(duì)中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良的患者施行擴(kuò)張術(shù),用橡皮導(dǎo)管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導(dǎo)水管,由于手術(shù)損傷導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì),手術(shù)死亡率高。內(nèi)分流術(shù)是側(cè)腦室和矢狀竇分流,這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理,但在實(shí)際中應(yīng)用不多。
(1)腦室顱外分流:該手術(shù)方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內(nèi)。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)和腦室-腰蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),由于腦室心房分流術(shù)需將分流管永久留置于心臟內(nèi),干擾心臟生理環(huán)境,有引起心臟驟停危險(xiǎn)及一些其他心血管并發(fā)癥,目前只用于不能行腦室腹腔分流術(shù)病人。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外,既往文獻(xiàn)報(bào)道,腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導(dǎo)管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法,均沒(méi)有臨床應(yīng)用價(jià)值,已經(jīng)放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成:腦室管、單向瓣膜、遠(yuǎn)端管。但脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流則是蛛網(wǎng)膜下腔管。近幾年來(lái)一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動(dòng)開(kāi)閉瓣等附加裝置。
(3)手術(shù)方法:病人仰臥頭轉(zhuǎn)向左,背下墊高,暴露頸部,頭部切口,從右耳輪上4~5cm向后4~5cm,頭顱平坦部切開(kāi)2cm長(zhǎng)口,牽開(kāi)器拉開(kāi),鉆孔,將腦室管從枕角插入到達(dá)額角約10~12cm長(zhǎng)。一般認(rèn)為分流管置入額角較為理想,其理由為額角寬大無(wú)脈絡(luò)叢,對(duì)側(cè)腦脊液經(jīng)Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定,遠(yuǎn)端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開(kāi)2.5~3.0cm或腹直肌旁切開(kāi)。把遠(yuǎn)端側(cè)管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁,把分流管從外套管內(nèi)插入腹腔。腹部管上端通過(guò)胸骨旁皮下組織到達(dá)頸部,在頸部與閥門管相接。
禁忌證:①顱內(nèi)感染不能用抗生素控制者;②腦脊液蛋白過(guò)高超過(guò)50mg%或有新鮮出血者;③腹腔有炎癥或腹水者;④頸胸部皮膚有感染者。
(二)預(yù)后
由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意,常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效,且有效率低,僅達(dá)50%~70%,故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù),僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流,大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好,至成人期也常有智力發(fā)育障礙。
另外,腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無(wú)腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無(wú)裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動(dòng)脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒,如果在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù),有可能發(fā)育為正常。

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